- Лимфома
- Акции
- Содержание статьи:
- Виды лимфом
- Стадии лимфом
- Причины возникновения лимфом
- Симптомы
- Диагностика лимфом
- Методы лечения
- Лечебная тактика
- Лечение отдельных типов лимфом
- Прогнозы
- Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
- Лимфогрануломатоз
- Болезнь Ходжкина: причины
- Лимфогранулёматоз: классификация
- Лимфогранулёматоз: симптомы
- Болезнь Ходжкина: диагностика
- Лимфогранулёматоз: лечение
Лимфома
Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.
Акции
Оперативные вмешательства со скидкой 7%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой от 30 до 50%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.
От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.
Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает
Статистические данные о лимфомах:
- Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
- Мужчины болеют чаще, чем женщины.
- Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
- В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
- Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
- Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
- Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
- Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.
Виды лимфом
Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.
Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.
Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:
- В-лимфобластная НХЛ;
- болезнь тяжелых цепей;
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
- волосатоклеточный лейкоз;
- диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
- лейкоз Беркитта;
- НХЛ из клеток мантийной зоны;
- лимфоплазмоцитарная НХЛ;
- медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
- нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
- первичная экссудативная НХЛ;
- плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
- селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
- фолликулярная НХЛ;
- хронический лимфолейкоз;
- экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
- Т-лимфобластная НХЛ;
- агрессивный NK-клеточный лейкоз;
- анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
- анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
- ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
- гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
- грибовидный микоз Сезари;
- неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
- Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
- Т-клеточный лейкоз;
- Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
- экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
- энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.
Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470
По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:
- агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
- экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
- индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.
Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.
Стадии лимфом
В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:
- На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
- На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
- На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
- На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.
Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.
Причины возникновения лимфом
Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:
- наследственную предрасположенность;
- регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
- вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
- аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
- повторяющиеся пневмонии;
- иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
- операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).
Симптомы
Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:
- слабость и повышенная утомляемость;
- повышение температуры;
- потеря веса;
- увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).
Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.
Диагностика лимфом
Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.
Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования. Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8
Методы лечения
Наиболее распространенные методы лечения лимфом:
- лучевая терапия;
- химиотерапия;
- радиотерапия;
- биологическая терапия;
- трансплантация стволовых клеток;
- хирургическое вмешательство.
Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.
Лечебная тактика
Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.
При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.
Лечение отдельных типов лимфом
Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации. Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8
Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.
Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.
В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.
При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.
Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.
НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.
Прогнозы
Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.
При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.
Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.
При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.
Источники:
- И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
- Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
- Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
- Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.
Источник
Лимфогрануломатоз
Лимфогранулёматоз или болезнь Ходжкина – является патологическим состоянием злокачественной этиологии, которое характеризуется наличием гигантских клеток Рида-Штернберга. Их выявляют при проведении микроскопического исследования тканей поражённых лимфоузлов. Чаще всего заболевание поражает структуры лимфосистемы, расположенные под нижней челюстью, в надключичной области и средостении. Согласно медицинской статистике от Ходжкинской лимфомы чаще всего страдают пациенты мужского пола в возрасте от двадцати до тридцати лет или после шестидесяти.
Пройти диагностику и лечение ЛМГ в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной и работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие. Наши гематологи располагают современной лечебно-диагностической базой, позволяющей оперативно и точно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Для того, чтобы узнать стоимость консультации, перейдите в раздел «Услуги и цены». Несмотря на то, что мы регулярно обновляем прайс-листы, не забывайте уточнять цифры у наших операторов, во избежание недоразумений.
Болезнь Ходжкина: причины
Этиологические факторы, провоцирующие развития лимфогранулёматоза на сегодняшний день не установлены. Специалисты выдвигают версии, рассматривая наследственную, вирусную и иммунную теории, но ни одна из них не является общепризнанной, поскольку не даёт исчерпывающих пояснений. Ген вируса выявляют более чем в половине случаев, кроме того, выявлена связь ЛГМ и инфекционного мононуклеоза, что может говорить в пользу вирусной этиологии. Приверженцы наследственной теории, обращают внимание на наличие семейной формы заболевания, иммунологической – на возможность передачи лимфоцитов от матери к плоду и последующее развитие заболевания.
Кроме того, причины могут крыться в воздействии токсинов, ионизирующего излучения, медикаментозных препаратов, прочего. Самый главный признак злокачественного процесса при ЛГМ заключается в наличии гигантских клеток Рида-Штернберга, их одноядерных предшественниц – клеток Ходжкина, Т-лимфоцитов, эозинофилов и клеток плазмы. Само по себе новообразование развивается из одного очага, расположенного непосредственно в лимфатических узлах, и может давать метастазы, которые провоцируют изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и костном мозге больного.
Лимфогранулёматоз: классификация
Классификация новообразования основана на целом ряде параметров, начиная с распространённости, заканчивая скоростью развития.
