Лекарственный агранулоцитоз по мкб

Агранулоцитоз

Рубрика МКБ-10: D70

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Агранулоцитоз — системное заболевание, характеризующееся резким уменьшением количества лейкоцитов с исчезновением гранулоцитов (нейтрофилов, базофилов, эозинофилов) и язвенно-некротическим поражением глотки и миндалин.

Болезнь встречается преимущественно во взрослом возрасте, женщины болеют чаще мужчин.

Этиология и патогенез [ править ]

Причины агранулоцитоза — воздействие токсичных веществ и радиоактивного излучения на организм, инфекционные заболевания. Различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Миелотоксический агранулоцитоз связан с подавлением дифференцировки клетки-предшественницы миелопоэза (это приводит к уменьшению в крови как гранулоцитов, так и тромбоцитов, эритроцитов). Возможно нарушение дифференцировки полипотентной стволовой клетки, тогда наблюдается уменьшение количества всех клеток крови, в том числе лимфоцитов. Иммунный агранулоцитоз развивается за счет ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител, стволовые клетки при этом не страдают. Антилейкоцитарные антитела возникают под воздействием ряда медикаментов, при повторном введении которых происходит агглютинация лейкоцитов. К таким медикаментам относятся амидопирин, фенилбутазон, фенацетин, метамизол натрия, ацетазоламид, сульфаниламиды, прометазин, стрептомицин, препараты золота. Развитие аутоиммунного агранулоцитоза может наблюдаться при коллагенозах (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите) и некоторых инфекционных заболеваниях (туберкулезе, сифилисе, малярии).

Клинические проявления [ править ]

По течению заболевания различают молниеносную, острую, подострую форму лейкоза. При острых формах наблюдаются лихорадка с ознобом, частый пульс, тяжелое общее состояние. Поражение глотки вначале носит эритематозноэрозивный характер, а затем быстро становится язвенно-некротическим с распространением процесса на мягкое нёбо и даже кость. Некротизированные ткани распадаются и отторгаются, оставляя глубокие дефекты. Больные при этом испытывают сильную боль, отмечают нарушение глотания, обильное слюнотечение, гнилостный запах изо рта.

Агранулоцитоз: Диагностика [ править ]

В общем анализе крови выраженная лейкопения с резким уменьшением количества полиморфноядерных лейкоцитов (вплоть до полного их исчезновения). При постановке диагноза и оценке прогноза необходима пункция грудины для определения состояния костного мозга.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику ангины при агранулоцитозе проводят с дифтерией, ангиной Симановского-Венсана, ангиной при инфекционном мононуклеозе и лейкозе.

Агранулоцитоз: Лечение [ править ]

Проводят в гематологическом стационаре. Прежде всего необходимо прекратить прием лекарственных препаратов, которые могут быть причиной заболевания. Проводят борьбу с вторичной инфекцией, назначая высокие дозы антибиотиков. Патогенетическая терапия заключается в назначении средств, стимулирующих лейкопоэз: натрия нуклеината, метилурацила, лейкогена.

Неблагоприятный и зависит от своевременности лечения.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Тяжелая врожденная нейтропения

Синонимы: синдром Костмана, инфантильный агранулоцитоз

Определение и общие сведения

Тяжелая врожденная нейтропения — это иммунодефицит, характеризующийся низким уровнем гранулоцитов ( 3 ) без сопутствующего дефицита лимфоцитов.

Распространенность оценивается в 1-1,7/333,300. Ежегодная заболеваемость составляет около 1/250000 родов.

Этиология и патогенез

На сегодняшний день идентифицированы мутации четырех генов: ген нейтрофильной эластазы (ELA2), ген GFI1, ген HAX1 и гены активации болезни Вискотта-Олдрича — WASP. Сочетание этих мутаций приводит к дефициту образования нейтрофилов.

Мутации ELA2 и GFI1 являются аутосомно-доминантными, HAX1 является аутосомно-рецессивным признаком, а мутация WASP передается как X-сцепленный рецессивный признак.

Тяжелая врожденная нейтропения проявляется рецидивирующими бактериальными или грибковыми инфекциями различных локализаций, в основном, кожи и слизистых, ЛОР-органов и легких. Симптомы поражения полости рта почти всегда присутствуют у детей в возрасте старше 2 лет и включают в себя эрозивный гингивит, кровоточивость и болезненные сосочки на языке и слизистых оболочках. У 15% пациентов развивается острый лейкоз или миелодиспластический синдром.

Цитологической исследование выявляет выраженную нейтропению, сопровождаемую моноцитозом. На миелограмме наблюдается изолированная блокировка миелоидного ряда на стадии промиелоцитов, сопровождаемая эозинофилией и моноцитозом.

Необходимо исключить лимфоцитарные иммунные дефициты и аутоиммунную нейтропению.

Антибиотики используются для профилактики и лечения инфекций. Показаны также гематопоэтические факторы роста, которые помогают корректировать нейтропению, так и восприимчивость к инфекциям и могут вводиться либо в ответ на развитие инфекций, либо постоянно. Пациентам требуется высокая доза эмпэгфилграстима (более 20 мкг / кг / день), следует учитывать риск возникновения лейкоза на фоне долгосрочного лечения, поэтому в ряде случаев следует рассмотреть целесообразность проведения трансплантации костного мозга.

