Ангионевротический отек
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Ангионевротический отек»
Коды по МКБ 10: Т78.3
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: нарастающие отеки на лице, в области губ, век, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп, конечностях, суставов, при их локализации на слизистой ЖКТ — боли в животе; при отеке гортани — лающий кашель при стенозе гортани.
Атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.
Физикальное обследование: отек различной локализации кожи и подкожной клетчатки, слизистых оболочек (лицо, туловище, конечности), участки отека четко ограничены от здоровой кожи, плотный, при надавливании не остается ямок. Чаще развивается в области губ, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп. Отек гортани проявляется кашлем, осиплостью голоса, удушьем, стридорозным дыханием. Отек слизистой ЖКТ сопровождается кишечной коликой, тошнотой, рвотой.
Лабораторные исследования: умеренная эозинофилия, в крови, ИФА Ig Е — высокий уровень в сыворотке крови; анализ кала на дисбактериоз и печеночные пробы и определение маркеров гепатита В при патологии гепатобиллиарной системы и ЖКТ; определение ревматоидного фактора и антинуклеарных антител, кожные тесты и провокационные пробы — положительны. Анализ кала на яйца гельминтов, простейшие. Определение уровня ингибитора С1-эстеразы, С2- и С4-компонентов комплемента.
Инструментальные исследования: исключение новообразований — УЗИ ОБП и рентгенография грудной клетки; выявление функциональной и органической патологии желудочно-кишечного тракта — УЗИ ОБП, эндоскопические методы исследования — ЭФГДС (обнаружение отеков в верхних отделах желудочно-кишечного тракта).
Показания для консультации специалистов: стоматолог — санация полости рта; выявление патологии желудочно-кишечного тракта — гастроэнтеролог; характерна высокая степень колонизации условно-патогенных микробов и грибковых инфекции в ротовой полости и развитие отека гортани — ЛОР; при развитии абдоминального синдрома — консультация хирурга.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови (6 параметров);
— общий анализ мочи;
— определение АЛТ, АСТ;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови (6 параметров);
— исследование кала на копрологию;
— исследование кала на яйца глист;
— посев из зева и языка на грибковую флору;
— УЗИ органов брюшной полости;
— ИФА на определение антигенспецифического Ig Е;
— исследование на кишечный дисбактериоз;
— содержание иммуноглобулинов по Манчини;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— определение общего белка;
— ИФА на H. pylori;
Дифференциальный диагноз
Отек Квинке нужно дифференцировать с наследственным ангионевротическим отеком — заболевание, проявляющееся рецидивирующими отеками кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание носит, как правило, семейный характер и обусловлено генетическим дефектом ингибитора первого компонента комплемента.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Купирование острого отека.
2. Устранение отеков кожи и подкожной клетчатки.
3. Полная санация очагов хронической инфекции, что позволит уменьшить сенсибилизацию организма к различным аллергенам.
4. Выявление причинно-значимого аллергена.
5. Проведение диагностических мероприятий: специфическая — неспецифическая.
Немедикаментозное лечение: режим антигенного щажения, гипоаллергенная диета.
Медикаментозное лечение
В остром периоде лечение начинается с внутривенного введения антигистаминного препарата старого поколения — супрастин (хлоропирамин). При в\м введении 1 ампуле -20 мг, 1-12 мес. 1\4 ампулы\сут., 1-6 лет 1\2 ампулы\сут., 6-14 лет 1\2-1 ампулы\сут., 2 раза, №3-7, курс 25 мг-140 мг.
Глюкокортикостероиды системного действия (обладают противовоспалительным эффектом, снижают проницаемость сосудов): преднизолон 1-2 мг\кг в 1-2 сутки, затем дозы снижают № 3-5 дней.
Промывание желудка и очистительная клизма — для выведения остатков аллергена из желудочно-кишечного тракта.
Необходимо обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения с организма аллергена — активированный уголь, смекта.
Активированный уголь -1 таб.\10 кг натощак 1-2 раза № 5-10 дней.
Показано применение антигистаминных препаратов старого поколения при легкой степени: фенистил раствор-капли в 1 мл 20 капель (диментинден малеат) 3 раза в сутки, до года — по 3-10 капель, от 1 года до 3 лет — по 1-15 капель, старше 3 лет — по 15-20 капель, № 7-10; курс 1 мл до 30 мл.
Супрастин (хлоропирамин) в таблетке 25 мг, до 1 года — 1\4 таб. 2 раза, от 1 до 6 лет по 1\4 таб. 3 раза в сутки, от 6 до 14 лет 1\2 таб. 2-3 раза, старше 14 лет по 1 таб. 3-4 раза во время еды, № 5-7; курс 2.5 таб. до 28 таб. Фенкарол (хифенадин) до 2-3 раз в день, до 3 лет — 0.005 г, от 3-7 лет — 0.01 г, от 7 до 12 лет — 0.01-0.015 г, старше — 0.025 г и др., № 5-7 дней; курс 75 мг до 525 мг.
