Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
Муковисцидоз — это наследственное заболевание, которое обычно проявляется в первые 2 года жизни ребенка. Муковисцидоз затрагивает практически все органы, которые выделяют слизь: легкие, печень, поджелудочную железу, кишечник.
Выделяемые секреты становятся густыми, накапливаются в бронхах и железистых протоках, что ведет к формированию кист (новообразований в виде полостей, заполненных жидкостью или воздухом), поэтому болезнь называют иногда кистозным фиброзом 1 .
Симптомы муковисцидоза
Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.
К основным симптомам заболевания обычно относят:
- отсутствие аппетита, крики и громкий плач у грудничков и новорожденных;
- вздутие живота;
- ощущение сухости во рту.
Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.
Основные признаки муковисцидоза легких 1 :
- частые респираторно-вирусные заболевания;
- постоянный приступообразный кашель с густой и плохо отделяемой мокротой;
- склонность к воспалению легких и бронхитам на фоне ОРВИ * ;
- жесткое дыхание, появления свистящих хрипов при простудах и вирусных заболеваниях;
- появление одышки, признаков гипоксии;
- снижение веса, авитаминозы;
- изменение формы грудной клетки, которая приобретает вид лодочного киля, может становиться бочкообразной;
- ногтевые пластины, кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек.
Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.
У детей кишечная форма муковисцидоза протекает с повышенной вязкостью слюны и сильной жаждой. Аппетит может быть снижен из-за нарушения пищеварения, постоянных болей в животе и метеоризма. С первых дней жизни ребенок может страдать кишечной непроходимостью, которая обусловлена нехваткой фермента трипсина, отвечающего за расщепление белков. В результате в тонком кишечнике происходит накопление мекония — плотной, густой массы темно-коричневого цвета. У ребенка появляются запоры и частые срыгивания, возможно возникновение рвоты. Помимо симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) заболевание может сказываться на общем состоянии организма, поскольку качественное питание оказывает прямое влияние на развитие ребенка. Из-за нехватки полезных веществ могут появляться слабость, ломкость костей, ухудшаться состояние кожи, ногтей, волос 1 .
Смешанная форма заболевания характеризуется сочетанием поражения кишечника и бронхолегочной системы. Это проявляется и в симптомах: люди со смешанной формой муковисцидоза страдают от частых вирусных заболеваний, затяжного кашля и одновременно от нарушения пищеварения, метеоризма 1 .
Независимо от формы болезни одним из частых симптомов муковисцидоза является соленый вкус кожи больного. Это объясняется повышенным содержанием хлоридов в поте и на протяжении долгого времени являлось ключевым признаком для постановки диагноза 1 .
Причины муковисцидоза
Основная причина муковисцидоза — это наследственная патология, которая возникает в результате мутации гена — трансмембранного регулятора муковисцидоза 1 . Этот ген участвует в обмене эпителиальных тканей, выстилающих пищеварительный тракт, печень, поджелудочную железу, репродуктивные и бронхолегочные органы.
Мутация гена приводит к нарушению структуры синтезируемого белка, он становится вязким и густым. Из-за застоя слизи и повышения в ней уровня хлора и натрия, эпителий желез начинает уменьшаться в размере, замещаться соединительной тканью 1 .
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Диагностика муковисцидоза
Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.
Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :
- наличие пороков бронхов или присутствие в бронхах густой и вязкой мокроты;
- положительные результаты потового теста;
- наличие ферментной недостаточности поджелудочной железы;
- случаи муковисцидоза в семье.
Лечение муковисцидоза
Полностью вылечить муковисцидоз на сегодняшний день невозможно. Современная медицина может только смягчить проявление заболевания и увеличить продолжительность и качество жизни больного 1 .
Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.
Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.
При кишечной форме муковисцидоза ключевой задачей становится восстановление нарушенного пищеварения. Как мы уже выяснили, поджелудочная железа, которая отвечает на выработку ферментов, у пациента с муковисцидозом — неактивна. Это значит, что ребенок не имеет возможности получать энергию из пищи. Именно поэтому прием ферментных препаратов для таких пациентов является ключевым и во многом определяющим продолжительность жизни. Только подумайте, сколько времени можно существовать без качественного питания? Дозировка подбирается индивидуально, в зависимости от состояния и массы тела ребенка. Пищеварительные ферменты позволяют компенсировать недостаточную секреторную активность поджелудочной железы, помогая поддерживать пищеварения за счет доставки ферментов извне.
Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
При муковисцидозе очень полезны физиопроцедуры: вибрационный массаж, аэрозольные ингаляции, лечебная физкультура позволяют улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений 1 .
Препарат Креон ® при муковисцидозе
Креон ® – ферментный препарат, разработанный специально для поддержания пищеварения и широко применяющийся при муковисцидозе 1 . Креон ® – единственный препарат, капсула которого содержит сотни мелких частиц – минимикросфер 2 . Их размер не превышает 2 мм, который зафиксирован как рекомендованный в мировых и российских научных работах 3,4,5 . Маленький размер частиц позволяет препарату Креон ® воссоздавать процесс пищеварения, каким он был задуман в организме, и тем самым справляться с неприятными симптомами. Благодаря минимикросферам Креон ® равномерно перемешивается с пищей в желудке и одновременно с каждой ее порцией попадает в кишечник, где уже происходит ключевой этап пищеварения и усвоения питательных веществ 6 . Креон ® разрешен детям с рождения, его капсулы удобны в применении: при необходимости их можно вскрывать и смешивать минимикросферы с пищей или соком, подбирая индивидуальную дозу 6 .
Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.
Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.
Источник
Фитотерапия при муковисцидозе
В этой публикации мы постарались собрать информацию из открытых источников, результаты исследований и личный опыт родителей детей больных МВ, а также провести анализ рынка эфирных масел.
P.S. Эфирное масло не заменяет, а дополняет традиционные медицинские назначения. Поэтому его используют после консультации лечащего врача, а в отдельных случаях необходим и совет специалиста-ароматерапевта.
Истчоник. Книга. Избавляемся от болезней дыхательных путей. Лечение и профилактика травами – Владимир Корсун, Елена Корсун
https://books.google.ru/
Фитотерапевтические средства могут улучшить отделение густой мокроты (листья мать-и-мачехи, алтей, коровяк), работу поджелудочной железы (девясил, одуванчик, пырей ползучий), уменьшить и предупредить присоединение вторичной инфекции (эвкалипт, календула, береза), повысить показатели иммунитета (экстракт элеутерококка, родиолы). Определенные надежды возлагаются на синупрет, элекасол, ФитоГоР, бекунис легкий и др. Помощь могут оказать и эфирные масла в виде фитоингаляций (иссоп, базилик, лаванда, цитраль).
Цель фитотерапии: повысить результативность лечения, уменьшить частоту осложнений, улучшить качество жизни.
Основные направления фитокоррекции при муковисцидозе
| Направления | Растения | Фитопрепараты |
| разжижение мокроты | медуница, мох исландский, первоцвет, хвощ, пикульник, фиалка полевая, душистая и трехцветная, подорожник | Синупрет, ирмалакс, бекунис, настой медуницы, мха, хвоща, фиалки, подорожника |
| борьба с инфекцией | почки березы, тополя, сосны, трава богульника, листья подорожника, шалфея, корни девясила | сборы пластофарм, ФитоГор, элекасол |
| удаление мокроты | багульник, мать-и-мачеха, коровяк, солодка, шалфей, ипекакуана | глицирам, настойка шалфея, эмитин |
| уменьшение воспаления | береза, зверобой, календула, ромашка, мать-и-мачеха, шалфей, курильский чай, бадан, какалия | бетулаир, тубелон, настойка календулы, ромашки, ромазулан, шалфей, сальвин |
| повышение функкции поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки | артишок, солянка, расторопша, репешок, спорыш, перей, лен, бессмертник, зубатка, ослинник, черный тмин | хитопан, хитозор, чагаир, хофитол, силимар, сибектан, хитохол, мариол, полифитохол, нигедаза, масло ослинника |
| устранение явлений кашля | тысячелистник, фиалка, хвощ, солодка, мята, тимьян, мачок желтый, мелисса, багульник, буквица | глицирам, ледин, настойка мяты, чабреца, мелиссы, синупрет |
| восстановление защитных свойств дыхательных путей | мята, лаванда, анис, кориандр, чайное дерево, пихта | эфирные масла для ингаляций: синупрет, алантон |
| устранение интаксикаций | девясил, топинамбур, лопух, а также широкий спектр фитосорбентов | полифепан, энтергин, белосорб, лигносорб, детокссил, суперантитокс, пекто, рекицен-РД, ультрасорб, стимбифид |
| регуляция показателей имунитета | каланхоэ, алоэ, подорожник, эхинацея, родиола, буквица | сок каланхоэ, алоэ, подорожника, настойка аралии, эхинацеи; экстракт родиолы |
Исследование. Эфирное масло из Origanum vulgare полностью подавляет рост возбудителей мультирезистентного кистозного фиброза.
