Народная медицина при лечение нейрофиброматоза

Лонгидаза при пневмофиброзе легких

«Изменения легочной ткани, которые мы наблюдаем при COVID-19, — это не пневмонии, а пневмониты с диффузным поражением альвеол и выпадением большого количества фибринов. Действительно, в этих случаях часто развиваются фиброзы легочной ткани, которые могут определяться рентгенологически и через месяц, и через три после начала заболевания».

Президент Российского респираторного общества, создатель отечественной пульмонологической школы, академик РАН А.Г. Чучалин. Официальный сайт «Медицинское информационное агентство», 05.06.2020 г.

Пневмофиброз — это

Пневмофиброз — заболевание, при котором ткань легких заменяется соединительной под воздействием воспалительных, деструктивных, дистрофических процессов.

Основу легких составляет соединительная ткань, окружающая бронхи, артерии, межальвеолярные перегородки. Она состоит из переплетенных волокон коллагена и эластина, которые дают легким возможность расширяться при вдохе и возвращаться в начальное положение при выдохе. Благодаря коллагеновым волокнам каркасу легочной ткани обеспечена прочность.

Также в соединительной ткани продуцируются ферменты протеиназы, которые разрушают белковые элементы и ингибиторы протеиназ, тормозящие процессы разрушения. Процесс работы такой системы сбалансирован, но при развитии воспаления он нарушается, что вызывает дефицит фермента α1-антитрипсин (A1AT). Недостаточность этого фермента приводит к разрушению эластина и коллагена. На месте поврежденных альвеол образуются пустоты, иммунные реакции провоцируют активность фибробластов (клеток соединительной ткани организма, синтезирующих внеклеточный матрикс) и чрезмерную выработку эластазы и коллагена 1-го типа.

При таком состоянии происходит следующее:

• Сокращается объем легких
• Снижается эластичность и растяжимость легочной ткани
• Сужаются просветы воздухоносных путей
• Начинается дыхательная недостаточность
• Нарушается газообмен

В результате этих процессов у больных появляется одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного:

• из-за одышки больной не способен произнести и закончить фразу;
• не может ходить;
• не может обслуживать себя.

Предотвратить развитие пневмофиброза можно с помощью препарата Лонгидаза ®

Его применяют для лечения и профилактики. Чем раньше начинается применение препарата, тем лучше может быть прогноз при данном заболевании.

Актуализация, статистика

По данным Всемирной организации здравоохранения, у людей, страдающих от развития заболеваний, приведших к пневмофиброзу, наблюдались последствия:

• около 40% пациентов с идиопатическим легочным фиброзом в конечном итоге умирают от дыхательной недостаточности;
• 5-летняя выживаемость низкая — 20%;
• пневмофиброз позволяет прожить пациенту не более трех-пяти лет.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов старше 50 лет. Заболеваемость увеличивается с возрастом, особенно после 60–70 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7: 1 в пользу мужчин. Более частое возникновение пневмофиброза у мужчин, возможно, связано с пристрастием сильной половины человечества к курению. Но пневмофиброз может поражать органы дыхания и у более молодых людей. При хронических инфекциях, не вовремя вылеченных воспалениях легких и бронхов и вследствие других причин соединительная ткань легочной системы замещается фиброзной.

С началом пандемии COVID-19 ситуация усугубилась. Несмотря на то, что основу группы риска составили люди преклонного возраста, согласно данным ВОЗ, вирус наносит удар и по молодым.

Во временных методических рекомендациях от 26 октября 2020 года «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» указано: «После перенесенного COVID-19 у многих пациентов в легких формируются выраженные остаточные изменения в виде фиброза».

На данный момент один из наиболее актуальных вопросов — способна ли легочная ткань восстановиться полностью после перенесенного заболевания.
Пневмофиброз был серьезной проблемой и в доковидные времена, так как любая пневмония — это риск развития пневмофиброза. При вторжении в нашу жизнь вируса COVID-19 значительно возрос процент пневмоний, осложняющихся выраженным пневмофиброзом. Однако при должном и своевременном лечении функциональность органов дыхания может восстановиться.

Важное место в терапии пневмофиброзов занимает Лонгидаза ® , которая способствует ускоренной реабилитации. Даже при тяжелом течении болезни осложнений в виде фиброзных изменений в легочной ткани можно избежать. Отмечались случаи, когда после применения препарата Лонгидаза ® восстановление легочных тканей у пациентов проходило успешно.

