Универсальный алгоритм оказания первой помощи
Правила поведения
Общая последовательность действий на месте происшествия с наличием пострадавших
Оказывать первую помощь необходимо в соответствии с Универсальным алгоритмом оказания первой помощи . Схематично алгоритм выглядит следующим образом.
Согласно Универсальному алгоритму первой помощи в случае, если человек стал участником или очевидцем происшествия, он должен выполнить следующие действия:
1. Провести оценку обстановки и обеспечить безопасные условия для оказания первой помощи:
1) определить угрожающие факторы для собственной жизни и здоровья;
2) определить угрожающие факторы для жизни и здоровья пострадавшего;
3) устранить угрожающие факторы для жизни и здоровья;
4) прекратить действие повреждающих факторов на пострадавшего;
5) при необходимости, оценить количество пострадавших;
6) извлечь пострадавшего из транспортного средства или других труднодоступных мест (при необходимости);
7) переместить пострадавшего (при необходимости).
2. Определить наличие сознания у пострадавшего.
При наличии сознания перейти к п. 7 Алгоритма; при отсутствии сознания перейти к п. 3 Алгоритма.
3. Восстановить проходимость дыхательных путей и определить признаки жизни:
1) запрокинуть голову с подъемом подбородка;
2) выдвинуть нижнюю челюсть (при необходимости);
3) определить наличие нормального дыхания с помощью слуха, зрения и осязания;
4) определить наличие кровообращения путем проверки пульса на магистральных артериях (одновременно с определением дыхания и при наличии соответствующей подготовки).
При наличии дыхания перейти к п. 6 Алгоритма; при отсутствии дыхания перейти к п. 4 Алгоритма.
4. Вызвать скорую медицинскую помощь, другие специальные службы, сотрудники которых обязаны оказывать первую помощь в соответствии с федеральным законом или со специальным правилом (по тел. 03, 103 или 112, привлекая помощника или с использованием громкой связи на телефоне).
5. Начать проведение сердечно-легочной реанимации путем чередования:
1) давления руками на грудину пострадавшего;
2) искусственного дыхания «Рот ко рту», «Рот к носу», с использованием устройств для искусственного дыхания.
При появлении признаков жизни перейти к п. 6 Алгоритма.
6. При появлении (или наличии) признаков жизни выполнить мероприятия по поддержанию проходимости дыхательных путей одним или несколькими способами:
1) придать устойчивое боковое положение;
2) запрокинуть голову с подъемом подбородка;
3) выдвинуть нижнюю челюсть.
7. Провести обзорный осмотр пострадавшего и осуществить мероприятия по временной остановке наружного кровотечения одним или несколькими способами:
1) наложением давящей повязки;
2) пальцевым прижатием артерии;
3) прямым давлением на рану;
4) максимальным сгибанием конечности в суставе;
5) наложением жгута.
8. Провести подробный осмотр пострадавшего в целях выявления признаков травм, отравлений и других состояний, угрожающих его жизни и здоровью, осуществить вызов скорой медицинской помощи (если она не была вызвана ранее) и выполнить мероприятия по оказанию первой помощи:
1) провести осмотр головы;
2) провести осмотр шеи;
3) провести осмотр груди;
4) провести осмотр спины;
5) провести осмотр живота и таза;
6) осмотр конечностей;
7) наложить повязки при травмах различных областей тела, в том числе окклюзионную (герметизирующую) при ранении грудной клетки;
8) провести иммобилизацию (с помощью подручных средств, аутоиммобилизацию, с использованием медицинских изделий);
9) зафиксировать шейный отдел позвоночника (вручную, подручными средствами, с использованием медицинских изделий);
10) прекратить воздействие опасных химических веществ на пострадавшего (промыть желудок путем приема воды и вызывания рвоты, удалить с поврежденной поверхности и промыть поврежденные поверхности проточной водой);
11) провести местное охлаждение при травмах, термических ожогах и иных воздействиях высоких температур или теплового излучения;
12) провести термоизоляцию при отморожениях и других эффектах воздействия низких температур.
