patan_conspekti / ЛЕЙКОЗЫ
ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)
Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:
лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ
Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:
сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.
По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),
лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).
Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.
По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
острые или бластные лейкозы,
хронические или цитарные лейкозы.
Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.
По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.
монобластный и другие.
хронический миелоидный лейкоз,
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.
Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.
Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.
Причины смерти при острых лейкозах:
геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
анемии, что повышает проницаемость сосудов,
инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
Особенности острых лейкозов у детей:
Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё
Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:
Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ
Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:
хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:
хронический миелоидный лейкоз,
хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
хронические лейкозы моноцитарного происхождения.
Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).
Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.
Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.
Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.
У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.
Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.
Причины смерти при хронических лейкозах:
вторичные инфекции (пневмония).
Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.
Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.
Источник
Острый лейкоз (лейкемия)
Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.
Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.
- В-клеточные пре-формы;
- зрелый В-клеточный лейкоз;
- Т-клеточные пре-формы;
- кортикальная Т-клеточная форма;
- зрелый Т-клеточный лейкоз.
Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.
Нелимфобластные острые лейкозы:
- миелобластный;
- миеломонобластный и монобластный;
- мегакариобластный;
- эритробластный.
Симптомы
У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:
- повышение температуры, лихорадка;
- повышенное выделение пота, особенно по ночам;
- резкий упадок сил, сонливость;
- бледность кожных покровов;
- увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
- плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
- легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
- обширные кровоподтеки на коже;
- частые инфекции и воспаления.
На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.
Причины и факторы риска
Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:
- высокие дозы радиоактивного излучения;
- некоторые виды химических соединений;
- Т-лимфотропные вирусы;
- курение табака, другие загрязнения воздуха;
- унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
- иммунодефицитные состояния.
Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.
Стадии
Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:
- начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
- развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
- терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.
Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.
Диагностика
Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.
Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.
Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).
Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.
Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.
Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.
Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.
Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.
УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.
Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.
В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.
Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).
Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…
Лечение
В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.
Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.
Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.
В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.
Прогнозы
Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.
Профилактика
Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.
Реабилитация
Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:
- общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
- восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
- дезинтоксикационных процедур;
- улучшения сна, укрепления нервной системы;
- психотерапии.
Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве
Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;
- точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
- лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
- пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
- медицинский сервис мирового уровня.
Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.
Вопросы и ответы
Сколько живут с острым лейкозом крови?
При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.
Как проявляется лейкоз?
Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.
Можно ли вылечить острый лейкоз?
При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.
Источник