На 4-й день больной остается на поддерживающих дозах пролонгированных антигистаминных препаратов 2 поколения (лоратадин, цетиризин) 1 раз в день по 5 мг или 10 мг, № 10-14 дней, курс лечения от 50 мг до 140 мг; дезлоратадин (эриус) 1 таблетке — 5 мг, с 12 лет и старше — по 5 мг 1 раз №21-28 дней, курс 21 таб. — 28 таб.
Для стабилизации аллергического процесса показано применение стабилизатора клеточных мембран — задитен (кетотифен), от 6 мес. до 2 лет — по 500 мкг 2 раза\сут.; от 2 лет — по 1 мг 2 раза\сут., длительно от 1 месяца до 5-6 месяцев.
С превентивной целью — антиоксиданты: тиосульфат натрия 5% внутрь, для стабилизации аллергического процесса.
Ферментные препараты (панкреатин) — для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам по 1 таб. 3 раза перед едой, № 21 день; курс — 63 таб.
При нарастании отеков по показаниям — мочегонные препараты (фуросемид) в\в струйно по 1 мг 2 раза\сут., № 2-5 дней.
Инфузия дезагрегантов и антикоагулянов (пентоксифиллин, гепарин) — улучшают микроциркуляцию.
При значительной выраженности отека, локализации его в верхних дыхательных путях, ЖКТ, гипотонии необходимо введение 0.1% раствора адреналина 0.01 мг\кг подкожно, возможно повторное ведение адреналина через 20 минут.
Для восстановления микробиоценоза кишечника используют продукты обмена молочной кислоты — эубиотики: хилак-форте раствор, до 3 лет — 15-30 капель 3 раза, с 3 лет — 20-40 капель 3 раза, взрослые — по 40-60 капель 3 раза, № 2-4 недели, курс лечения- 32 мл до 135 мл.
Линекс — до 2-х лет — по 1 капсуле 3 раза после еды; 2-12 лет — по 1 или 2 капсулы 3 раза, 12 и старше — по 2 кап. 3 раза №1 месяц; курс лечения 90 капсул до 180 капсул.
Смекта — 1 пакетик 3 г, 3 раза в день до 1 года 3 г\сут., 1-2 года 3-6 г\сут., 2 года и старше 6-9 г\сут.; № 3-7 дней, курс 9 г — 63 г.
При выявлении заболеваний со стороны гепатобиллиарной системы и ЖКТ — антихеликобактерная-эрадикационная терапия: метронидазол (трихопол) 2-5 лет — 1 таб.\сут.; 5-10 лет — 1.5 таб.\сут.; 10 лет и старше — 2 таб.\сут., №7; курс лечения 7 таб. до 14 таблеток; рокситромицин, до 12 лет — 5-10 мг\кг 2 раза; выше 40 кг — по 300 мг\сут. в 2 приема; №7, курс 700 мг-2100 мг.
Противоязвенные (ранитидин, омепразол, висмута трикалия дицитрат) 300-450 мг\сут., курс 2100 мг — 3150 мг.
Гепатопротекторы (гепадиф, эссенциале) по 1-2 капсуле 2-3 раза, №3 недели, курс 42 до 126 капсул.
При высеваний грибковой флоры — противогрибковые препараты: флуконазол, 50-100 мг\сут. 1 раз, курс №7-14 дней; 350 мг — 1400 мг; нистатин от 1-3 лет — 250 000 Ед 3-4 раза, 3 года и старше — 250 000 или 500 000 Ед 4 раза в день, №10-14 дней; курс 10 таб. до 56 таблеток.
При поступлении в стационар с диагностической целью в ремиссии, все вышеизложенные мероприятия соответственно не проводятся. Проводятся только выявление причинно-значимого аллергена.
Дальнейшее ведение: элиминационные мероприятия по группе пищевых аллергенов — диетотерапия (правильное питание), соблюдение режима дня. Достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, контроль за окружающей средой больного ребенка, создание благоприятного климата в семье, санация очагов инфекции, своевременное лечение сопутствующей патологии, комплекс мероприятий, повышающих защитные силы организма ребенка (преимущественно немедикаментозные, фитотерапия — при отсутствии пыльцевой сенсибилизации). При выявлении гельминтов проведение противоглистной терапии.
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
Источник
Отек Квинке ( Ангионевротический отек , Гигантская крапивница )
Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.
МКБ-10
Общие сведения
Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% — приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.
Причины
Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.
Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.
Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.
Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.
Классификация
По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.
В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.
Симптомы отека Квинке
Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин.
Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.
Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.
Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т. д.
Диагностика
Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота» или транзиторной ишемической атаки, когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.
Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.
Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.
Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.
При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.
Лечение отека Квинке
В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.
При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.
Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.
Прогноз и профилактика
Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.
При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.
Источник
