При гемофилии все лекарственные препараты ребенку вводятся только выберите

Эталоны ответов

Болезни крови и кроветворных органов у детей

Подавлением гемопоэтической функции костного мозга у детей обусловлены анемии

Обнаружение в периферической крови у детей мегалоцитов (больших, функционально неполноценных эритроцитов) характерно для анемий

Целиакия, неспецифический язвенный колит и другие заболевания кишечника, препятствующие всасыванию пищи, у детей могут стать причиной анемии

Уровень гемоглобина в крови у детей при тяжелой форме железодефицитной анемии снижается ниже (г/л)

Уровень гемоглобина в крови у детей при легкой форме железодефицитной анемии снижается ниже (г/л)

Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают железо в

а) инъекциях (феррум-лек)

б) капсулах (эрифер)

в) драже (ферроплекс)

г) сиропе (актиферрин)

У детей с железодефицитной анемией отмечается стремление есть

б) молочные блюда

Наследственная болезнь у детей, сцепленная с Х-хромосомой и характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью

а) гемолитическая анемия

в) тромбоцитопеническая пурпура

Гемофилия В у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора

При отсутствии факторов VIII или IX у ребенка с гемофилией свертывание крови нарушается вследствие недостаточного образования

а) кровяного тромбопластина

б) тканевого тромбопластина

Самое характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей

а) кровоизлияние в мозг

г) геморрагическая сыпь

Степень тяжести кровоточивости и форму тяжести гемофилии у детей определяют уровнем фактора свертывания крови

При ранней диагностике гемофилии у детей младшего возраста обращают на себя внимание

а) синяки после травм, кровотечения после взятия крови на анализ

б) длительные кровотечения после минимальных повреждений

в) гемартрозы и обширные гематомы

г) спонтанно-возникающие кровотечения

С целью гемостаза при гемофилии А у детей внутривенно вводят

б) аминокапроновую кислоту

При гемартрозе у детей с гемофилией, если сустав увеличен более чем на 3 см в окружности, осуществляют

а) оперативное вмешательство

б) пункцию сустава

в) УВЧ на область сустава

г) компресс на область сустава

При развитии в процессе лечения детей с гемофилией ингибиторной гемофилии применяют

а) концентрат PPSB

б) антигемофильный глобулин

г) тромбоцитарную массу

При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только

Боль любой локализации, а тем более кровотечение у детей с гемофилией — показание к немедленному введению

а) анальгетических средств

в) кальцийсодержащих препаратов

г) концентрированных антигемофильных препаратов

Ребенок с гемофилией должен постоянно наблюдаться

а) детским травматологом

б) гематологом специализированного центра

в) детским хирургом

г) главным врачом поликлиники

При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать

б) ацетилсалициловую кислоту

в) аскорбиновую кислоту

Инвалидность оформляют детям, больным

б) железодефицитной анемией

в) гемолитической анемией

г) тромбоцитопенической пурпурой

Вторичной тромбоцитопенической пурпурой у детей является

Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны

а) асимметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

б) симметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

в) асимметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

г) симметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

Цвет кровоизлияний при тромбоцитопенической пурпуре у детей

г) от ярко-красного до сине-зеленоватого

Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при

а) алиментарных анемиях

в) тромбоцитопенической пурпуре

г) геморрагическом васкулите

Постельный режим детям с тромбоцитопенической пурпурой назначают до

а) купирования криза

б) наступления клинической ремиссии

в) наступления клинико-лабораторной ремиссии

г) восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов (150´10 9 /л)

При выраженном геморрагическом синдроме, «влажной» (с течениями) пурпуре детям назначают внутрь

Из названных препаратов детям с тромбоцитопенической пурпурой можно применять только

а) ацетилсалициловую кислоту

в) нитрофурановые препараты

г) аминокапроновую кислоту

Количество детей с тромбоцитопенической пурпурой, выздоравливающих без всякого лечения (в %)

Расстройство гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью тромбоцитов, при нормальном их количестве у детей — это

а) тромбоцитопеническая пурпура

в) болезнь Верльгофа

г) гемолитическая анемия

Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови — это

а) геморрагический васкулит

Симметрично расположенные пятнисто-папулезные высыпания на коже типичны для

а) тромбоцитопатии врожденной

б) тромбоцитопенической пурпуры

в) геморрагического васкулита

Исследование крови при геморрагическом васкулите у детей

а) выявляет тромбоцитопению

б) выявляет гипокоагуляцию

в) выявляет эритремию

г) не выявляет каких-либо изменений

Основным методом лечения детей с геморрагическим васкулитом является применение

б) аскорбиновой кислоты

в) аминокапроновой кислоты

Детский хирург и педиатр одновременно наблюдают детей с геморрагическим васкулитом при