Прогноз значительно зависит от качества ухода и своевременности и адекватности лечения тяжелых инфекций, а также от возможности проведения трансплантации костного мозга, особенно в случаях злокачественной трансформации.

Аутоиммунная отличается от других форм нейтропении не гистологической картиной костного мозга, а лишь присутствием в крови антител к нейтрофилам. Она часто наблюдается у детей с врожденными или приобретенными иммунодефицитами, в том числе дисгаммаглобулинемией.

Аутоиммунную нейтропению у детей отмечают в 65% случаев первичных нейтропений. Критериями диагностики заболевания служат: наличие аутоантигранулоцитарных АТ в крови больного, связь нейтропении с перенесенными инфекционными (чаще вирусными) заболеваниями и/или приемом ЛС (сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и др.), повышение содержания плазматических клеток в крови, распространение иммунного конфликта на другие клетки крови. Основной критерий — аутоантитела к нейтрофилам.

Различают острые (до 4 мес) и хронические (более 4 мес) аутоиммунные нейтропении, а по тяжести — легкие, среднетяжелые и тяжелые.

Острая тяжелая аутоиммунная нейтропения — острый иммунный агранулоцитоз, чаще возникающий у детей старшего возраста и взрослых. Клинически характеризуется лихорадкой, фарингитом, стоматитом, пневмонией, а при неадекватной терапии быстро развивается сепсис с высокой летальностью.

У детей раннего возраста преобладают острые среднетяжелые формы болезни. При этом варианте число лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов в крови соответствует норме, а абсолютная нейтропения составляет 0,5-1х10 9 /л. Возможна железодефицитная анемия. При исследовании костного мозга нейтрофильный росток соответствует норме или увеличивается, отмечают уменьшение числа палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, возможно повышение количества лимфоцитов. Остальные показатели костного мозга соответствуют норме.

Источники (ссылки) [ править ]

Пальчун В.Т., Лучихин Л.А., Крюков А.И. Воспалительные заболевание глотки: Руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Пальчун В.Т., Магомедов М.М., Лучихин Л.А. Оториноларингология: Учебник для вузов. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Оториноларингология. Национальное руководство / Под общ. ред. В.Т. Пальчуна. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Федеральное руководство по использованию лекарственных средств / Под общ. ред. А.Г. Чучалина, Ю.Б. Белоусова, В.В. Яснецова. — 2009. — № 10.

Isselbacher K., Braunwald E., Wilson J. et al. // Harrison’s Principles of Internal Medicine. 13th ed. — 1998

Источник

МКБ-10 — Международная классификация болезней

D70 Агранулоцитоз:

Агранулоцитарная ангина Детский генетический агранулоцитоз Болезнь Костманна Нейтропения: . БДУ . врожденная . циклическая . медикаментозная . периодическая . селезеночная (первичная) . токсическая Нейтропеническая спленомегалия При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

• Наш портал КлиникиВрачиЗапись на приемУслуги портала
• Посетителям КонсультацииЦены на услугиВсе акцииРезюме и вакансииМИС MedWork
• Обратная связь Обратная связьОтзывы о клиникахФорум портала
• Информация Бонусные программы порталаИнформационные материалыМедицинские справочникиО нашей компанииКонтактная информация

Наш портал использует следующие типы файлов cookie:

• Строго необходимые файлы cookie / технические файлы cookie: эти файлы cookie обеспечивают работу веб-сайта, и отключить их нельзя. Обычно они применяются в ответ на производимые вами действия, например, установить настройки конфиденциальности или заполнить какие-либо формы.

Вы может настроить свой браузер таким образом, чтобы он блокировал эти cookie-файлы или оповещал вас о них, но в этом случае некоторые компоненты веб-сайта перестанут работать. Эти cookie-файлы не хранят данные, идентифицирующие личность.

• Статистические / аналитические файлы cookie: эти файлы cookie позволяют распознавать пользователей, подсчитывать их количество и собирать информацию, такую как произведенные вами операции на веб-сайте, включая информацию о посещенных веб-страницах и контенте, который вы получаете. Информация о посещении Сайта фиксируется установленными статистическими счетчиками веб-сайта, счётчиками «Google Analytics», «Рейтинг Mail.ru», «Яндекс.Метрика».

Вы можете подробнее ознакомиться с политикой конфиденциальности данных сервисов и узнать, как можно отказаться от их аналитических cookie-файлов, на веб-сайтах соответствующих счетчиков.

Вы можете отказаться от использования cookies, выбрав соответствующие настройки в браузере. Однако это может повлиять на работу некоторых функций сайта. Используя этот сайт, вы соглашаетесь на обработку данных о вас в порядке и целях, указанных выше.

Источник

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

МКБ-10

Общие сведения

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже — конъюнктивальной полости, гортани, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Патанатомия

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Классификация

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Симптомы агранулоцитоза

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Источник