9. Придать пострадавшему оптимальное положение тела (для обеспечения ему комфорта и уменьшения степени его страданий).
10. Постоянно контролировать состояние пострадавшего (наличие сознания, дыхания и кровообращения) и оказывать психологическую поддержку.
11. Передать пострадавшего бригаде скорой медицинской помощи, другим специальным службам, сотрудники которых обязаны оказывать первую помощь в соответствии с федеральным законом или со специальным правилом при их прибытии и распоряжении о передаче им пострадавшего, сообщив необходимую информацию.
Источник
MELAS-синдром ( Митохондриальная энцефалопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпизодами )
MELAS-синдром – это генетическое заболевание с поражением центральной нервной системы, мышечной ткани и различных органов. В основе патологии лежит нарушение тканевого дыхания и дефект энергетического метаболизма. Клиническая картина отличается гетерогенностью, включает острые эпизоды, напоминающие инсульт, эпилептические приступы, непереносимость физических нагрузок вследствие мышечной слабости. Для диагностики применяются МРТ, ЭЭГ, ЭНМГ и другие исследования. Окончательный диагноз устанавливается при обнаружении точечных мутаций в митохондриальной ДНК. Лечение заключается в назначении метаболических препаратов и симптоматической терапии.
МКБ-10
Общие сведения
MELAS-синдром (митохондриальная энцефалопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпизодами) относится к болезням, обусловленным генетическим дефектом митохондриальной ДНК. При этом синдроме нарушается энергопродукция в митохондриальной дыхательной цепи. Заболевание впервые было описано в 1984 году. По разным данным, патология встречается с частотой от 1:15 000 до 1:20 000 человек. Гендерные различия отсутствуют. Средний возраст дебюта – 6-10 лет.
Причины
Причиной возникновения патологии являются точечные мутации митохондриальной ДНК. На сегодняшний день известно около 10 генов, при дефекте которых наблюдается манифестация MELAS-синдрома. Наиболее часто выявляются мутации в генах, кодирующих транспортную РНК. Чаще всего (80-90% случаев) обнаруживается мутация A3243G в гене MTTL1 транспортной РНК аминокислоты лейцина.
Из-за дефекта нарушается синтез митохондриальных белков. Наличие мутации необязательно гарантирует фенотипическое проявление заболевания, что связано с феноменом гетероплазмии, то есть, одновременного наличия в клетке, органе или организме нормальной и мутантной митохондриальных ДНК. Большое количество дефектных ДНК повышает вероятность клинической манифестации синдрома.
Патогенез
Генетически детерминированный дефект синтеза митохондриальных белков (ферментов тканевого дыхания) приводит к нарушению процессов окислительного фосфорилирования – последней стадии расщепления биологических субстратов: жирных кислот, углеводов. Окислительное фосфорилирование считается главным звеном энергетического метаболизма, обеспечивает образование подавляющего количества энергоносителей – молекул АТФ.
Сбой этих процессов происходит в каждой митохондрии с дефектной ДНК. Поскольку митохондрии представлены практически во всех клетках организма, поражение носит мультисистемный характер. Сильнее всего страдают органы и ткани с высокой энергетической потребностью: центральная и периферическая нервная система, миокард, скелетные мышцы.
В мышцах энергетический дефицит (тканевая гипоксия) приводит к избыточному образованию молочной кислоты. В генезе острых церебральных нарушений лежит дефицит оксида азота вследствие накопления в гладких мышцах сосудов фермента цитохромоксидазы. При недостаточности оксида азота возникает вазоконстрикция, агрегация тромбоцитов.
Классификация
По выраженности клинических проявлений выделяют 3 формы MELAS-синдрома:
- Бессимптомное носительство – наличие генетической мутации и изменений при биопсии мышц на фоне полного отсутствия клинических признаков заболевания.