а) простой форме

б) абдоминальном синдроме

в) почечном синдроме

г) кожно-суставной форме

Прогноз детей, больных геморрагическим васкулитом, ухудшается в связи с

Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

Статистически в России 75% больных лейкозом составляют дети с

а) неидентифицированными вариантами острого лейкоза

б) острым лимфобластным лейкозом

в) острым нелимфобластным лейкозом

г) хроническим миелоидным лейкозом

Незрелые формы кроветворных клеток, анемия, тромбоцитопения выявляются в периферической крови большинства детей с

а) острым лейкозом

б) геморрагическим васкулитом

в) гемолитической анемией

Основным методом в диагностике лейкоза у детей является

Источник

Эталоны ответов

1. б 2. а 3. г 4. а 5. г 6. а 7. а 8. в 9. б 10. а 11. г 12. в 13. б 14. а 15. б 16. а 17. б 18. б 19. в 20. а 21. в 22. б 23. в 24. в 25. а 26. б 27. в 28. б 29. а 30. в 31. в 32. б 33. в 34. б 35. в

Болезни крови и кроветворных органов у детей

Хлороз у детей — это

а) своеобразная форма анемии у девочек в пубертатном периоде

б) проявление гемолитической болезни новорожденного

в) симптом железодефицитной анемии

г) симптом наследственной гемолитической анемии

Уровень гемоглобина у детей при среднетяжелой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)

Уровень гемоглобина у детей при легкой форме железодефицитной анемии ниже (г/л)

Белководефицитные анемии у детей проявляются снижением уровня сывороточного белка менее (г/л)

Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают железо в

а) инъекциях (феррумлек)

б) капсулах (эрифер)

в) драже (ферроплекс)

г) сиропе (актиферрин)

Благоприятный прогноз наблюдается у детей с анемией

У детей с железодефицитной анемией отмечается стремление есть

б) молочные блюда

Заболевания крови с замедленной свертываемостью и повышенной кровоточивостью

а) гемолитическая анемия

в) тромбоцитопеническая пурпура

Гемофилия А у детей обусловлена недостаточностью в крови фактора

Самое характерное проявление гемофилии, являющееся наиболее частой причиной инвалидизации у детей

а) кровоизлияние в мозг

г) геморрагическая сыпь

Для какого заболевания характерны частые кровотечения у мальчиков

а) тромбоцитопенической пурпуры

в) гемолитической анемии

Гемофилия у детей чаще проявляется в возрасте (годы жизни)

При ранней диагностике гемофилии у детей младшего возраста обращают на себя внимание

а) синяки после травм, кровотечения после взятия крови на анализ

б) длительные кровотечения после минимальных повреждений

в) гемартрозы и обширные гематомы

г) спонтанно-возникающие кровотечения

С целью гемостаза при гемофилии А у детей внутривенно вводят

б) аминокапроновую кислоту

С целью гемостаза при гемофилии у детей внутривенно применяют

а) консервированную донорскую кровь

в) концентраты факторов VIII и IX

При лечении ребенка с гемофилией все препараты вводятся только

Ребенок с гемофилией должен постоянно наблюдаться

а) детским травматологом

б) гематологом специализированного центра

в) детским хирургом

г) главным врачом поликлиники

При простудных заболеваниях детям с гемофилией нельзя назначать

б) ацетилсалициловую кислоту

в) аскорбиновую кислоту

Инвалидность оформляют детям, больным

б) железодефицитной анемией

в) гемолитической анемией

г) тромбоцитопенической пурпурой

Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны

а) асимметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

б) симметрично расположенные петехиально-пятнистые геморрагические элементы

в) асимметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

г) симметрично расположенные пятнисто-папулезные элементы

Маточные кровотечения у девочек старшего возраста отмечаются при

а) алиментарных анемиях

в) тромбоцитопенической пурпуре

г) геморрагическом васкулите

Новорожденным с врожденными формами тромбоцитопенической пурпуры в течение 2-х недель назначают

а) искусственное вскармливание

б) донорское молоко, а затем грудное вскармливание

в) грудное вскармливание

г) сцеженное молоко, а затем грудное вскармливание

Для детей с тромбоцитопенической пурпурой типичны

а) носовые кровотечения

б) желудочно-кишечные кровотечения

в) легочные кровотечения

Системное воспалительное заболевание капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек с вовлечением в патологический процесс у детей системы крови — это

