Лекарственные препараты для лечения гемофтальма

Что такое гемофтальм — симптомы, причины, диагностика, осложнения, лечение

Гемофтальм – это проникновение крови в стекловидное тело или в одно из сформированных вокруг него пространств. Причиной этого может быть повреждение сосудов сетчатки при ее разрыве или новообразованных сосудов сетчатки, более хрупких по сравнению с нормальными.

Анатомия

Стекловидное тело (витреум) состоит на 99% из воды, а 1% составляют коллаген и гиалуроновая кислота, ионы, белки. У взрослых его объем обычно составляет около 4 мл, то есть 80% глазного яблока. Выделяют переднюю и заднюю гиалоидные мембраны, которые окутывают снаружи витреум. Сзади и сбоку стекловидное тело ограничено внутренней пограничной мембраной сетчатки, спереди и сбоку непигментированным эпителием цилиарного тела, спереди – цинновыми связками и задней капсулой хрусталика. Между передней гиалоидной мембраной и задней капсулой хрусталика имеется ретролентальное пространство, а между волокнами цинновых связок, идущими от ресничного тела к хрусталику – петитов канал, разделяемые в свою очередь гиалоидокапсулярной связкой.

Стекловидное тело наиболее прочно прикрепляется к сетчатке у зубчатой линии (базис стекловидного тела) и в зоне вокруг диска зрительного нерва. В последней фиксация с возрастом ослабевает и задняя гиалоидная мембрана легко отделяется (задняя отслойка стекловидного тела).

Симптомы

Пациенты с гемофтальмом предъявляют жалобы на плавающие в поле зрения помутнения, затуманивание зрения, фотофобию, появление теней или паутины перед глазом. Мелкие кровоизлияния часто воспринимаются, как появление множества новых «мушек», средней степени – как темные полосы, выраженные, как правило, значительно снижают зрение вплоть до уровня восприятия света. Обычно заболевание не сопровождается болевыми ощущениями, за исключением случаев неоваскулярной глаукомы или травмы. Сопутствующая патология может вносить в симптоматику внутриглазного кровоизлияния изменения, характерные для ее течения и стадии.

Причины возникновения

Патологические механизмы гемофтальма включают в себя кровотечение из патологически измененной, травмированной сетчатки и/или его распространение на сетчатку или стекловидное тело из других внутриглазных структур.

Наиболее частыми причинами внутриглазных кровоизлияний являются кровотечения из новообразованных и хрупких сосудов при пролиферативной диабетической ретинопатии, пролиферативной ретинопатии, сопутствующей серповидноклеточной анемии, после тромбоза вен сетчатки, ретинопатии недоношенных. При этих состояниях хроническая ишемия сетчатки приводит к выработке факторов образования сосудов (в частности, фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и инсулиноподобного фактора роста (IGF).

Другим часто встречающимся патофизиологическим механизмом данного заболевания является повреждение ретинальных сосудов, вызванное разрывом самой сетчатки или отслойкой задней гиалоидной мембраны в местах, где стекловидное тело более плотно прикреплялось к сосудам.

Обычно заболевания системы свертывания крови или ее нарушения при длительном приеме антикоагулянтов не приводят к гемофтальму, однако кровотечение из аномальных новообразованных сосудов или вследствие разрыва нормальных в связи с прямой или непрямой травмой часто может его вызвать.

Реже встречается ситуация, когда кровь в стекловидное тело проникает из субретинального пространства. ВМД и меланома сосудистой оболочки – основные причины этого.

У пациентов с серповидноклеточной анемией могут наблюдаться геморрагии по типу «пятен лосося», возникающие из-за разрыва сосудистой стенки после резкой закупорки просвета артериол агрегированными измененными эритроцитами.

При субарахноидальном кровоизлиянии также возможно развитие гемофтальма (синдром Терсона). Это связано с разрывом ретинальных сосудов в результате внезапного подъема внутричерепного давления, которое передается на сосудистую сеть через зрительный нерв.

Диагностика

Очень важным является тщательный сбор анамнеза заболевания (наличие сопутствующих глазных и системных заболеваний, травм и т. д).