Источник. https://www.ncbi.nlm.nih.gov
Известно, что эфирные масла (ЭМ) подавляют рост широкого спектра микроорганизмов. Особенно интересным является возможное использование ЭМ для лечения патогенов с множественной лекарственной устойчивостью при муковисцидозе (МВ). Мы проверили эфирное масло (ЭМ) из Origanum vulgare на антимикробную активность in vitro против трех основных оппортунистических патогенов человека, ответственных за респираторные инфекции у пациентов с МВ; это устойчивые к метициллину золотистый стафилококк, Stenotrophomonas maltophilia и Achromobacter xylosoxidans. Восприимчивость к антибиотикам каждого штамма была предварительно проверена стандартным методом диффузии на диске. Большинство штаммов были устойчивы к множественным антибиотикам и могут быть определены как мультирезистентные (MDR). Была оценена антибактериальная активность O. vulgare EO (OEO) против панели из 59 штаммов бактерий, при этом MIC и MBC определяли через 24, 48 и 72 часа методом микродилюции. OEO был эффективен против всех протестированных штаммов, хотя и в разной степени. MBC и MIC OEO для штаммов S. aureus были либо ниже, либо равны 0,50% по объему, для штаммов A. xylosoxidans были ниже или равны 1% и 0,50% по объему соответственно; и для штаммов S. maltophilia были ниже или равны 0,25%, об. / об. Результаты этого исследования позволяют предположить, что ОЭО может играть роль противомикробного средства при лечении инфекций МВ.
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ О НЕКОТОРЫХ ОБЩИХ ЭФИРНЫХ МАСЛАХ, КОТОРЫЕ МОГУТ ПОМОЧЬ ПРИ СИМПТОМАХ КИСТОЗНОГО ФИБРОЗА. ЭТО НЕ НАПИСАЛ ДОКТОР!
Эта статья написано мамой, которая сделала много самостоятельных исследований.
О маслах, которые вы используете –
Поскольку мы используем эфирные масла для укрепления здоровья, очень важно использовать высококачественное 100% эфирное масло без примесей. Многие масла просто продаются из-за их ароматической функции, и их часто разбавляют или смешивают с химическими веществами, чтобы сделать их более дешевыми и насыщенными разными запахами. Убедитесь, что они продаются в янтарных бутылках. На этикетке также должен быть указан их состав. Храните их в темном месте.
Хорошие эфирные масла всегда есть в вашем доме –
Лаванда
Лавандовое масло очень универсально, приятно пахнет и доступно по цене, так как это простой процесс извлечения масла из цветов.
Свойства
Отлично подходит для ожогов, способствует регенерации тканей и заживлению ран. Успокаивающий и расслабляющий, в свою очередь, помогает при болях, беспокойстве, нервном напряжении.
Антибактериальные свойства, хорошо подходят для респираторных инфекций, инфекций горла, гриппа, кашля, простуды, астмы, заложенности носа, бронхита, коклюша, ларингита и тонзиллита. Было доказано, что он убивает MRSA и стафилококк. Стимулятор, поэтому может помочь разжижить густую слизь.
Идеи для использования
Может использоваться для вдыхания. Можно использовать в ванне (4-6 капель, меньше, если маленькая ванна). Можно наносить непосредственно на кожу (сначала используйте небольшое количество. Разведите 1 каплю 2 ч.л. масла – при использовании у детей до 6 лет). Нанесите на любимую игрушку или одежду перед клиникой, чтобы снять стресс.
Предосторожность
У некоторых людей может повышенная чувствительность кожи. Многие источники говорят, что лучше не использовать во время беременности или грудного вскармливания, но это потому, что не было проведено надлежащих исследований его рисков в этих группах. Женщины используют их в течение многих лет во время беременности и кормления грудью, но используют в малых дозах. Проведите исследование и сделайте свой осознанный выбор.
Эвкалипт
Эвкалипт имеет много лечебных целей, является сильным убийцей микробов и отлично подходит для всего, что связано с дыханием и заложенности носа. Это довольно сильное средство и должно использоваться осторожно. Для детей лучше выбирать с не очень большой концентрацией, например EUCALYPTUS RADIATA.
Свойства
Противовирусный, антибактериальный, противогрибковый, противовоспалительный, противопростудный и отхаркивающий. Он может помочь в регенерации тканей легких и помочь в процессе дыхания. Переносится по воздуху. Удаляет запахи. Является дезинфицирующим средством.