По мнению специалистов, делать окончательные выводы о пневмофиброзе после ковидной пневмонии еще рано, так как пандемия продолжается. COVID-19 не похож на обычную внебольничную пневмонию, патология отличается по клиническим показателям, лечится по другой терапевтической схеме.

Большинство пациентов с COVID-19 страдают нарушениями дыхательной функции различной степени выраженности, связанными с пневмофиброзом. Кроме того, возможен рост интерстициальных легочных поражений. Отказ от лечения и реабилитации этих больных может грозить ростом количества пациентов с развившейся стойкой утратой трудоспособности (с присвоением группы инвалидности), снижением качества и продолжительности жизни.

Но уже сейчас можно говорить о том, что пневмофиброз поддается комплексному лечению, в том числе с применением препарата Лонгидаза ® , при этом прогноз выздоровления благоприятный.

Виды пневмофиброза

Пневмофиброз бывает односторонним и двухсторонним, то есть может поразить одно или оба легких. Также заболевание классифицируется по двум основным типам:

Диффузный (смешанный, расплывчатый)

Легкие плотные, их структура нарушена, объем уменьшен. Вентиляция существенно снижена, поражение тканей множественное.

Поражение отдельных участков легочной ткани. Уплотнение на некоторых сегментах легких. Процесс не распространяется, несет меньшую опасность для здоровья, чем диффузный тип.

Независимо от разновидности пневмофиброза комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® облегчает течение заболевания и улучшает прогноз.

Причины заболевания

Пневмофиброз развивается на фоне заболеваний легких:

• Пневмонии (особенно вирусные, затяжного течения), при этом поражение легких с замещением соединительной тканью может наблюдаться у 10–20% пациентов.
• ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) — заболевание, вызванное аномальной воспалительной реакцией легочных тканей в ответ на раздражители: курение, химические частицы в воздухе, плохую экологию, дефицит витамина С и так далее. К ХОБЛ может привести тяжелое течение бронхиальной астмы.
• Муковисцидоз — наследственное заболевание, при котором поражаются преимущественно железы внешней секреции с образованием вязкого секрета, вызывающего обструкцию выводных протоков и полиорганную патологию. Характеризуется множественными функциональными расстройствами дыхательной и пищеварительной системы. Воспалительный процесс в бронхах вызывает перибронхиальный фиброз.

• Профессиональные заболевания, например, у шахтеров или людей, вдыхающих воздух с частицами высокофиброгенной пыли.
• Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание легких, обусловленное реакцией иммунной системы на аллергены. Это могут быть химикаты, красители, грибки. В группу риска попадают люди, проживающие в помещениях с высоким уровнем распространения плесени.
• Саркоидоз — формирование гранулем в легочной ткани.
• Туберкулез. При длительном течении также может приводить к развитию пневмофиброза.
• Механические повреждения легочной ткани — попадание инородных предметов в органы дыхания, ранения.

Также высок риск развития пневмофиброза после хирургических операций на органах системы дыхания. Кроме того, существуют косвенные причины развития патологии:

• вирусные инфекции (гепатит С, цитомегаловирус и другие);
• проживание в неблагоприятном экологическом районе;
• заболевания эндокринной системы (например, сахарный диабет I и II типа);
• лучевая терапия или другие факторы воздействия радиации;

• табакокурение;
• длительный прием некоторых лекарственных средств (химиотерапевтические средства, антиаритмики, амиодарон, цитостатики и другие);
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• аутоиммунные патологии.

Последствия и опасность пневмофиброза

Осложнениями заболевания являются следующие патологии и состояния:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• кистозные образования с риском развития пневмоторакса (попадание воздуха в плевральную область, последующее сдавливание сердца и сосудов);
• патологии, связанные с сердечной деятельностью — аритмия, тахикардия, утолщение миокарда (хроническое легочное сердце с риском развития инфаркта миокарда);
• истончение стенок сосудов, ведущее к кровотечениям;

• смещение близлежащих органов в сторону пораженного очага;
• эмфизема легких;
• вторичная легочная гипертония;
• формирование хронического бронхита;
• атрофические изменения грудной клетки и межреберных мышц.

