Понижаем билирубин народными средствами

Синдром Жильбера — симптомы и лечение

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

• голодание или переедание;
• жирную пищу;
• некоторые лекарственные средства;
• алкоголь;
• инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
• физические и психические перегрузки;
• травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

• желтуха различной степени выраженности;
• ксантелазмы век (жёлтые папулы);
• периодичность появления симптомов [1] .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

• слабость;
• недомогание;
• подавленность;
• плохой сон;
• снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Источник

Желтуха при раке печени

Пожелтение кожи и склер глаз при онкологических заболеваниях — тревожный симптом. Это значит, что заболевание перешло на 3, а то и на 4 стадию, и опухоль сдавила общий желчный проток (холедох) или печеночные протоки.

Почему возникает желтуха?

Клетки печени называются гепатоцитами. Одной стороной они соединяются с мельчайшими кровеносными сосудами, а другой — с желчными протоками.

Мелкие желчные протоки и кровеносные сосуды сливаются в более крупные и в конечном итоге образуют общий желчный проток (холедох) с одной стороны и печеночную вену с другой.

В норме желчь постоянно поступает в желчный пузырь и далее в кишку, где соединяется с панкреатическим соком — секретом поджелудочной железы. Вместе они переваривают жиры.

Сдавление холедоха приводит к тому, что желчь застаивается в желчном пузыре и печени.

Поскольку клетки печени соединены с кровеносной системой, желчь из них поступает в кровь. Развивается интоксикация, которая сопровождается пожелтением кожи и склер глаз. Это и есть желтуха.

Поскольку причиной поступления желчи в кровь служит механическое сдавление холедоха (или других протоков), желтуха называется механической.

Вв международной клинике Медика24 применяются самые эффективные методы быстрого лечения этого синдрома и нейтрализации его опасности.

Мы вам перезвоним, оставьте свой номер телефона

Чем опасна желтуха

Желтуха при онкологических заболеваниях свидетельствует о поздней стадии развития опухоли. В таких случаях возможности лечения существенно ограничены.

Сама по себе механическая желтуха представляет смертельную опасность. При поступлении желчи в кровь она насыщается билирубином.

В норме он выводится вместе с желчью в кишку и далее эвакуируется естественным образом через тонкий и толстый кишечник.

Когда поступление желчи в кишку нарушается, билирубин вместе с желчью попадает в кровь.

Это приводит к тотальному отравлению организма, нарушению практически всех жизненно важных биохимических процессов и может за короткое время привести к смерти.

Поэтому первое, что должен сделать врач в случае механической желтухи — это любыми средствами снизить концентрацию билирубина в крови ниже критического уровня.

Лечение

Пациентам с механической желтухой при раке печени и других заболеваниях оказывается быстрая и эффективная помощь в международной клинике Медика24.

Это дает возможность провести химиотерапию, лучевую терапию, хирургическую операцию (если она еще возможна).

С другой стороны, предотвращаются осложнения, угрожающие жизни пациента.

В нашей клинике применяются самые современные технологии, методики, а специалисты имеют большой опыт лечения механической желтухи, как при раке печени, так и во всех других случаях.

Методики

Прежде всего, мы приводим в норму уровень билирубина, чтобы можно было лечить рак печени.

В нашу клинику нередко поступают пациенты в тяжелом состоянии механической желтухи. В качестве экстренного средства может быть использовано переливание крови, хотя это дает лишь временный эффект.

Задача — восстановить эвакуацию желчи из печени. Для этого применяется один из четырех методов:

1. Наружное дренирование.
   Через брюшную стенку устанавливается зонд, который выводит желчь наружу. Благодаря этому устраняется застой в печени, желчь перестает поступать в кровь, и уровень билирубина снижается.
   Недостаток этого метода состоит в том, что его можно использовать относительно недолго. Зонд раздражает брюшную стенку, при ношении он может в любой момент сместиться или даже выпасть. Он требует постоянного ухода, гигиенических процедур, снижает качество жизни.
   Кроме того, наружное дренирование не восстанавливает поступление желчи в кишку, а значит, не восстанавливает усвоение жиров, жирорастворимых витаминов.
   С другой стороны, зонд может быть использован для введения химиопрепаратов чтобы воздействовать на рак печени, желчного пузыря.
2. Внутреннее дренирование.
   С помощью пункционной холангиографии врач находит место сдавления желчного протока. Здесь он разрезается и пришивается напрямую к кишечнику. Этот метод называется шунтированием, или созданием анастомоза — то есть искусственного пути эвакуации желчи в обход опухоли.
3. Комбинированное дренирование.
   В этом случае наружное и внутреннее дренирование дополняют друг друга, то есть установка зонда совмещается с созданием анастомоза. В нашей клинике такие операции преимущественно выполняются щадящими, малоинвазивными способами — эндоскопическим, лапароскопическим.
4. Стентирование.
   Восстановить или увеличить просвет желчного протока можно с помощью пластикового или металлического стента — расширителя.
   Стент вводится в желчный проток и при раскрытии расширяет его. Благодаря этому эвакуация желчи из печени и ее поступление в кишку улучшается, уровень билирубина снижается, исчезают симптомы интоксикации организма.

