Лекарственные препараты при тромбоцитозе

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

• Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
• Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
  • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
  • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
  • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

• препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
• аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
• лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Источник

Тромбоцитоз: причины, симптомы, лечение

Тромбоциты вместе с остальными клетками крови – эритроцитами и лейкоцитами являются составной частью крови и «отвечают» за ее свертывание: например, при повреждениях сосудов свернувшаяся кровь останавливает кровотечение — организм защищает себя от кровопотери. При нормальных условиях тромбоциты вырабатываются в костном мозге. При новообразованиях, которые называются миелопролиферативными (миело — костный мозг, пролиферативный — быстро размножающийся), в костном мозге происходит избыточное развитие и размножение кроветворных клеток.

Тромбоцитоз – миелопролиферативное новообразование, при котором вырабатывается избыточное количество тромбоцитов. Как следствие, нарушаются свойства крови, повышается вероятность тромбоза (закупорки сосуда сгустками крови) и кровотечений.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, которое называется первичная (эссенциальная) тромбоцитемия, так и служить проявлением других гематологических и негематологических заболеваний (вторичная тромбоцитемия).

Первичная тромбоцитемия чаще диагностируется у женщин – состояние встречается у них в полтора раз чаще чем у мужчин. Еще одним фактором риска развития заболевания является возраст свыше 60 лет (в возрасте до 40 лет состояние диагностируется у 20% больных).

Примерно половина всех пациентов с первичной тромбоцитемией в своих кроветворных клетках имеют мутацию гена JAK2. Эта мутация приводит к тому, что организм вырабатывает «неправильное» количество клеток крови. Четверть пациентов с первичной тромбоцитемией имеют мутацию в гене белка под названием кальретикулин (CALR).

Осложнения первичной тромбоцитемии представляют опасность для жизни — сгустки крови могут образоваться практически в любом кровеносном сосуде: в ногах, вызывая тромбоз глубоких вен, в головном мозге (инсульт), сердца (инфаркт миокарда) или легких (тромбоэмболия легочной артерии). Сгустки крови в небольших кровеносных сосудах могут вызывать поражение глаз, головного мозга и кожи.

Пожилые пациенты, у которых уже могут быть заболевания, вызывающие поражение кровеносных сосудов, например, сахарный диабет и повышенное артериальное давление, имеют более высокий риск осложнений, вызываемых сгустками крови.

При первичной тромбоцитемии может возникнуть избыточное кровотечение – высокое число тромбоцитов может приводит к поражению других компонентов системы свертывания крови в организме.

К другим, менее распространенным осложнениям первичной тромбоцитемии относятся миелофиброз (рубцевание костного мозга) и острый лейкоз.

При вторичном (реактивном) тромбоцитозе, тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания чаще всего являются:

• онкологические заболевания — опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов;
• раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при инфекционных заболеваниях, переломах крупных костей, обширных хирургических операциях.

В группе риска заболевания вторичным тромбоцитозом находятся дети, пациенты с железодефицитной анемией, пациенты перенесшие операции и/или тяжелые травмы, пациенты с онкологическими заболеваниями.

Вторичный тромбоцитоз всегда исчезает при нормализации состояния пациента.

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Симптомы, если они возникают, обусловлены блокадой кровеносных сосудов сгустками крови и могут включать:

• покраснение и локальное повышение температуры рук и ног, часто с жгучей болью (эритромелалгия);
• покалывание и другие необычные ощущения в кончиках пальцев, кистях и стопах;
• боль в груди;
• потерю зрения или мелькание пятен;
• головные боли;
• слабость;
• головокружение.

Также могут возникать кровотечения — носовые кровотечения, небольшая кровоточивость десен кровотечения в пищеварительном тракте.

Проявлениями тромбоцитоза также могут быть образование кровоподтеков и синяков на коже, обильные месячные или кровь в моче.

Чаще всего подозрение на тромбоцитоз возникает из-за высокого количества тромбоцитов в общем анализе крови (выше 350х109/л). В некоторых случаях состояние выявляется в ходе консультаций с врачом после появления одного или нескольких симптомов тромбоцитоза.

Для постановки диагноза обязательными методами служит осмотр врачом-гематологом, который может назначить такие исследования как:

В некоторых случаях пациенту могут быть назначены УЗИ органов брюшной полости (для выявления возможных внутренних кровотечений), генетические анализы и биопсия костного мозга.

Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. Чтобы отличить первичную тромбоцитопению от вторичной тромбоцитопении, назначаются обследования для выявления других состояний, способных приводить к увеличению количества тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний — сахарного диабета, заболеваний сердечно-сосудистой системы, уровня тромбоцитов.

Для снятия легких симптомов, таких как покраснение и гиперемия рук и ног или головная боль, могут назначаться малые дозы аспирина.

Для лечения тромбоцитемии может также потребоваться использование препаратов, снижающих выработку тромбоцитов. Лечение такими препаратами обычно начинают при появлении осложнений, связанных со свертыванием крови или кровотечением, и не назначают только на основании уровня тромбоцитов.

Внимание! Назначить курс лечения тромбоцитоза может только врач-гематолог. Самостоятельное использование лекарств, включая прием аспирина без назначения врача может привести к серьезным осложнениям!

При надлежащем наблюдении у врача гематолога и строгом соблюдении курса лечения пациенты с первичной тромбоцитемией имеют прекрасные шансы на долголетие. Поэтому пациентам важно регулярно консультироваться с гематологом и сообщать ему о любых симптомах заболевания.

В Профессорской клинике ведет прием врач-гематолог, кандидат медицинских наук Миронова Алла Владимировна. Для точной постановки диагноза при тромбоцитозе и других заболеваниях крови в Профессорской клинике выполняются необходимые лабораторные тесты.

Уточнить информацию, записаться на прием к специалисту можно по единому телефону в Перми 206-07-67, или воспользовавшись сервисом «Запись на прием» на нашем сайте.

Источник