Офтальмологическое обследование выявляет наличие крови в стекловидном теле и/или в формируемых им пространствах. В зависимости от локализации гемофтальма картина глазного дна будет различаться. По объему гемофтальмы разделяют на частичный (до 1/3 объема стекловидного тела), субтотальный (до 3/4) и тотальный (более 3/4).

При невозможности осмотра сетчатки (катаракта, выраженное кровоизлияние, помутнение роговицы) проводится УЗИ глазного яблока. В некоторых случаях может быть проведена ФАГ для уточнения источника кровотечения. При массивном кровоизлиянии возможно выявление относительного афферентного зрачкового дефекта.

Для уточнения диагноза в зависимости от вызвавшей гемофтальм патологии могут применяться различные дополнительные методы обследования.

Лечение гемофтальма

Лечение внутриглазного кровоизлияния напрямую зависит от вызвавшей его патологии. Таким образом, первоочередной целью является максимально быстрое нахождение его причины. При наличии разрывов, пролиферативных заболеваний сетчатки необходимо провести лазеркоагуляцию или, при невозможности, криокоагуляцию. Также, как альтернатива, может рассматриваться введение в стекловидное тело препаратов–ингибиторов факторов образования сосудов (авастин, люцентис, эйлеа). При отслойке в кратчайшие сроки должен быть решен вопрос о хирургическом ее лечении.

В настоящее время не существует препаратов с доказанной эффективностью для лечения гемофтальмов.

Вариантом хирургического лечения внутриглазного кровоизлияния является витрэктомия – полное или частичное удаление стекловидного тела. Показаниями к нему являются:
• гемофтальм с отслойкой сетчатки;
• внутриглазное кровоизлияние (продолжительностью?) более 2-3 месяцев;
• до вышеупомянутого срока вмешательство может проводиться при наличии двустороннего гемофтальма и/или при подозрении на наличие тракционного компонента, у детей с диабетом или в раннем возрасте с целью предотвращения развития амблиопии;
• гемофтальм, ассоциированный с рубеозом, гемолитической или глаукомой «клеток-призраков».

После эпизода внутриглазного кровоизлияния рекомендуется ограничение физической активности. В горизонтальном положении на кровати желательно лежать с приподнятым на 30-45 градусов ее головным концом. Также необходимо избегать приема препаратов, разжижающих кровь (аспирин, антикоагулянты). В случае, если они были ранее назначены в связи с сопутствующей патологией, необходимо оценить риски и пользу от их отмены.

Прогноз лечения зависит от причины, вызвавшей кровоизлияние.

Осложнения

К осложнениям заболевания относят гемосидероз глазного яблока с токсическим поражением фоторецепторов сетчатки. Точный механизм повреждающего действия в отдаленном периоде полностью не выяснен. В настоящее время считается, что это состояние может возникать как прямым, так и опосредованным путем. Его развитие, вероятно, связано с высвобождением ионов железа (Fe 3+ ) при распаде гемоглобина. Это может происходить внутриклеточно в макрофагах (клетках крови) с последующим отложением в виде ферритина или гемосидерина.

Также возможен внеклеточный путь распада, когда ионы Fe 3+ связываются в витреуме белками лактоферрином и трансферрином, концентрация которых в нем в 13 раз больше, чем в плазме крови. Тем не менее, учитывая медленное выведение крови из стекловидного тела, длительное сохранение эритроцитов и медленный их распад в нем, количество свободного железа невелико.

В основном, пациенты с длительно существующим гемофтальмом и относительно здоровой сетчаткой имеют хорошую остроту зрения. Однако, в таких случаях возможно развитие вторичной глаукомы. Ее можно разделить на глаукому «клеток-теней», гемолитическую, гемосидериновую. Первая развивается из-за блокады трабекулярной сети «клетками-тенями» (мелкие, окрашенные в цвет хаки, сферические, более жесткие эритроциты, появляющиеся после длительного их нахождения в стекловидном теле с относительно низкой концентрацией кислорода).