Тип/форма/стадия ЛКГ | Отличительные особенности |
По распространённости | |
Локальный | Опухолью поражена только одна группа лимфатических узлов. |
Генерализованный | Проблема охватывает селезёнку, кожный покров, желудок, лёгкие и печень больного. |
По скорости развития | |
Острый | Развитие новообразования от начальной до последней стадии занимает всего несколько месяцев. |
Хронический | Заболевание развивается в течение нескольких лет, чередуя обострения и ремиссии. |
По морфологической структуре опухоли | |
Лимфогистиоцитарный | Диагностируют в 15% случаев от всех случаев лимфогранулёматоза у пациентов мужского пола в возрасте до 35-ти лет. Выявляют на начальных стадиях и успешно лечат. В структуре выявляют зрелые лимфоциты, гигантские клетки встречаются редко. |
Нодулярно-склеротический | Самая распространённая форма заболевания – диагностируют почти в половине случаев в женщин репродуктивного возраста. Отличается наличием фиброзных тяжей, из-за которых лимфоидная ткань разделяется на узлы. В структуре выявляют гигантские и лакунарные клетки. |
Смешанно-клеточный | На эту форму приходится треть всех случаев. Их диагностируют у пациентов детского и пожилого возраста, чаще всего мужского пола. Структура представлена разными клетками, включая гигантские, лимфоциты, фибробласты, плазмоциты. |
Подавляющий лимфоидную ткань | Самая редкая форма: выявляют в 5% случаев, как правило, у пациентов пожилого возраста. В структуре полностью отсутствуют лимфоциты, зато обнаруживается много гигантских клиенток. |
По стадии | |
Первая/локальная | Поражена либо одна группа лимфатических узлов, либо один орган иммунной системы. |
Вторая/регионарная | Поражены две и больше групп узлов, расположенные с одной стороны или один орган и его узлы. |
Третья/генерализованная | Поражены узлы с обеих сторон и один орган иммунной системы, селезёнка или оба они. |
Четвёртая/диссеминированная | Затронут один или несколько органов иммунной системы (лёгкие, желудочно-кишечный тракт, плевра, печёнка, костный мозг) и лимфатические узлы. |
Лимфогранулёматоз: симптомы
Характерные для болезни Ходжкина симптоматические комплексы представлены интоксикацией организма, лимфаденопатией, появлением очагов пролиферации в селезёнке, костном мозге и других органах иммунной системы. На начальных стадиях возможным неспецифические симптомы ЛГМ:
- Регулярное повышение температуры до 39°С;
- Ощущение слабости и быстрая утомляемость;
- Интенсивное потоотделение в ночное время;
- Резкое похудание при том же рационе питания.
Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) является первым признаком заболевания. Очень часто больные выявляют их самостоятельно на шее, в пахе, подмышками, на бёдрах. Они отличаются плотностью и подвижностью, их ощупывание не вызывает болевых ощущений, спайки между собой и с кожным покровом отсутствуют.
Поражённая область | Клинические проявления |
Узлы средостения |
|
Забрюшинные узлы | Болевая симптоматика в области живота, которая возникает приступами или длится постоянно, а также отёки ног. |
Лёгкие |
|
Костный мозг |
|
Желудочно-кишечный тракт |
|
Болезнь Ходжкина: диагностика
Перед тем, как поставить пациенту диагноз «ЛГМ» гематологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования. Главным критерием, подтверждающим лимфогранулёматоз является наличие клеток Рид-Штернберга в образце, извлечённой из поражённых лимфоузлов. Для того, чтобы получить его, используют следующие методики:
- Биопсия лимфоузла;
- Диагностическая торакоскопия;
- Осмотр брюшной полости лапароскопом.
При наличии заболевания, лабораторные исследования крови выявляют повышенный показатель СОЭ, снижение уровня лимфоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. Если имеются подозрения на вовлечение в патологический процесс костного мозга, пациенту могут назначить:
- Пункцию тканей костного мозга;
- Трепанобиопсию костного вещества.
Инструментальные методики диагностики:
- Рентгенография грудины и брюшной полости; УЗ-сканирование или компьютерная томография брюшины, средостения.
Лимфогранулёматоз: лечение
Разработка тактики лечения лимфогранулёматоза гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. В обязательном порядке учитывается стадия заболевания, практикуется комплексный подход. Методики, применяемые нашими специалистами, позволяют полностью излечить болезнь.
Метод лечения | Когда показан? |
Лучевая терапия | Показана при первой (локальной) стадии. Перед ней нередко удаляют поражённый узел и селезёнку. Облучают поражённые и здоровые лимфатические узлы. Воздействие на последние необходимо в качестве профилактики. |
Химиотерапия | Показана на последней стадии для уничтожения опухолевых клеток или поддержания периода ремиссии. |
Их комбинация | На второй и третьей стадиях сначала назначают вводную «химию», направленную на облучение поражённых узлов, потом – максимально облучают все остальные. В течение двух-трёх лет больному нужно проходить поддерживающие процедуры. |
Результаты лечения могут заключаться в полной или частичной ремиссии. Первая заключается в полном исчезновении лимфогранулёматоза и его отсутствии в течение тридцати дней, вторая – в устранении субъективных признаков, уменьшении размеров узлов наполовину в течение тридцати дней.
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук. Опыт их практической и научной работы составляет более двадцати пяти лет. Записаться к ним на консультацию можно онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88. При необходимости, Вы можете записаться на приём к специалистам любого из наших отделений и пройти необходимые процедуры. Не менее опытные и квалифицированные специалисты работают в гинекологическом отделении нашей клиники, где можно пройти процедуру эмболизации маточных артерий.
- Первичная консультация — 3 500
- Повторная консультация — 2 300
Записаться на прием
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Источник