Частота развитий осложнений зависит от ряда факторов: общего состояния организма, наличия других хронических заболеваний, возраста, генетической предрасположенности, работы иммунной системы. Немаловажную роль играет время обращения за врачебной помощью.

Комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® позволяет снизить риск развития осложнений.

Лучший способ избежать осложнений — своевременная диагностика и лечение. При наличии характерных признаков заболевания нужно как можно раньше обратиться к врачу. Самолечение при патологиях, связанных с пневмофиброзом, недопустимо.

Симптомы

Основной признак пневмофиброза — это одышка. На первых этапах развития заболевания она может появляться только после физической нагрузки. При длительном течении болезни одышка возникает даже в состоянии покоя. К симптомам пневмофиброза также относятся:

• повышенная утомляемость и синдром хронической усталости;
• сухой кашель (около 75%), иногда — продуктивный (до 20-30%), а также продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами пневмофиброза;
• уменьшение массы тела;
• синюшность кожных покровов;
• болезненность в грудной клетке при кашле;
• набухание шейных вен при кашле;
• слышимость хрипов и свиста при дыхании;
• отечность;
• учащенное сердцебиение.

У болезни есть и другие характерные признаки. Например, фаланги пальцев рук приобретают вид «барабанных палочек».
Лихорадка и кровохарканье не характерны для пневмофиброза.

Исследования

В статье автора более 40 научных работ Л. Н. Новиковой подчеркивается целесообразность включения препарата Лонгидаза ® в комплексное лечение пневмофиброза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При использовании препарата Лонгидаза ® отмечалась положительная клиническая динамика: уменьшились кашель и слабость, повысилась толерантность к физической нагрузке.

У исследуемых групп применялся легкий и удобный способ определения степени толерантности к физической нагрузке — тест шестиминутной ходьбы. Оценивали расстояние, которое пациент проходил в течение 6 минут в удобном для него темпе. При включении в терапию Лонгидаза ® пройденное расстояние увеличивалось быстрее, чем в группе сравнения.

Положительная динамика, по данным компьютерной томографии, у пациентов, получавших препарат Лонгидаза ® , определялась с большей частотой (23%), чем в группе сравнения (13%).

Положительным моментом также являлось снижение восприимчивости организма к вирусным и бактериальным агентам, что было отмечено практически всеми пациентами, получавшими препарат Лонгидаза ® .

По данным исследования И. И. Ануфриева и Н. В. Козыревой, при применении Лонгидаза ® наблюдается положительная рентгенологическая динамика у 93% пациентов, а также уменьшение зоны пневмосклероза, что позволяет сделать вывод о повышении эффективности лечения внебольничной пневмонии и обострений хронической обструктивной болезни легких при включении Лонгидаза ® в состав комплексной терапии.

Применение препарата
Лонгидаза ®

Препарат содержит активное вещество бовгиалуронидаза азоксимер, которое способно тормозить процесс разрастания соединительной ткани.

Лонгидаза ® обладает многокомпонентным действием:

Источник

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ I ТИПА. Проблемы диагностики и лечения

Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза? Что является особенностью нейрофиброматоза и затрудняет диагностику? На чем основывается терапия нейрофиброматоза? Нейрофиброматоз I типа (классический, периферический, собственно болезнь Реклингха

Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза?
Что является особенностью нейрофиброматоза и затрудняет диагностику?
На чем основывается терапия нейрофиброматоза?

Нейрофиброматоз I типа (классический, периферический, собственно болезнь Реклингхаузена) — это тяжелое системное наследственное заболевание с преимущественным поражением кожи и нервной системы, одно из наиболее распространенных моногенных заболеваний человека, встречающееся с частотой не реже 1:3000 — 1:4000 населения. Наследуется аутосомно-доминантно, с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Заболевание обусловлено мутацией гена «нф1» в 17q-хромосоме. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Примерно половина случаев — следствие новых мутаций.

Заболевание характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом, прогрессирующим течением, полиорганностью поражений и высокой частотой осложнений, в том числе приводящих к летальному исходу (развитие сердечно-легочной недостаточности вследствие выраженных скелетных аномалий, злокачественное перерождение нейрофибром и др.).

Механизм развития клинических проявлений неизвестен. Существует предположение, что ген «нф 1» входит в группу генов, подавляющих рост опухолей. Снижение или отсутствие выработки продукта гена — нейрофибромина приводит к диспластической или неопластической пролиферации клеток.