Идеи для использования
Может использоваться для вдыхания. Поместите несколько капель на пол душа для парного душа. Поместите несколько капель в миску с горячей водой в маленькой комнате. Добавить в домашнее мыло. Может быть нанесен непосредственно на кожу или добавьте с другое масло, такое как кокосовое масло, для молодой или чувствительной кожи. Начните с 1 капли до 1-3 ч.л. и увеличивайте по мере необходимости. Потрите грудь. В дни, когда вы чувствуете себя перегруженным, поместите каплю или 2 на воротник рубашки для прямого вдыхания. Нанесите горячим компрессом на пазухи и помассируйте 1-2 капли в рефлекторные точки стоп (пальцы ног и подушечки стоп).
Предосторожность
Не используйте в сочетании с гомеопатическими средствами, это снизит эффект. Используйте с осторожностью при чувствительной кожи. Очень токсичен при попадании в организм. Не наносите масло эвкалипта на грудную клетку, на лицо или нос ребенка в возрасте до 2 лет.
Мята
Мята перечная – очень сильное концентрированное масло. Оно содержит ментол и обладает охлаждающими свойствами. Из-за сильного содержания ментола целесообразно употреблять в очень разбавленном виде детям и добавлять больше по мере необходимости. Его также можно использовать для ароматизации пищевых продуктов (обязательно используйте масла высшего качества только при использовании в пищевых продуктах). Это стимулятор, поэтому его не так хорошо использовать перед сном.
Свойства
Лечит расстройство желудка (помогает избавиться от газов), проблемы с дыханием, головную боль, тошноту, лихорадку, спазмы желудка и кишечника. Оказывает противогрибковое, противовирусное, антибактериальное действие. Стимулирует умственную деятельность. Стимулятор аппетита.
Идеи для использования
Положите несколько капель масла мяты в стакан воды и пейте его после еды, чтобы помочь пищеварению. Это для предотвращения образования газа в желудочно-кишечном тракте, средство помогает в удалении газов. Не рекомендуется для детей. Диффузный, чтобы помочь кашлять, запоров и тошноты. Втирайте 4-6 капель масла мяты в ладонь и натирайте желудок, чтобы облегчить расстройство желудка и метеоризм. Потрите подошвы ног, чтобы уменьшить жар.
Предосторожность
Мята перечная является антигалактологическим средством (останавливает лактацию), поэтому ее не следует использовать во время кормления грудью или на поздних сроках беременности. Она не токсична и не раздражает при малых дозировках, но из-за содержания ментола может вызвать кожную реакцию. Не использовать при эпилепсии. Не наносите на лица или вблизи лица детей. Существует умеренный риск сочетания масла мяты перечной с иммунодепрессантом циклоспорином.
Вопрос – Что вы используете в качестве базовых масел?
Ответ – Миндальное масло, кокосовое масло, масло виноградных семян, авокадо
Источник.
Обзор подгтовлен Danielle Sheehan, Австралия
https://www.facebook.com/groups/193258844101336/?ref=group_header
Анализ рынка эфирных масел
Орегано (душицы) эфирное масло
Эфирное масло душицы было также протестировано in vitro против трех основных патогенов человека, ответственных за респираторные инфекции у пациентов с муковисцидозом: метициллин – устойчивый Staphylococcus aureus, Stenotrophomonas maltophilia и Achromobacter xylosoxidans. Масло показало эффективность в разной степени против 59 бактериальных штаммов (Pesavento, Maggini, Maida, Lo Nostro, Calonico, Sassoli, Perrin, Fondi, Mengoni, Chiellini, Vannacci, Gallo, Gori, Bogani, Bilia, Campana, Ravenni, Dolce, Firenzuoli, Fani, 2016).
RAVEN (ОТ ПРОСТУДЫ И КАШЛЯ)
Смесь эфирных масел Raven создана для быстрой помощи при респираторных заболеваниях, таких как туберкулез, грипп, воспаление легких.
Когда применять: инфекционные заболевания дыхательной системы, астма, катар верхних дыхательных путей, бронхит, пневмония, туберкулез, острый фарингит, коклюш, ринит, синусит, боль в горле, простуда, кашель, эмфизема легких, воспаление слизистых оболочек, назофарингит, затрудненное дыхание, грипп, апноэ, Candida, грибковая инфекция, муковисцидоз, стригущий лишай, грибок, кандидоз кожи, прыщи, фурункулы, аллергия, мононуклеоз, низкий иммунитет.
Источник
