Народная медицина при синдроме жильбера

Синдром Жильбера — симптомы и лечение

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

• голодание или переедание;
• жирную пищу;
• некоторые лекарственные средства;
• алкоголь;
• инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
• физические и психические перегрузки;
• травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

• желтуха различной степени выраженности;
• ксантелазмы век (жёлтые папулы);
• периодичность появления симптомов [1] .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

• слабость;
• недомогание;
• подавленность;
• плохой сон;
• снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Источник

Синдром жильбера

Синдромом Жильбера называют нарушение обмена билирубина, которое возникает в результате генетических нарушений и приводит к развитию гипербилирубинемии. Клинически болезнь проявляется желтухой, ощущением тяжести в правом подреберье, диспепсией, увеличением печени. Возможно небольшое повышение температуры до субфебрильных значений. Терапия заболевания комплексная. Хороший эффект дает прием желчегонных трав.

Причины

Причиной развития данного патологического состояния организма является генетическая мутация.

Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать обострение заболевания. К ним относят:

• неправильное питание
• бесконтрольный длительный прием некоторых лекарственных препаратов
• хронический стресс
• злоупотребление алкоголем
• травмы, перенесенные операции
• чрезмерные физические нагрузки
• вирусные и простудные заболевания

Симптомы

Общее состояние пациентов обычно удовлетворительное. К основным симптомам заболевания относят:

• желтуха
• тянущая боль и тяжесть в правом подреберье
• вздутие живота
• ухудшение общего состояния
• отрыжка, чувство горечи во рту
• головокружение
• повышенная утомляемость, бессонница
• нарушение стула

Желтуха при синдроме Жильбера протекает хронически, с разной степенью выраженности. У четверти пациентов наблюдается увеличение печени, у 10% увеличение селезенки.

Фитотерапевтические методы лечения

Для снятия неприятных симптомов заболевания рекомендуется употреблять травы, обладающие желчегонным, мочегонным и гепатопротекторным действием.

С этой целью используют такие растения, как:

Отвары из этих трав можно применять отдельно, но наилучший результат дают лекарственные сборы, составленные сразу из нескольких вышеперечисленных растений.

Дополнительные материалы

дополнительные материалы отсутствуют

Советы врача

Вопрос #58509 12.08.21

Татьяна

Спасибо за ответ и рекомендации. Подскажите, с синдромом Жильбера нет противопоказаний к приему указанного сбора?

Ответ:

Синдром Жильбера , генетическое заболевание, и травы только улучшают нарушенный обмен веществ.

Более того, Вы смело можете добавить в сбор сильные желчегонные травы. Камней, или сужений ЖВП при Жильбера нет.

Добавьте кукурузные рыльца, если билирубин высокий.

Источник

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера, или доброкачественная функциональная гипербилирубинемия, при котором в крови повышается преимущественно непрямой билирубин.

Данное состояние обусловлено мутацией гена, который кодирует фермент, участвующий в обмене билирубина.

Синдром Жильбера характеризуется:

• умеренным повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови
• частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы
• уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала
• отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени.

Синдром Жильбера чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.

Симптомы синдрома Жильбера

К симптомам синдрома Жильбера относятся:

• быстрая утомляемость
• слабость, головокружение
• бессонница, нарушения сна
• дискомфорт в правом подреберье
• желтушность склер разной степени интенсивности (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных), не сопровождающаяся кожным зудом, появляющаяся или усиливающаяся при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании, во время инфекционных заболеваний
• формирование билирубинатных камней в желчном пузыре или протоках.

К более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

• снижение или отсутствие аппетита
• горький привкус во рту
• отрыжка горьким после еды
• изжога
• тошнота, редко рвота
• нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул)
• вздутие живота
• чувство переполнения желудка
• неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи
• иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Синдром Жильбера обостряется при следующих условиях:

• отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи)
• употребление алкоголя
• прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов — аналогов половых гормонов, применяемых для лечения гормональных заболеваний, а также используемых спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов; глюкокортикоидов, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов)
• чрезмерная физическая нагрузка
• стресс
• различные операции, травмы
• простудные и вирусные заболевания (грипп, ОРВИ, вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).

Диагностика

Старт диагностики — это анализ крови на общий билирубин.Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически, под влиянием физического напряжения или заболеваний, повышается до 85-140 мкмоль/л.

При этом нормальные значения билирубина для взрослых мужчин и женщин таковы:

• общий билирубин: 5,1 – 17,1 ммоль/л
• прямой билирубин: 1,7 – 5,1 ммоль/л
• непрямой билирубин: 3,4 – 12 ммоль/л.

При подозрении на синдром Жильбера проводят специальные диагностические пробы:

1. Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал в сутки) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. При этом точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.
2. Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазы и приводит к снижению уровня билирубина.
3. Наиболее точным методом диагностики является генетическое исследование,выявляющее типичную мутацию.

Лечение синдрома Жильбера

Как правило, пациенты с синдромом Жильбера не нуждаются в специальном лечении, поскольку синдром Жильбера – это не истинное заболевание, а индивидуальная особенность организма.

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Не рекомендуются чрезмерные физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), прямые солнечные лучи, большие перерывы в еде, ограничение жидкости.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием — можно провести курс лечения внутривенным капельным вливанием кристаллоидных растворов, гепатопротекторов, на фоне чего содержание билирубина снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры.

Для быстрого снижения билирубина проводят курсовое лечение фенобарбиталом, сорбентами.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В дальнейшем рекомендовано профилактическое проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.

Прогноз

Синдром Жильбера можно считать вариантом нормы, поэтому прогноз для этих пациентов благоприятный. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. Однако возможно развитие холелитиаза, психосоматических расстройств.

Источник