Миастения
1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:
— раннюю детскую (с 3-5 лет);
— юношескую (с 12-16 лет).
2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:
- Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
- Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:
— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);
— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).
Причины
Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:
- Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
- Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
- Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.
Симптомы миастении
При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.
Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:
- ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
- изменение выраженности симптомов на протяжении дня.
Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:
- косоглазие;
- двоение в глазах;
- проблемы при фокусировке;
- неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
- опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).
Для лицевой миастении характерны:
- изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
- проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
- сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).
При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.
Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).
Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.
Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:
- Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
- Вводит Прозерин.
- Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.
По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:
- анализ крови (определяют наличие специфических антител);
- КТ органов средостения.
Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.
Как вылечить миастению
Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:
- Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
- Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
- Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
- Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
- Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
- Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).
Также при лечении миастении могут применяться:
- Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
- Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.
Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.
У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.
Лечение миастении народными средствами
Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:
- Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
- Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
- Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
- Процедить.
- Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).
Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:
- Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
- Добавить цедру половины лимона.
- Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
- Перемешать.
- Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.
Опасность
Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:
- Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
- Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).
Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.
Группа риска
В группу риска по миастении входят:
- люди в возрасте от 20 до 30 лет;
- женщины.
В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.
Профилактика
Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:
- снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
- потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
- ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
- отказаться от курения, спиртных напитков;
- не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Источник
Миастения Гравис: новый режим терапии
Миастения Гравис — это нарушение нервно-мышечной передачи, возникающее в результате действия аутоантител к компонентам нервно-мышечного соединения, чаще всего к рецептору ацетилхолина.
Заболеваемость колеблется от 0,3 до 2,8 на 100 000 и, по оценкам, затрагивает более 700 000 человек во всем мире.
Многих пациентов, симптомы которых не контролируются ингибиторами холинэстеразы, лечат кортикостероидами и иммунодепрессантами, обычно азатиоприном.
Специфический протокол дозирования преднизона не утвержден, но обычно его дозировку постепенно повышают до 0,75 мг / кг через день и постепенно снижают, когда достигается минимальный статус проявления (MMS — отсутствие симптомов или функциональных ограничений).
Исследователи отмечают, что этот режим приводит к высокому и продолжительному лечению кортикостероидами — часто в течение нескольких лет — со средней суточной дозой преднизона, превышающей 30 мг / день в 15 месяцев и 20 мг / день в 36 месяцев.
Поскольку длительное применение кортикостероидов часто связано со значительными осложнениями, терапевтической целью является уменьшение или даже прекращение лечения преднизоном без дестабилизации миастении.
Чтобы выяснить, могут ли различные режимы дозирования помочь пациентам с генерализованной миастенией отменить терапию кортикостероидами без ущерба для эффективности, исследователи провели исследование, в котором текущий рекомендованный режим сравнивался с подходом, в котором использовались более высокие начальные дозы кортикостероидов с последующим быстрым снижением дозы.
Материалы и методы
Исследование было опубликовано 8 февраля в журнале JAMA Neurology.
В группе с обычным медленным снижением дозы (контрольная группа) преднизолон вводили через день, начиная с дозы 10 мг, затем увеличивали на 10 мг каждые 2 дня до 1,5 мг / кг через день, но не превышали 100 мг.
Эта доза поддерживалась до достижения MMS, а затем уменьшалась на 10 мг каждые 2 недели до достижения дозы 40 мг с последующим замедлением постепенного снижения до 5 мг в месяц.
Если MMS не поддерживалось, доза преднизона через день увеличивалась на 10 мг каждые 2 недели до восстановления MMS, а снижение продолжалось через 4 недели.
В новой группе с быстрым снижением дозы преднизолон перорально был немедленно начат с 0,75 мг / кг / день, после чего последовало более раннее и быстрое снижение дозы при достижении улучшения миастении.
Были применены три различных графика постепенного снижения дозы в зависимости от улучшения состояния пациента.
Во-первых, если пациент достиг MMS через 1 месяц, доза преднизона снижалась на 0,1 мг / кг каждые 10 дней до 0,45 мг / кг / сут, затем на 0,05 мг / кг каждые 10 дней до 0,25 мг / кг / сут. , затем с уменьшением на 1 мг, при контроле продолжительности снижения дозы в соответствии с весом участника с целью достижения полного прекращения терапии кортикостероидами в течение 18-20 недель.
Во-вторых, если состояние MMS не было достигнуто через 1 месяц, но у участника наступало улучшение состояния, проводилось более медленное снижение дозы, при этом дозировка уменьшалась аналогично первому случаю, но каждое снижение производилось 1 раз в 20 дней.
Если участник достигал MMS во время этого процесса снижения, снижение дозы преднизона было аналогично последовательности, описанной в первой группе.
В-третьих, если MMS не был достигнут и состояние участника не улучшилось, начальная доза сохранялась в течение первых 3 месяцев; по истечении этого времени доза преднизона была снижена, как и во второй группе, до минимальной дозы 0,25 мг / кг / день, после чего больше не уменьшалась. Если состояние пациента улучшалось, снижение дозы преднизона следовало последовательности, описанной для второй группы.