Клиническая диагностика нейрофиброматоза I типа основывается на обнаружении диагностических критериев, рекомендованных Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу. Диагноз может быть поставлен при наличии у больного по крайней мере двух из перечисленных ниже признаков: не менее пяти пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей препубертатного возраста и не менее шести таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде; две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма; множественные мелкие пигментные пятна типа веснушек, локализованные в крупных кожных складках (подмышечных и/или паховых); глиома зрительного нерва; два и более узелков Лиша на радужной оболочке, обнаруживаемых при исследовании с помощью щелевой лампы; дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с наличием псевдоартроза или без него; наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза I типа по тем же критериям.

Рисунок 1. Множественные нейрофибромы

Особенностью заболевания является специфическая последовательность проявления симптомов в зависимости от возраста пациента, что затрудняет клиническую диагностику нейрофиброматоза I типа в раннем детском возрасте. Таким образом, с рождения или первых лет жизни могут существовать лишь некоторые признаки нейрофиброматоза I типа, такие как крупные пигментные пятна, плексиформные нейрофибромы, скелетные дисплазии. Другие симптомы могут проявиться значительно позднее (к 5–15 годам). При этом степень выраженности клинических проявлений, течение и быстрота прогрессирования нейрофиброматоза I типа у разных больных неодинаковы и колеблются в широких пределах. В настоящее время не установлено, чем обусловлены такие различия.

Нейрофибромы (дермальные, гиподермальные, плексиформные) представляют собой наиболее выраженное проявление болезни Реклингхаузена, их количество иногда достигает нескольких тысяч; плексиформные нейрофибромы могут быть гигантскими, массой более 10 кг. Эти косметические дефекты, как правило, больше всего беспокоят пациентов, даже имеющих системные заболевания. Кроме того, нейрофибромы, особенно плексиформные, связаны с повышенным риском озлокачествления (в 20% случаев, по нашим данным). При локализации в средостении, в брюшной полости, в глазнице они приводят к нарушению функций прилегающих органов. Например, в сентябре 2000 года в отделении наследственных заболеваний кожи ЦНИКВИ был консультирован больной мальчик 8 лет, прибывший из Брянской области в Москву для оперативного лечения по жизненным показаниям; гигантская плексиформная нейрофиброма располагалась в верхнем средостении, деформировала нижнюю 1/3 шеи и являлась причиной затрудненного дыхания и пароксизмальной тахиаритмии.

О развитии нейрофибром известно немногое. Время от времени растет их количество и размеры в ответ на различные стимулы, среди которых ведущее место занимают гормональная перестройка организма: пубертатный возраст, период беременности или после родов, а также перенесенные травмы или тяжелые соматические заболевания. С расширением спектра предлагаемых коммерческих медицинских и косметических услуг значительно увеличилось число обращений больных, указывающих на появление новых опухолей (нейрофибром, неврином, шванном) после ятрогенных вмешательств. Речь идет об удалении опухолей с диагностической или лечебной целью различными методами, в том числе с помощью хирургического иссечения. К ятрогенным осложнениям также приводит назначение физиотерапевтических процедур при лечении различных соматических заболеваний, коррекции скелетных нарушений (всевозможных видов сколиоза, переломов) и нервно-мышечных расстройств (очень часто массаж по различным поводам назначается детям грудного возраста, когда диагностика нейрофиброматоза I типа зачастую невозможна из-за недостаточности клинических проявлений). Но часто заболевание прогрессирует и на фоне кажущегося благополучия. Положение осложняется тем, что у врачей нет возможностей приостановить развитие болезни.

Основной задачей научных исследований представляется разработка методов патогенетического лечения нейрофиброматоза I типа, позволяющих сдерживать появление новых и рост уже имеющихся опухолей, а также предотвращать развитие осложнений.

Рисунок 2. Плексиформная нейрофиброма

В настоящее время для лечения этого заболевания как за рубежом, так и в России используются методы симптоматической терапии, как, например, хирургическое удаление опухолей, коррекция кифосколиоза или лучевая терапия нейрофибром внутренних органов. Кроме того, ученые на Западе сконцентрировались на возможности этиологического лечения, то есть генной инженерии. Особенно далеко это направление продвинулось со времени открытия мутантного гена и расшифровки его первичного продукта — нейрофибромина в 1990 году; на научные изыскания, связанные с этой проблемой, ежегодно выделяются огромные средства.

