- Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и лечение
- Определение болезни. Причины заболевания
- Симптомы болезни Иценко — Кушинга
- Патогенез болезни Иценко — Кушинга
- Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
- Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Диагностика болезни Иценко — Кушинга
- Лечение болезни Иценко — Кушинга
- Медикаментозная терапия
- Оперативная терапия
- Радиохирургия
- Прогноз. Профилактика
- Синдром иценко-кушинга
- Причины
- Симптомы
- Фитотерапевтические методы лечения
- Дополнительные материалы
- Советы врача
- Вопрос #58129 19.04.21
- Светлана
- Ответ:
Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и лечение
Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. [1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения. [2]
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК: [3]
- лунообразное лицо — 90%;
- нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
- абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
- гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
- гирсутизм — 70%;
- остеопороз и мышечная слабость — 65%;
- стрии — 60%;
- отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
- боли в спине — 50%;
- нарушения психики — 45%;
- ухудшение заживления ран — 35%;
- полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
- кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
- мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
- эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
- цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
- грелин (нарушает углеводный обмен); [14]
- сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести: [5]
- лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
- средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
- тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Классификация БИК по течению:
- торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
- прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
- циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Сосудистая исердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
- Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
- Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
- Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
- Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
- Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
- Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. [7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00. [6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит. [7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
- повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
- снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
- снижение активности щелочной фосфатазы.
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм). [7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
- нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
- препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
- антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон). [9]
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
- гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
- антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
- препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
- терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
- антиангинальная терапия.
Оперативная терапия
- Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК. [7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
- Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии. [10]
Радиохирургия
- Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
- Протонотерапия. [11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
- Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%). [13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Источник
Синдром иценко-кушинга
Комплекс патологических симптомов, которые возникают в результате повышенного синтеза гормона кортизола корой надпочечников, называют синдромом Иценко-Кушинга. Лечение заболевания этиотропное, консервативное либо оперативное.
Причины
Данное патологическое состояние возникает под воздействием внутренних или внешних причин.
К внутренним причинам относят:
- опухоли гипофиза
- гормонозависимые опухоли в различных органах (в яичниках, тимусе, легких)
- гиперплазия коры надпочечников
- новообразования в коре надпочечников
К внешним причинам заболевания относят длительный бесконтрольный прием глюкокортикостероидных препаратов.
Симптомы
К основным симптомам данной патологии относят ожирение тела, лица, шеи. Лицо у таких пациентов становится полным, круглым, конечности худые и тонкие, кожа сухая, в области груди и на лице становится сине-красного цвета.
Поверхность кожи истончается, сквозь нее хорошо видны вены. Также отчетливо видны растяжки на животе, конечностях, бедрах. У женщин наблюдается повышенное оволосение по мужскому типу на конечностях и лице, повышается артериальное давление.
В организме наблюдается нехватка кальция, из-за чего возникают патологические изменения скелета. Нарушается обмен веществ, что может привести к развитию сахарного диабета.
В связи с нарушением гормонального обмена у пациентов могут возникать депрессии, состояние нервного перевозбуждения. Заболевание имеет три формы развития – легкая, средняя, тяжелая.
Фитотерапевтические методы лечения
Лечением данного заболевания занимается эндокринолог, который помимо специальных лекарственных средств может назначить прием фитотерапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию работы надпочечников.
Вот несколько эффективных рецептов:
1. Берут спорыш, исландский мох, крапиву, пикульник, хвощ полевой в равных пропорциях, измельчают, перемешивают, заливают 0,5 литрами кипяченой воды, ставят на медленный огонь на 25 минут. Готовый отвар пьют после еды, дважды в сутки, по 100 миллилитров на прием.
2. Берут корень солодки, петрушки, ягоды можжевельника, любисток, одуванчик в равных пропорциях, смешивают, измельчают, заливают литром кипяченой воды, настаивают 12 часов. Готовый настой принимают три раза в день, по ½ стакана на прием.