Снижение дозы преднизона могло быть ускорено в случае серьезных побочных эффектов преднизона, в соответствии с решением врача.
В случае обострения миастении пациент был госпитализирован, и доза преднизона обычно удваивалась, или при более умеренном обострении доза была увеличена до предыдущей дозы, рекомендованной в режиме постепенного снижения дозы.
Азатиоприн в максимальной дозе 3 мг / кг / сут был прописан всем участникам.
Всего было случайным образом распределено 117 пациентов, 113 завершили исследование.
Первичным результатом была доля участников, которые достигли MMS без преднизона через 12 месяцев и не рецидивировали или не принимали преднизон между 12 и 15 месяцами.
Первичный результат был достигнут у значительно большего числа пациентов в группе быстрого снижения дозы (39% против 9%; риск соотношение 3,61; P
Источник
Миастения
Миастенией называют аутоиммунное заболевание, при котором нарушается передача нервно-мышечных импульсов, что вызывает слабость мышц. Чаще всего болезнь поражает мышцы глаз, жевательную, лицевую, иногда дыхательную мускулатуру. Клинически миастения проявляется птозом нижнего века, нарушением актов жевания и глотания, гнусавостью голоса.
Причины
Заболевание возникает как следствие аутоиммунных процессов в организме, когда в результате сбоя в работе иммунной системы она начинает воспринимать собственные органы и ткани (в данном случае это ацетилхолиновые рецепторы) как чужеродные элементы и вырабатывает против них антитела. Точные причины развития аутоиммунных процессов неизвестны.
Симптомы
Все клинические признаки заболевания делят на три группы:
2. Дыхательные. Вызываются слабостью межреберных мышц и мышц диафрагмы. Человеку трудно сделать вдох, он не может откашляться, тяжело дышит. При появлении подобных симптомов необходима немедленная госпитализация с подключением к аппарату ИВЛ, в противном случае возможен летальный исход.
3. Мышечные. Проявляются слабостью скелетной мускулатуры:
- мимических мышц – пациент испытывает трудности при надувании щек, улыбке, зажмуривании
- мышц конечностей – пациент чувствует слабость в руках и ногах, которая усиливается после физических нагрузок
- мышц шеи и туловища – пациенту становится трудно держать голову, поддерживать осанку
- жевательных мышц – пациенту сложно жевать, у него отвисает нижняя челюсть
- бульбарный синдром – нарушается процесс глотания, речь пациента становится невнятной, появляется гнусавость
Фитотерапевтические методы лечения
Помимо медикаментозного лечения миастении неплохие результаты дает фитотерапия.
При миастении помогают следующие рецепты:
1. Настой овса. Берут зерна растения, промывают, заливают 0,5 литрами чистой воды, ставят на огонь, доводят до кипения, пропаривают 30 минут, снимают с огня, настаивают два часа. Готовый продукт принимают четырежды в день, за час до еды. Продолжительность курса лечения составляет 90 дней, после чего делают перерыв на месяц и повторяют терапию.
2. Берут три головки чеснока, измельчают, смешивают с 200 граммами льняного масла, литром меда, четырьмя лимонами. Готовый продукт принимают трижды в сутки, по одной чайной ложке на прием.
Дополнительные материалы
дополнительные материалы отсутствуют
Советы врача
Вопрос #58540 24.08.21
Елена
Добрый День,Юлия Евгеньева,помогите пожалуйста с парастезией ладоней и еще у меня сколиоз 2 степени пояница ноет и я не могу долго стоять помогите пож. с решением моих вопросов,Заранее благодарна. —Е В
Ответ:
Жаль, Вы не написали, что сейчас пьёте , или колете?
Но в любом случае., при явлениях миастении , сколиоз усугубляет боли. Надо носить специальный корсет под заказ!
Представьте себе слабую , согнутую ветку, на которую повесили груз! Она ведь может сломаться!
Корни: вздутоплодника Сибирского-1 дес л , солодки голой- 1 ч л ; побеги сабельника болотного-1; льнянка обыкновенная-1 дес л , мордовник обыкновенный-1 дес л , плоды шиповника-2,
Готовить стандартный настой( варить 15 минут, настаивать 45 минут) из
-1 ст л смеси на 200,0 мл воды.
Пить по 70,0 ил 3 раза в день в течение 10-14 дней ( пробный курс) и продолжить до 1,5 месяцев при нормальной переносимости.
2. Местные процедуры
Очень рекомендую короткий 5- дневный курс пчелоужаления, или пиявок. Их ставят и на поясницу, и по ходу лучевого нерва. Есть такая возможность?
Или можно растирать запястья настойкой мордовника. Если осталась , или сделайте новую.
3. Присоедините к этому приём Комбилипена- как Вам удобнее, в таблетках, или инъекциях.
А пока втирайте в поясницу муравьиный спирт и закажите корсет.
И попробуйте найти цикл упражнений на растяжку у С. Бубновского.
С искренним сочувствием, Леночка, на связи!
Источник