Лечение желтухи при раке печени и других органов гепатобилиарной системы имеет симптоматический характер. Его задача — предотвратить тяжелые осложнения интоксикации, снизить уровень билирубина и подготовить человека к основному лечению онкологического заболевания — химиотерапии, хирургической операции, лучевой терапии.

На 4 стадии рака, когда хирургическое лечение уже невозможно, методы устранения механической желтухи применяются в нашей клинике в паллиативных целях.

Симптомы механической желтухи

Пожелтение кожи и склер глаз — характерные, но не единственные симптомы механической желтухи. Еще один признак этого состояния — кожный зуд.

• потемнение мочи,
• обесцвечивание кала,
• горький привкус во рту,
• тяжесть и боль в правом подреберье,
• повышение температуры, озноб,
• тошнота,
• рвота, не приносящая облегчения,
• пожелтение слизистых поверхностей рта,
• увеличение живота,
• расширение поверхностных вен на животе, груди, шее, лице.

Кроме того, механическая желтуха проявляется:

• потерей аппетита,
• снижением веса,
• головными болями,
• головокружениями,
• шумом, звоном в ушах.

того что желчь не поступает в кишку, ухудшается переваривание жиров и усвоение жирорастворимых витаминов (А, К, Е). Это проявляется симптомами анемии, авитаминоза, в частности, слабостью, высокой утомляемостью.

Мы вам перезвоним, оставьте свой номер телефона

Источник

Как правильно снизить билирубин у ребёнка?

Неонатальная желтуха — явление обычное. Ей страдают 8 из 10 новорожденных. Долгое время ее не лечили вовсе, но сейчас все больше педиатров сходятся на том, что, если проявления желтухи сохраняются после нескольких дней в роддом, нужно начинать терапию.

Откуда берется желтуха?

Причина неонатальной желтухи — повышенный билирубин. Это вещество появляется в организме естественным путем, но является токсичным. Оно не только окрашивает тело малыша в желтый оттенок, но может повлиять и на головной мозг. Последствия — различны. Это может быть и отставание в развитии, и снижение когнитивных способностей и многое другое.

Начинать терапию нужно обязательно, если билитест показывает повышение уровня билирубина. Сдать анализ желательно всем детям, у которых к десятому дню сохраняется желтизна кожи или наблюдается необычная смуглость. Стандартные методы лечения: солнечные ванны, лекарственные средства и фототерапия. Разберем их подробнее.

Солнечные ванны

Солнечными ваннами желтушку лечили наши бабушки, их бабушки и так далее. Метод очень старый, поэтому считается проверенным. На деле же он получил популярность только по одной причине: альтернативы не было. Сегодня педиатры говорят о том, что солнечные ванны скорее вредны, чем полезны, и вот почему:

у грудничков плохо развита терморегуляция, поэтому они могут легко получить солнечный удар;
кожа младенца очень нежная, прямые лучи солнца могут легко ее обжечь;
небесное светило кроме полезного спектра света облучает нас ультрафиолетом, который обладает канцерогенным действием;
очень сложно обеспечить солнечные ванны и отсутствие сквозняков, из-за которых малыш может простыть.
В среднем для лечения желтушки нужно провести под солнцем 96 часов. Перечисленные побочные эффекты в данном случае будут обязательно.

Лекарственные средства

Солнечные лучи казались педиатрам не самым эффективным способом лечения, поэтому начали разрабатываться различные лекарства для борьбы с повышенным уровнем билирубина. Сегодня их довольно много. Но врачи стараются не использовать их без острой необходимости. Причин две:

недоказанная эффективность препаратов против неонатальной желтухи;
огромный список побочных эффектов, включающих боли в животе, расстройство стула, тошнота, повышение АЛТ и АСТ и т. д.
Большинство лекарств, которые использовали против желтухи, не слишком помогают. Чаще они направлены на поддержку каких-то функций организма, из-за которых появилась желтуха. Так, например, желчегонные неэффективны и должны применяться только в случае обнаружения синдрома холестаза. Поэтому ни в коем случае нельзя начинать поить младенца лекарствами без назначения врача. Они не только не помогут, но и нарушат естественное развитие организма.

