Легочная гипертензия лекарственные препараты

Легочная гипертензия: степени, симптомы, лечение

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

• хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
• заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
• пребывание в высокогорной местности
• васкулиты
• воздействие лекарственных средств на организм
• ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

• левожелудочковой недостаточности
• пороков митрального клапана
• сдавления легочных вен
• миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

• открытый артериальный проток
• дефект межжелудочковой перегородки
• дефект межпредсердной перегородки

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

• приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
• обструкцией легочной артерии и ее ветвей
• воспалительными изменениями паренхимы легких
• разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
• хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

• отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
• нарастает даже при небольшой физической нагрузке
• отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

• Сухой (непродуктивный) кашель
• Быстрая утомляемость
• Отеки нижних конечностей
• Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
• Боли в зоне правого подреберья
• В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
• Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

• Фиксированное расщепление второго тона
• Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
• Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
• Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

• поворота сердца
• легочной гипертензии
• диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
• ишемии миокарда
• изменения газового состава крови
• нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

• физические нагрузки
• переохлаждение организма
• беременность
• пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

• блокаторы медленных кальциевых каналов
• аминофиллин
• нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Прогноз

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.

Источник

Легочная гипертензия лекарственные препараты

Лекарственные препараты для лечения легочной гипертензии

Е.А. Ушкалова, Н.К. Рунихина, И.М. Новикова

ФГБУ “Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова” Минздравсоцразвития России

1. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American. Heart Association Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association J Am Coll Cardiol. 2009 Apr 28;53(17):1573–619.
2. McLaughlin VV. Classification and epidemiology of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43(12):5S–12S.
3. Thenappan T, Shah SJ, Rich S, et al. A USA-based registry for pulmonary arterial hypertension: 1982–
2006 Eur Respir J 2007;30:1103–10.
4. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Ann
Intern Med 1991;115:343–49.
5. Appelbaum L, Yigla M, Bendayan D, et al. Primary pulmonary hypertension in Israel: a national survey.
Chest 2001;119(6):1801–806.
6. Sandoval J, Bauerle O, Palomar A, et al. Survival in primary pulmonary hypertension. Validation of a prognostic equation. Circulation 1994;89(4):1733–44.
7. Shapiro S, Traiger GL, Turner M, et al. Sex differences in the diagnosis, treatment, and outcome
of patients with pulmonary arterial hypertension enrolled in the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management. Chest 2012; 141(2):363–73.
8. McLaughlin VV, Davis M, Cornwell W. Pulmonary arterial hypertension. Curr Probl Cardiol 2011;36(12):461–517.
9. Frumkin LR. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 2012;1 [Epub ahead of print].
10. Сидоренко Б.А., Преображенский Д.В., Батыралиев Т.А., Беленков Ю.Н. Легочная артериальная гипертензия: изменяющиеся подходы к лечению // Кардиология 2011. № 51(1). С. 100–8.
11. Herve P, Humbert M, Sitbon O, et al. Pathobiology of pulmonary hypertension: the role of plateletsand
thrombosis. Clin Chest Med 2001;22:451–58.
12. Hoeper MM, Sosada M, Fabel H. Plasma coagulation profiles in patients with severe primary pulmonary
hypertension. Eur Respir J 1998;12:1446–49.
13. Beckmann R, Frank H, Kneussl M, et al. Fibrinogen,t-PA, and PAI-1 plasma levels in patients with pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 1994;150:929–33.
14. Fuster V, Steele PM, Edwards WD, et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation1984;70:580–87.
15. Gali N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) Eur Heart J 2009;30(20):2493–537.
16. Kawut SM, Horn EM, Berekashvili KK, et al. New predictors of outcome in idiopathic pulmonary arterial
hypertension. Chest 2008;134:139–45.
17. Badesch DB, Abman SH, Simonneau G, et al. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension.
Updated ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2007;131:1917–28.
18. Чазова И.Е., Мартынюк. Т.В., Адееев С.Н. и др. Российские рекомендации по диагностике
и лечению легочной гипертензии //Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2007. № 6(6). Приложение 2.
19. Rich S, Seidlitz M, Dodin E, et al. The short-term effects of digoxin in patients with right ventricular
dysfunction from pulmonary hypertension. Chest 1998;114:787–92.
20. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in
primary pulmonary hypertension N Engl J Med 1992;327:76–81.
21. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic
pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005;111:3105–11.
22. Tonelli AR, Alnuaimat H, Mubarak K. Pulmonary vasodilator testing and use of calcium channel
blockers in pulmonary arterial hypertension. Respir Med 2010;104(4):481–96.
23. Mukerjee D, St George D, Coleiro B, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003;62:1088–93.
24. Montani D, Savale L, Natali D, et al. Long-term response to calcium-channel blockers in non-idiopathic
pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2010;31(15):1898–907.
25. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004;351:1425–36.
26. Badesch DB, McLaughlin VV, Delcroix M, et al. Prostanoid therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 43(12):56S–61S.
27. Ivy DD. Prostacyclin in the intensive care setting. Pediatr Crit Care Med 2010; 11(2 Suppl.): S41–S5.
28. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin)
with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension
Study Group. N Engl J Med 1996;334:296–302.
29. Sitbon OHM, Nunes H, Parent F, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary
hypertension: Prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol 2002;40:780–88.
30. Chen YF, Jowett S, Barton P, et al. Clinical and cost-effectiveness of epoprostenol, iloprost, bosentan,
sitaxentan and sildenafil for pulmonary arterial hypertension within their licensed indications: a systematic review and economic evaluation. Health Technol Assess 2009;13(49):1–320.

Источник