3. Берут листья медуницы, калины, череды, черной смородины (по 10 граммов каждой травы), заливают 0,5 литрами кипяченой воды, настаивают 60 минут в темном месте, процеживают и принимают три раза в день, по 20 миллилитров на прием.
Дополнительные материалы
Советы врача
Вопрос #58129 19.04.21
Светлана
В прошлый раз так вам и не ответила. Уехала в санаторий и мне это помогло в моей болезни, сон наладился. При плохом самочувствии пила настойку валерианы, боярышника и пустырника по 25 капель на ночь, и запаривала плоды шиповника и боярышника и пила в течение дня. Потом повторно сдавала анализы на 3 день менструального цикла: ФСГ — 5,89 (3,5-12,5), ЛГ — 6,54
(2,40-12,60), пролактин — 11,7 (4,79-23,3), эстрадиол — 298 (46-607), кортизол — 257 (171-536).
Анализы вроде хорошие, но с мужем забеременеть не получается, может из-за спаек! Боли внизу живота так и остались! Около 2 лет назад была инсулинорезистентность, сахарный диабет 2 типа, пила Глюкофаж не долго, сейчас анализы на инсулин и сахар хорошие! Зато опять вернулись спазмы и при этом начали неметь руки.
Очень испугалась и решила начать пить травы! Посоветуйте, что дополнить к тому списку что вы мне уже писали! Ставят диагноз ВСД. Мне 37 лет, вес 57 см, рост 152 см, давление 110/90.
Хотела спросить по поводу сына! У него сейчас по анализам инсулинорезистентность, врачи назначали Глюкофаж, но я боюсь ему давать, судя по тому что у меня после препарата пошли побочные. Еще у него упало зрение, проверили у окулиста поставили диагноз миопия! Сыну 15 лет, есть лишний вес, рост 170 см.
Ответ:
По поводу сына, Светлана. Инсулинорезистентность — это сахарный диабет второго типа, наследственного характера. Вы сейчас в ремиссии, видимо, благодаря диете. Возможен другой диагноз у мальчика — болезнь, или синдром Иценко-Кушинга .
Нужен вес ребенка, степень полового созревания, гормоны Кортизол, Тестостерон, ДГЭАС, Инсулин, Сахар, Холестерин, Грелин.
Если сын не может похудеть из-за неконтролируемой тяги к сладкому, нужна кетодиета. На этой диете при любом диагнозе вес теряется быстро и физиологично; а обмен углеводов, липидов и микроциркуляция (зрение) полностью восстанавливаются.
Глюкофаж — это препарат выбора.
Заменить его можно только диетой, травами и физическими нагрузками. Главное — снизить вес и удерживать нормальный индекс массы тела.
Вы. Если Ваша цель именно беременность, сбор с синюхой Вам не нужен. Используйте его, как аварийный вариант при бессоннице. Надо сделать УЗИ к с 18-21 д.ц., чтобы посмотреть фолликулярный запас, наличие доминантный фолликул (желтого тела), толщину эндометрия; наличие спаек и расширенных маточных вен.
Она состоит из 4-х коротких циклов по 2 недели, с перерывом между ними 1 неделю. Настой трав готовится в эмалированной посуде на водяной бане.
— 2 ст.л. смеси измельченных в равных количествах трав боровая матка и красная щетка залить 200,0 мл воды, довести до кипения и варить на водяной бане 20 минут. Настоять 40 минут, процедить и пить по 2 ст.л. 3 раза в в день, до еды.
2. Диету с резким ограничением быстрых углеводов.
3. Свечи Лонгидаза, вагинально, 10 дней подряд, затем через день в течение недели и закончить курс, используя свечи 2 раза в неделю еще 1 неделю.
— 50,0 грамм измельченного до крупы корня залить 0,5 литра водки, настоять 14 дней в темном прохладном месте, периодически взбалтывая, процедить, отжать. Пить по 25 капель 3 раза в день, через 30 минут после еды. Курс — 30 дней, перерыв 7 дней и курс повторить. Провести не менее 3-х курсов.
5. Пыльца или Перга. Рассасывать по 5-7 крупинок утром натощак в течение месяца.
Источник