Первая попытка патогенетического подхода к лечению была сделана V. Riccardi в 1987 г., когда он предложил длительное использование кетотифена (в дозе 2-4 мг в течение 1,5-3 лет) для стабилизации мембран тучных клеток, полагая, что именно дегрануляция этих клеток стимулирует рост опухолей. Однако лечение одним кетотифеном не принесло желаемых результатов: уменьшались субъективные ощущения болезненности и зуда в области нейрофибром, но какого-либо влияния на рост опухолей отмечено не было. Кроме того, при продолжительном приеме препарата наблюдалось снижение количества иммунокомпетентных клеток в периферической крови и ухудшение показателей иммунитета. Существуют различные точки зрения на роль тканевых базофилов в развитии нейрофибром. По мнению некоторых авторов, тучные клетки представляют собой эффекторные клетки противоопухолевого иммунитета. С помощью обычной и электронной микроскопии было показано, что большое количество тканевых базофилов с их активной внеклеточной дегрануляцией наблюдается только на ранней стадии развития нейрофибром. На поздней же стадии, при длительности существования нейрофибром не менее пяти лет, в клеточном матриксе опухолей тучных клеток значительно меньше, дегрануляция их преимущественно внутриклеточная и не сопровождается разрушением клеток.

На основании данных многочисленных исследований нами впервые разработана комплексная методика патогенетической терапии с использованием препаратов из разных групп лекарственных средств. Учитывая то, что клеточный состав нейрофибром в основном представлен шванновскими клетками, фибробластами, тучными клетками и лимфоцитами, а межклеточное вещество в активно растущих, особенно плексиформных, — кислыми мукополисахаридами, для лечения нейрофиброматоза I типа мы выбрали следующие препараты. Стабилизатор мембран тучных клеток, кетотифен, мы назначали по 2-4 мг короткими курсами по два месяца. Чтобы избежать осложнений, в первые две недели приема препарата использовался фенкарол по 10-25 мг три раза в день. В качестве антипролиферативного препарата применялись тигазон в дозе не менее 1 мг на килограмм массы тела или аевит до 600 000 МЕ с учетом переносимости. Также курсами применялась лидаза (мукополисахаридаза) в дозе 32-64 Ед в зависимости от возраста внутримышечно, через день, на курс 30 инъекций.

Вышеуказанные препараты использовались комплексно в различных сочетаниях или в виде монотерапии в зависимости от формы нейрофиброматоза I типа, жалоб, течения, а также возраста и пола больных. Обязательно лечение проводилось в периоды прогрессирования заболевания, то есть при появлении новых опухолей и/или росте уже имеющихся, как правило сопровождающемся зудом или ощущением болезненности в их проекции, а также с целью предотвращения активизации заболевания во время планируемых операций на опухолях. Повторные курсы лечения с интервалами в два месяца назначались при наличии у больных крупных плексиформных нейрофибром или болезненных неврином. При этом, как правило, курсовое применение тигазона (или аевита) в виде монотерапии чередовалось с сочетанным применением стабилизаторов мембран тучных клеток и инъекций лидазы. Предлагаемое лечение хорошо переносилось больными.

В единичных случаях наблюдались незначительное повышение уровней печеночных показателей в повторных биохимических анализах крови при приеме тигазона (у одной больной) и очаговая аллергическая реакция на введение лидазы (у двух пациентов из 60), которая проявлялась воспалением тканей в месте инъекций. В этих случаях препараты отменялись, назначалось симптоматическое лечение.

В результате проводимой терапии нам, как правило, удавалось приостановить прогрессирование заболевания; наблюдалось уменьшение (сморщивание) нейрофибром и неврином вплоть до полного исчезновения некоторых опухолей (особенно активно уменьшаются плексиформные нейрофибромы — на ранней стадии своего развития — и невриномы).

Полученные результаты удовлетворяют исследователей и позволяют рекомендовать вышеуказанную методику патогенетического лечения нейрофиброматоза I типа для повсеместного применения. Разработанная нами комплексная методика патогенетического лечения впервые дает возможность оказать больным медикаментозную помощь.

Источник