При гемолитической глаукоме трабекулярная сеть забита остатками эритроцитов, свободным гемоглобином и макрофагами, поглотившими его. Гемосидериновая глаукома возникает при связывании ионов железа мукополисахаридами трабекулярной сети, что ведет к повреждению клеток эндотелия, склеротическим изменениям и облитерации межтрабекулярных пространств. Эта форма глаукомы часто встречается при рецидивирующих в течение нескольких лет гемофтальмах.

Миопический сдвиг и амблиопия отмечались у детей, особенно до двух лет, с длительно сохраняющимся внутриглазным кровоизлиянием.

К частым осложнениям болезни также относят выраженную ДСТ.

Автор: Врач-офтальмолог Е. Н. Удодов , г. Минск, Беларусь.
Дата публикации (обновления): 04.06.2021

Источник

Гемофтальм — симптомы и лечение

Что такое гемофтальм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Котельникова Сергея Валерьевича, офтальмолога-хирурга со стажем в 13 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гемофтальм — это проникновение крови в стекловидное тело или окружающие него пространства. Связано с повреждением сосудистой оболочки глаза, разрывом сетчатки или её новых неполноценных сосудов. Проявляется резким снижением зрения и появлением чёрной пелены перед глазом.

Гемофтальм возникает как осложнение основного заболевания, например диабетической ретинопатии, сосудистого тромбоза или миопии высокой степени. Другими причинами патологии могут стать: ушиб глаза, повреждение головного мозга, внутримозговое кровоизлияние, разрыв артериальной макроаневризмы сетчатки или офтальмологические операции (иридэктомия, трабекулэктомия и др.). В редких случаях гемофтальм развивается на фоне кавернозной гемангиомы сетчатки, меланомы или метастазов в сосудистую оболочку глаза [11] .

По наблюдениям шведских офтальмологов, частота гемофтальма составляет 7 случаев на 100 000 людей ежегодно. С возрастом заболеваемость увеличивается [11] .

К потенциальным пространствам, в которые может проникнуть кровь, относят канал Пети, канал Ганновера, канал Клоке и премакулярную сумку. Эти пространства заполнены внутриглазной жидкостью. Анатомы не считают их частью стекловидного тела, однако кровоизлияние в эти области функционально рассматривается как гемофтальм. Точно так же относятся и к кровоизлиянию в пространство между отслоившимся стекловидным телом и сетчаткой [1] .

Симптомы гемофтальма

Пациенты с гемофтальмом часто жалуются на мутность, облачность зрения, паутину или плавающие мушки перед глазами, визуальный туман, светобоязнь. При небольшом кровоизлиянии возникают множественные «мушки», при умеренном — тёмные полосы. Плотное кровоизлияние значительно ухудшает зрение вплоть до нарушения световосприятия.

Боль для гемофтальма не характерна. Исключение составляет кровоизлияние при травме, неоваскулярной глаукоме (связанной с появлением новых неполноценных сосудов) или тяжёлой острой глазной гипертензии (когда внутриглазное давлении поднимается выше 40 мм рт. ст.).

Возникающие вспышки могут свидетельствовать об отслойке задней части стекловидного тела, отслойке или разрыве сетчатки [11] .

Патогенез гемофтальма

На долю стекловидного тела приходится 80 % от объёма всего глазного яблока. На 99 % оно состоит из воды и на 1 % — из коллагена, гиалуроновой кислоты и таких растворимых компонентов, как ионы, белки и микроэлементы. Эти компоненты составляют желатиновую, но прозрачную структуру.

У стекловидного тела есть три сильных области прикрепления к окружающим отделам глаза:

• зубчатая линия — самое прочное место прикрепления;
• гиалоидохрусталиковая связка — находится между стекловидным телом и задней капсулой хрусталика;
• головка зрительного нерва — эта зона ослабевает с возрастом и легко отделяется от задней стенки стекловидного тела [13] .

Само по себе стекловидное тело неэластичное и бессосудистое, в отличие от сетчатки, с которой оно также тесно связано. Любое повреждение её сосудов может привести к кровоизлиянию в стекловидное тело. Однако кровь может проникнуть и из других внутриглазных структур.