- Олигосимптоматическая – обнаруживаются отдельные компоненты синдрома: мышечная слабость, головные боли и пр.
- Манифестная – яркая клиническая картина с острыми эпизодами.
Симптомы
Обычно вначале манифестируют неврологические симптомы, которые возникают уже в 6-15 лет. Наиболее типичными считаются инсультоподобные эпизоды (метаболический инсульт). Частые проявления – гемианопсия (выпадение половины поля зрения), нарушение равновесия, восприятия или воспроизведения речи, изменения сознания.
У половины пациентов отмечаются фокальные или генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки, головные боли, напоминающие мигрень (односторонние, пульсирующие). Характерные черты таких приступов – возраст больных менее 40 лет, провоцирование инфекционным заболеванием, быстрый регресс симптоматики и частое рецидивирование.
Реже наблюдаются острые психозы и гемипарезы. Из других неврологических проявлений можно выделить задержку нервно-психического развития, заторможенность, когнитивные нарушения. Вследствие атрофии зрительных нервов постепенно ухудшается зрение. Еще один специфичный признак MELAS-синдрома – выраженная мышечная слабость и плохая переносимость физической нагрузки.
Часто встречаются боли, судороги в мышцах. Мышечные спазмы также могут вызываться снижением концентрации кальция в крови вследствие гипопаратиреоза. У многих пациентов наблюдается постепенное ухудшение слуха (нейросенсорная тугоухость), возникает сахарный диабет. Кардиологические признаки заболевания включают кардиомиопатии, аритмии, хроническую сердечную недостаточность.
Осложнения
MELAS-синдром является тяжелым заболеванием, характеризующимся широким спектром неблагоприятных последствий. Наиболее частые осложнения, приводящие к летальному исходу, связаны с митохондриальной энцефалопатией. К ним относятся повторные «метаболические инсульты» и эпилептические статусы. Небольшая часть пациентов впадает в кому.
У больных повышен риск развития жизнеугрожающих нарушений ритма (желудочковая тахикардия, фибрилляция), остановки сердца. Нейросенсорная тугоухость и атрофия зрительного нерва могут привести к полной потере слуха и зрения. В единичных случаях возникает кишечная непроходимость, хроническая почечная и печеночная недостаточность.
Диагностика
Больных с MELAS-синдромом курируют врачи-неврологи, педиатры. При общем осмотре обращает на себя внимание низкий рост, выраженная гипотония, гипотрофия мышц. Заподозрить заболевание позволяет сочетание миопатии с острыми неврологическими расстройствами у пациента молодого возраста. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:
- Лабораторные исследования. В биохимическом анализе крови определяется высокий уровень молочной кислоты, глюкозы и гликированного гемоглобина, уменьшение концентрации кальция. При анализе крови на гормоны обнаруживают снижение содержания соматотропного и паратиреоидного гормонов. В общем анализе мочи часто выявляется протеинурия.
- МРТ головного мозга. Повреждения мозга визуализируются как очаги неправильной формы с четкими контурами и слабо повышенной интенсивностью МР-сигнала. Отмечаются признаки объемного воздействия на субарахноидальное пространство. Нередко выявляются кальцинаты в базальных ганглиях с преимущественной локализацией в затылочной и теменной областях. При повторном проведении МРТ обнаруживается флюктуация или исчезновение очагов.
- МР-спектроскопия. Магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга показывает значительное снижение высокоэнергетических фосфорных соединений и увеличение концентрации лактата.
- ЭЭГ. На электроэнцефалограмме просматривается замедление основной активности, диффузные нарушения биоэлектрических процессов головного мозга, признаки островолновой активности, усиливающейся на фоне гипервентиляции.
- ЭНМГ. Электронейромиография подтверждает наличие неспецифических признаков – сокращение длительности потенциала и амплитуды двигательных единиц, блок и замедление проведения нервного импульса.