а) геморрагический васкулит

Симметрично расположенные пятнисто-папулезные высыпания на коже типичны для

а) тромбоцитопатии врожденной

б) тромбоцитопенической пурпуры

в) геморрагического васкулита

Из диеты у детей, больных геморрагическим васкулитом, исключают

а) животные жиры

б) белковое питание

в) сенсибилизирующие продукты

г) глюкозу и другие сахара

Общее название злокачественных заболеваний крови у детей

Сочетание анемического, геморрагического синдромов, интоксикации, генерализованного увеличения лимфатических узлов, гепатоспленомегалии типично для детей с

а) дефицитными анемиями

б) геморрагическим васкулитом

в) острым лейкозом

г) тромбоцитопенической пурпурой

Детям больным лейкозом назначаются лекарственные препараты с целью

б) лучевой терапии

г) хирургического лечения

При уходе за детьми с лейкозом особенно большое внимание уделяют

а) лечебной физкультуре

б) санитарно-эпидемиологическому режиму

Источник

Гемофилия

Согласно статистике Всемирной организации здравоохранения, из 5000 младенцев мужского пола гемофилией заболевает один мальчик. Речь идёт о тяжёлом заболевании системы крови, с которым необходимо учиться жить, начиная с ранних лет.

Причины болезни, классификация, у кого возникает

Это наследственная патология, суть которой заключается в нарушении механизмов свёртываемости крови. В составе крови недостаёт нескольких важных белков, отсюда и частые кровотечения у больных.

Заболевание классифицируют на основании того, какого белка не хватает в крови у человека:

• гемофилия А, с классическим вариантом течения. Ею болеют более 80% пациентов. Фактор свёртывания крови, которого в данном случае не хватает — это антигемофильный белок-глобулин;
• гемофилия В. Встречается не так часто, как первый тип (частота её возникновения составляет всего 13%). Недостающий фактор свёртывания крови при гемофилии типа В — тромбопластин;
• гемофилия С. Очень редкий вид патологии, который выявляют не более, чем у 1-2% детей. В крови недостаёт фактора, предшествующего тромбопластину.

Гемофилией чаще всего болеют мальчики, при условии, что мать ребёнка — носитель патологического гена с аномальной Х-хромосомой, передаваемой сыну. Отец тоже может быть носителем гемофилии, но в данном случае он передаёт носительство не мальчикам, а девочкам. Сама же болезнь проявит себя только тогда, когда ею страдают и мать, и отец ребёнка одновременно. Известны и случаи мутаций (примерно 20%), когда родители были здоровыми, а дети у них рождались гемофиликами.

Тревожные симптомы и их выявление у детей

У детей первых месяцев жизни симптоматика пока никак себя не проявляет. Редко наблюдаются пуповинные кровотечения либо из гематом. Клинические признаки становятся очевидными после наступления годовалого возраста:

• когда у ребёнка режутся зубы, наблюдаются сильные кровотечения;
• при ушибах и растяжениях появляются гематомы. Они очень долго и сильно болят, при этом заживают очень медленно.

Один из характерных симптомов гемофилии — беспричинные кровотечения из носа.

Опасность и осложнения болезни

Если кровотечения будут неконтролируемыми и постоянными, это обуславливает риск появления:

• гемартрозов (суставные кровоизлияния). Их симптоматика: боли в области суставов, отёки, тугоподвижность, высокая температура, лихорадка;
• параличей и гангрены. Гематомы оказывают сильное давление на нервные окончания и магистральные сосуды;
• анемии. При гемофилии кровотечение может быть обильным даже после незначительного медицинского вмешательства, не говоря уже о более крупных хирургических операциях;
• острой недостаточности функций дыхания. Она возникает, если наблюдаются гортанные кровотечения;
• поражений центральной и периферической нервной системы. Причина: кровоизлияния в оболочки головного мозга, в области спинного и головного мозга.

Нередки и тяжёлые формы некрозов по причине кровоизлияний в кости.

Постановка диагноза

Обычно она двухэтапная: вначале врач тщательно собирает анамнез у родителей ребёнка, чтобы выяснить, болел ли гемофилией кто-либо из родных. После этого нужно проверить кровь пациента на предмет свёртываемости как самой крови, так и плазмы.

Существует ли способ вылечить гемофилию?

К сожалению, полное излечение этого заболевания пока невозможно. Тем не менее, с помощью эффективных поддерживающих способов лечения есть большая вероятность улучшения качества жизни детей. Лечение медикаментами, прежде всего, включает постоянные внутривенные вливания ребёнку того компонента свёртываемости крови, которого недостаёт в его организме. Не так давно врачи практиковали ежедневное введение такого препарата, но благодаря появлению новейших разработок в области современной гематологии теперь можно вводить препарат гораздо реже: один раз в трое суток. Это значительно облегчает жизнь пациентов.