Кровоизлиянием в стекловидное тело осложняются различные виды ретинопатии: диабетическая, серповидноклеточная, ишемическая и ретинопатия недоношенных. Считается, что наиболее распространённым патогенезом кровотечений в этой группе расстройств является ишемия сетчатки, т. е. нарушение кровотока. Ишемия запускает процесс высвобождения белков, которые способствуют росту новых хрупких сосудов. Такой механизм поражения сетчатки характерен при диабете.

Помимо гемофтальма, у пациентов с серповидноклеточн ой ретинопатией может наблюдаться кровоизлияние в виде «лососевого пятна» — чёрной пигментации на сетчатке. Он о возникает из-за выброса в стенку сосуда слипшихся серповидных эритроцитов после резкой закупорки артериол.

Другим наиболее частым патологическим механизмом развития гемофтальма является разрыв сосудов сетчатки. Такое нарушение вызывает либо разрыв самой сетчатки, либо отслоение заднего стекловидного тела.

Развитию гемофтальма может способствовать замедление свёртываемости крови, вызванное лейкозом. Само по себе нарушение процесса свёртывания крови или антикоагулянтная терапия, предупреждающая образование тромбов, не вызывают кровоизлияния в стекловидное тело, однако повреждение сосудов сетчатки от прямой или непрямой травмы часто сопровождается гемофтальмом.

Менее распространённый механизм гемофтальма — субретинальное кровотечение. В начале кровь накапливается под сетчаткой, после чего распространяется в полость стекловидного тела [2] .

Классификация и стадии развития гемофтальма

Различают следующие разновидности гемофтальма:

1. По размеру кровоизлияния:

• частичный — поражено менее 1/3 стекловидного тела;
• субтотальный — от 1/3 до 2/3;
• тотальный — свыше 2/3.

2. По расположению в глазном яблоке:

• задний — около сетчатки;
• срединный — в центре глазного яблока;
• передний — в передней части глаза;
• смешанный.

3. По расположению относительно стенок глазного яблока:

• пристеночный;
• центральный;
• пристеночно-центральный.

4. По плотности кровоизлияния:

• I степень — небольшое кровоизлияние, с момента которого прошло 1-5 часов;
• II степень — кровоизлияние, с момента которого прошло 5-10 часов, скрывает центр сетчатки, иногда вместе с периферией;
• III степень — значительное кровоизлияние, закрывающее экватор сетчатки;
• IV степень — плотное кровоизлияние, наблюдается стойкое снижение зрения [17] .

Кроме того, существует отдельная классификация гемофтальма по уровню плотности кровоизлияния. В рамках этой классификации он делится на три разновидности: низкой, средней и высокой плотности. Для точного определения разновидности гемофтальма необходимо провести ультразвуковое исследование глаза [3] .

Осложнения гемофтальма

У молодых людей с полностью сформированным стекловидным телом гемофтальм исчезает медленно, в отличие от пациентов с удалённым или растянутым стекловидным телом. В среднем скорость рассасывания скопивш ейся крови в сутки обычно достигает 1 % от первоначального объёма кровоизлияния. В более быстром темпе рассасывается кровь, которая находится за пределами стекловидного тела.

Осложнения развиваются, если скопившаяся кровь остаётся в стекловидном теле дольше года. Единственное исключение из этого правила — пролиферативная витреоретинопатия. Это осложнение возникает быстрее других [14] .

При пролиферативной витреоретинопатии образуются новые сосуды и прорастают в полость стекловидного тела. Эти изменения запускают процесс рубцевания с дальнейшим отслоением сетчатки, которое сопровождается резким снижением зрения.