- Биопсия мышц. Наиболее типичные морфологические изменения – феномен «рваных красных волокон» (миофибриллы с большим числом пролиферирующих измененных митохондрий), склероз перимизия, регионарные некрозы. Отмечается положительная гистохимическая окраска на цитохромоксидазу и сукцинатдегидрогеназу.
- Исследование ДНК. Решающий диагностический тест для верификации синдрома MELAS. В лимфоцитах периферической крови чаще других выявляется мутация A3243G гена MTTL1.
Дифференциальный диагноз острых эпизодов проводят с ишемическими инсультами, субарахноидальным кровоизлиянием, острыми инфекционными менингоэнцефалитами. Миопатический синдром следует отличать от наследственных мышечных дистрофий, полимиозита. Патологию также нужно дифференцировать с другими митохондриальными заболеваниями.
Лечение MELAS-синдрома
Радикальное лечение не разработано. Все методы терапии направлены на улучшение состояния пациента и носят лишь паллиативный характер. Необходима диета с ограничением содержания углеводов. Диетическое питание требуется для снижения уровня глюкозы, негативно влияющей на параметры энергетического обмена, и для коррекции сахарного диабета. Применяются следующие медикаменты:
- Метаболические препараты. Для улучшения окислительного фосфорилирования в митохондриях назначается комплексное энерготропное лечение, включающее лекарства, способствующие переносу электронов в дыхательной цепи (коэнзим Q10, янтарная кислота), кофакторы ферментов энергетического обмена (рибофлавин, никотинамид), антиоксиданты (аскорбиновая кислота, токоферол).
- Предшественники и донаторы оксида азота. Во время инсультоподобного эпизода эффективными оказались медикаменты, повышающие уровень оксида азота в крови (L-аргинин, цитруллин), способствующие вазодилатации и улучшению микроциркуляции.
- Препараты для коррекции КЩР. Средства, снижающие уровень лактата в крови (корректоры лактат-ацидоза) используются только в остром периоде у пациентов с очень высоким содержанием в крови молочной кислоты. Их назначение требует большой осторожности из-за способности оказывать токсическое действие на нервную ткань. Возможно внутривенное введение гидрокарбоната натрия.
- Глюкокортикостероиды. Применение гормонов коры надпочечников (преднизолон) приводит к значительному регрессу неврологической симптоматики.
- Средства для коррекции гормональных нарушений. При развитии у сахарного диабета рекомендованы сахароснижающие препараты (метформин, глибенкламид), а при их неэффективности – инсулинотерапия. При возникновении гипопаратиреоза в схему лечения добавляют кальций и витамин Д.
- Противоэпилептические препараты. Широко используемые в эпилептологии производные вальпроевой кислоты строго противопоказаны, поскольку ингибируют энергетический метаболизм. Предпочтение отдается клоназепаму, ламотриджину, топирамату.
В зависимости от клинической картины назначают кардиотропные средства (бета-блокаторы, антиаритмики, ингибиторы АПФ), корректоры печеночной недостаточности (альбумин и медикаменты, подавляющие образование аммиака), сеансы гемодиализа. Следует максимально избегать применения препаратов, угнетающих митохондриальную функцию (барбитураты, хлорамфеникол, статины), поскольку это приводит к ухудшению состояния больного.
Прогноз и профилактика
Синдром MELAS – тяжелое прогрессирующее заболевание с высокой частотой летальных исходов. Продолжительность жизни у людей с бессимптомным носительством и олигосимптоматической формой не отличается от таковой в общей популяции. При манифестной форме, по различным данным, срок жизни составляет от 7 до 40 лет с момента дебюта болезни.
Методы первичной профилактики не разработаны. Поскольку неврологические приступы достаточно часто провоцируются острой инфекцией, для их предотвращения рекомендуется постановка прививок от гриппа и меры общей профилактики, направленные на повышение сопротивляемости организма (регулярные физические нагрузки, закаливание).
Источник