Фототерапия — выбор ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать фототерапию как базовое лечение для неонатальной желтухи. Большинство педиатров тоже склоняются к эффективности именно этого метода. Дополнительный плюс его в том, что он полностью безопасен для детей. Он не имеет никаких побочных эффектов, не требует болезненных уколов, не влияет на ЖКТ.

Лечение с помощью фототерапии проходит просто: ребенка помещают под лампы на специальном гамаке, где он спит. Учитывая, что новорождённые спят большую часть дня, процесса лечения они просто не замечают.

Часто вместе с фототерапией рекомендуют допаивания сладкой или обычной водой. Согласно исследованиям, однако, это бесполезно и на уровень билирубина допаивания не влияют.

Что делать, если фототерапии недостаточно?

Для неонатальной желтухи лечение с помощью фототерапии всегда эффективно. Если состояние ребенка не удается облегчить, это означает, что в его организме начались какие-то патологические процессы. В этом случае обязательно нужно привлекать врача. Он может назначить:

капельницы из пятипроцентной глюкозы;

поддерживающие препараты, например, фенобарбитал и аскорбиновую кислоту;

какие-то процедуры и медикаменты для лечения сопутствующей проблемы. Чаще всего это плохая функция печени.

В большинстве случаев уровень билирубина до 85-90 мкмоль/л понижается одним курсом фототерапии без дополнительных процедур.

Лечение неонатальной желтухи помогает значительно снизить риски негативного влияния билирубина на мозг ребенка. Поэтому начинать лечение нужно как можно раньше. Обязательно делайте билитесты, чтобы контролировать уровень билирубина, и не откладывайте визит к врачу, если заподозрили желтуху. Получить консультацию по вопросам здоровья малыша можно в медцентре КИМ.

Звоните!

Наши специалисты

Шикаева Инна Валерьевна

Врач-педиатр второй категории

Образование: В 2009г окончила МГУ им. Н.П. Огарева медицинский институт
2009-2010 — Клиническая интернатура по специальности «Педиатрия»
2010-2013- врач-педиатр участковый
2014-Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия»
2014-2019-врач Республиканского центра здоровья для детей и кабинета медицинской профилактики
2019 -повышение квалификации «Профилактика основных хронических неинфекционных заболеваний и формирование здорового образа жизни»

Выполняет:
• плановое ведение детей от рождения и до 18 лет, а так же лечение всего спектра детских заболеваний.
• вакцинопрофилактика
• лечение и оздоровление часто болеющих детей

Стаж работы: c 2010 года

Должность: врач-педиатр

Краснопольская Анна Валерьевна

Кандидат медицинских наук

Образование: 2012 г. — закончила МГУ им. Н.П. Огарева

Специализируется на:
— Диагностика болевых синдромов различной этиологии
— Диагностика пороков сердца у детей
— Лечение респираторных вирусных инъекция
— Вакцинация детей, витаминотерапия, консультация по питанию

Стаж работы: c 2012 года

Должность: врач-педиатр

Толстова Светлана Сергеевна

Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Образование: Окончила МГУ имени Н.П.Огарева,медицинский институт,отделение педиатрии.
С 2005 года врач-педиатр участковый
Проходит курсы повышения квалификации по специальности «Педиатрия».
Сертифицирована по программе «Паллиативная помощь».

Выполняет:
• Плановое ведение детей от рождения до 18 лет;
• Вакцинопрофилактику;
• Диагностику и лечение полного спектра детских заболеваний;
• Лечение и оздоровление часто болеющих детей.

Стаж работы: c 2005 года

Должность: врач-педиатр

Бурова Светлана Николаевна

Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Образование: 1990 г. — окончила Горьковский медицинский институт им.С.М. Кирова по специальности «Педиатрия»
1991 г. — Клиническая интернатура по специальности «Педиатрия»
2003 г. — Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия» на базе Нижегородской Медицинской академии
2007 г. — Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия для участковых педиатров» на базе Нижегородской Медицинской академии
2020 г. — Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия» на базе Региональной академии делового образования г.Тольятти

Выполняет:
• плановое ведение детей от рождения и до 18 лет.
• лечение всего спектра детских заболеваний.
• оказание неотложной помощи;
• вакцинопрофилактика;
• лечение и оздоровление часто болеющих детей.

Источник