К другим осложнениям гемофтальма относятся:

• Призрачная клеточная глаукома — разновидность вторичной глаукомы, развитие которой связано с призрачными клетками. Под клетками-призраками подразумеваются шарообразные жёсткие эритроциты цвета хаки, расположенные в старой гематоме. Внутри этих эритроцитов содержится разрушенный гемоглобин. Когда подобные клетки проникают в переднюю камеру глаза, из-за своей шарообразности и повышенной жёсткости они блокируют трабекулярную сеть, тем самым нарушая отток внутриглазной жидкости и повышая внутриглазное давление. Сопровождаются эти изменения снижением зрения. Появлению такого симптома может предшествовать гемофтальм, вызванный травмой [15] .
• Гемолитическая глаукома — ещё одна разновидность вторичной глаукомы. В этом случае трабекулярную сеть перекрывает несвязанный гемоглобин, гемоглобиновые макрофаги и остатки эритроцитов [4] . Это приводит к развитию глаукомы, повышению внутриглазного давления и последующему стойкому снижению зрения.
• Гемосидероз — серьёзное осложнение, спровоцированное токсическим воздействием железа. Его соединения высвобождаются во время распада гемоглобина. Этот процесс может протекать как внутри клеток крови, так и внеклеточно, связываясь с белками стекловидного тела. Чрезмерное отложение этих соединений после рассасывания крови приводит к стойкому снижению зрения.

Снижение зрения на фоне гемосидероза связано с повреждением сетчатки. Механизм её поражения до конца не выяснен. Считается, что ущерб может быть вызван прямой или косвенной токсичностью железа. Его ионы проникают через вторичные лизосомы с выделением содержащихся в них ферментов, повреждая сетчатку. Железо также участвует в высвобождении митогенного фактора роста, способствующего делению клеток.

Диагностика гемофтальма

Чтобы выяснить причину гемофтальма, врач опрашивает пациента относительно жалоб и истории болезни: были ли операции на глазу, есть ли диабет, серповидноклеточная анемия, лейкоз, заболевание сонной артерии или близорукость высокой степени. Полное обследование включает в себя выполнение непрямой офтальмоскопии и гониоскопии.

Офтальмоскопия позволяет обнаружить кровь в стекловидном теле и окружающих его пространствах. Её рекомендуется выполнять в сочетании со склеральной депрессией — надавливанием склеральным депрессором на белок глаза.

Гониоскопия проводится при постановке диагноза, решении вопроса о дальнейшей тактике лечения, а также после операции. Исследование позволяет осмотреть угол передней камеры глаза и выяснить, есть ли там новые неполноценные сосуды.

Если кровь перекрывает обзор заднего полюса, проводится УЗИ глаза. Для выявления конкретной причины кровоизлияния в этом случае требуется углубленное исследование второго глаза. Это позволит выявить диабетическую ретинопатию, которая могла спровоцировать гемофтальм.

Сам процесс обнаружения кровоизлияния не представляет труда. Если воспользоваться щелевой лампой и мощным микроскопом, можно заметить эритроциты позади хрусталика. Источник кровоизлияния и его точное место расположения можно выявить, если сгустки не мешают обзору сетчатки.

Когда кровоизлияние обнаруживается между стекловидным телом и сетчаткой (т. е. в субгиалоидном пространстве), его именуют преретинальным. Такое кровоизлияние имеет очертания лодки, так как стиснуто между задней поверхностью стекловидного тела и внутренней мембраной сетчатки.

Рассеянное кровоизлияние не обладает чёткими очертаниями и может выглядеть по-разному: от нескольких маленьких, но хорошо заметных эритроцитов до тотального затемнения заднего полюса [7] .

Лечение гемофтальма

Пациенты со свежим гемофтальмом обычно лечатся дома, находясь под пристальным амбулаторным наблюдением с акцентом на сотрудничество и следование инструкциям по лечению [11] . Рекомендуется соблюдать постельный режим. Голова должна лежать под углом 30-45°. Такое положение позволит крови осесть и увидеть верхнее периферическое дно глаза. При отслойке стекловидного тела стоит избегать приёма Аспирина , Варфарина и других препаратов, препятствующих свёртыванию крови, так как они увеличивают риск гемофтальма [16] .

В редких случаях пациенты с отграниченным кровоизлиянием в стекловидное тело могут быть госпитализированы для тщательного наблюдения.

Наиболее радикальным и эффективным методом лечения гемофтальма является витрэктомия — полное или частичное удаление стекловидного тела вместе со сгустками крови. Эта операция позволяет восстановить либо значительно улучшить зрение, сниженное в результате кровоизлияния.