Сейчас на лабораторном уровне специалисты проводят тестирование иных методов лечения гемофилии. Главная задача — это замена внутривенных инъекций пероральным приёмом препаратов в форме таблеток. Также есть гипотеза о возможности применения генной терапии. Если её удастся воплотить в реальность, больные получат возможность не принимать уколы в течение всего года.

Что делать родителям, если ребёнок болен гемофилией?

Врач-гематолог или участковый педиатр обязаны знать о том, как следует себя вести родителям при выявлении у ребёнка этой тяжёлой болезни. Каждого ребёнка необходимо ставить на диспансеризацию к педиатру, а родителям нужно быть внимательнее, чтобы, по мере возможностей, предотвращать у детей опасные травмы.

При ушибах и ранах родители должны научиться применять гемостатическую губку с обработкой раны или повреждения с помощью тромбина и наложением давящей повязки. Лечащий врач должен тщательно проконсультировать родителей, в каком случае необходимо применение подобных мер.

При более серьёзных травмах врача нужно вызывать незамедлительно. Чаще всего, после ликвидации опасных симптомов, доктор назначает ребёнку поддерживающую терапию в виде УВЧ, электрофореза, лечебной физкультуры и лёгкого массажа повреждённого места.

Также родителям следует всегда информировать о болезни ребёнка:

Что касается прививок, больным гемофилией их делают только подкожно. Внутримышечное введение препаратов всегда провоцирует сильные гематомы, которые плохо рассасываются.

Рацион питания у таких детей должен быть максимально сбалансированным. В нём должны присутствовать все группы витаминов, фосфор и кальций. Детям более старшего возраста нужно рассказать о том, что при себе у них всегда должен быть специальный документ в виде паспорта. Он содержит всю необходимую информацию о болезни о диагноз, группе крови и резус-факторе.

Сохранение психологического здоровья детей при гемофилии

Ответственность за жизнь при таком заболевании высока: как у родителей, так и у самих детей, когда они начинают взрослеть. Чаще всего гемофилия — это затяжная патология, провоцирующая ряд ограничений — как физических, так и психоэмоциональных. Физические ограничения — это невозможность двигаться и играть вместе со сверстниками, а психоэмоциональная сфера страдает от постоянного ощущения тревожности и того, что выхода из сложившейся ситуации нет.

Часто дети (и особенно подростки, находясь в «трудном возрасте») пытаются отрицать своё заболевание, отказываясь от постоянных внутривенных введений жизненно важных препаратов. Больным необходимо объяснять, что лечение в их случае необходимо. Если наблюдается чёткая положительная динамика, дети и подростки могут подумать, что лечение им больше не требуется. Им следует разъяснить, что с гемофилией такой поступок точно «не прокатит», поскольку речь идёт об опасном и коварном заболевании, с которым, увы, придётся иметь дело всю жизнь. Тем не менее, надо рассказывать пациентам и о достижениях современной медицины, благодаря которым они могут жить почти так же, как и их сверстники. Единственное условие — это осторожность с постоянным лечением.

Случается, что при соблюдении всех врачебных рекомендаций лекарственные препараты не дают желаемого эффекта. Боли и кровотечения по-прежнему интенсивны, поэтому детям, подросткам и их родителям свойственно впадать в отчаяние. Тем не менее, врачам следует убеждать людей в том, что прекращение терапии недопустимо — в связи с тем, что серьёзные и опасные для жизни осложнения в случае отмены лекарственных препаратов появятся незамедлительно. Чаще всего это гемофилическая артропатия.

При отсутствии эффективности лечение больные нуждаются в консультации и осмотре лечащего врача и замене препарата на тот, который в их случае может оказаться действенным. К примеру, для тех, кто страдает гемофилией типа А, уже разработали новое средство для подкожного введения. Это нефакторная терапия, которая уже дала свои результаты.

Безусловно, становясь подростком, человек особенно остро чувствует некую «ущербность» и желание быть таким же здоровым и «нормальным», как сверстники. Ни в коем случае нельзя допускать отказа больного от лечения, а родителям нужно относиться к нему с должным вниманием, наблюдая за его поведением и контролируя ход лечения.

Иногда больному гемофилией может потребоваться психологическая помощь. Её оказывают квалифицированные психологи или психотерапевты. Главное — чтобы ребёнок или подросток принял своё состояние и осознал то, что принимать лечение для него жизненно необходимо.

Источник