Удалённое стекловидное тело замещается специальны газом, который в течение месяца рассасывается, а полость заполнятся внутриглазной жидкостью. Другое средство замещения — специальное силиконовое масло. Оно не рассасывается и подлежит удалению после нормализации состояния.

Показания к витрэктомии:

• кровоизлияние, вызванное отслоением сетчатки;
• длительное кровотечение (дольше 2-3 месяцев);
• кровоизлияние, связанное с рубеозом (патологическим ростом сосудов на радужке );
• осложнения гемофтальма (гемолитическая или призрачная глаукома) [5] .

У пациентов с ювенильным диабетом и двусторонним гемофтальмом, а также у детей до 3 лет и/или с подозрением на растяжение сетчатки витрэктомию можно выполнить, не дожидаясь 2-3 месяцев, но только при изолированном кровоизлиянии в стекловидное тело (например, без отслойки сетчатки) [3] .

Изначально витрэктомия выполнялась «под открытым небом»: доступ к стекловидному телу осуществлялся путём разреза роговицы и склеры [2] . Процедура часто была неудачной: у многих пациентов возникало стойкое снижение зрения.

В 1970 году немецкий офтальмолог R. Machemer провёл первую закрытую витрэктомию — удалил нерассосавшийся гемофтальм через небольшие разрезы в области цилиарного тела [1] . Доктор создал устройство для всасывания стекловидного тела с закрытой системой постоянной подачи жидкости, которое впервые позволило контролировать доступ к заднему сегменту глаза, в том числе внутриглазное давление [12] .

Первоначально витрэктомия использовалась для очистки стекловидного пространства от пятен крови. Однако улучшение системы витрэктомии и появление передовых инструментов позволило использовать эту процедуру в гораздо большем числе случаев (например, при отслоении сетчатки, диабетической ретинопатии и др.).

Помимо удаления гемофтальма, важно как можно быстрее устранить его первопричину, если она известна. Например:

• отслоение сетчатки устраняют с помощью операции;
• разрывы сетчатки закрывают лазерной фотокоагуляцией или криотерапией (в отличие от криотерапии, лазерная фотокоагуляция может закрыть не только разрыв сетчатки, но и поражённый сосуд);
• пролиферативные заболевания, которые приводят к образованию новых сосудов сетчатки, так же лечат лазерной фотокоагуляцией или криотерапией (когда сетчатка не видна).

Прогноз. Профилактика

Прогноз и риск развития осложнений зависят от причины гемофтальма и от объёма кровоизлияния:

• если кровь занимает до 1/8 объёма стекловидного тела — зрение с большой вероятностью восстановится полностью;
• если кровью заполнено до 1/4 объёма — увеличивается риск отслойки сетчатки;
• до 75 % — вероятность восстановления зрения под сомнением;
• 100 % — зрение вряд ли получится восстановить: человек может полностью ослепнуть или будет плохо видеть.

Поэтому лечение откладывать не стоит. Чем раньше пациент заметит симптомы гемофтальма и обратится к врачу, тем больше шансов сохранить зрение [3] .

В целом у людей с длительным кровоизлиянием и относительно нормальной сетчаткой наблюдается относительно высокая острота зрения после регресса заболевания. Наихудшего прогноза можно ожидать тем, кто страдает диабетом или макулодистрофией.

Меры профилактики гемофтальма:

• избегать травмоопасных ситуаций (соблюдать правила техники безопасности, носить защитные очки во время работы, сопряжённой с риском получения травмы глаза);
• измерять уровень глюкозы в крови и корректировать его, если он превышает 5,5 ммоль/л;
• контролировать артериальное давление, чтобы его уровень не превышал 139/89 мм рт. ст.;
• поддерживать в норме уровень холестерина в крови с помощью терапии, назначенной врачом.

Пациенты с сахарным диабетом из-за риска развития пролиферативной ретинопатии должны следить за своим здоровьем и два раза в год посещать офтальмолога для профилактического осмотра: визометрии, тонометрии и биомикроскопии.

Источник