Гродненская областная детская клиническая больница
У вилочковой железы есть еще одно имя – тимус, что в переводе с греческого означает «жизненная сила». Тимус в нашем организме играет роль школы, в которую приходят обучаться специальные тимусные клетки (Т-лимфоциты). Обучение в этой школе очень серьёзное, особенно в первые 2-3 года жизни ребенка. Интересно, что до символического «выпускного бала» доходит только 5% клеток, остальные 95% уничтожаются, как не выдержавшие экзамен. На лучших «выпускников» возлагается ответственность находить, распознавать и уничтожать плохие клетки, которые могут вызвать ряд вирусных, бактериальных и аутоиммунных заболеваний.
У новорожденных детей тимус относительно велик. Ближе к 5 годам функция тимуса начинает угасать, и начинается обратное развитие железы, её инволюция. К 40 годам она уменьшается в 100 раз, и в организме остается функционировать только небольшое количество тимусной ткани.
У тимуса сложные взаимосвязи с надпочечниками. Установлено, что под влиянием гормонов надпочечников происходит уменьшение размеров тимуса, а тимус, в свою очередь, способен в определенных условиях угнетать функцию надпочечников. Именно поэтому, во время стрессовых ситуаций увеличение тимуса (так называемая «тимомегалия») может привести к острой надпочечниковой недостаточности и синдрому внезапной смерти.
У детей с тимомегалией частые простудные заболевания, субфебрильная температура. Такие дети крупнее сверстников, бледные, несколько пастозные, более вялые, быстро устают и апатичны. Замечено, что эти дети чаще спят на животе, так как это положение делает более свободным дыхание. Часто увеличение тимуса обнаруживается случайно, при рентгенографии органов грудной клетки. В этом случае обязательно нужно проконсультироваться со своим педиатром. Детям с тимомегалией рекомендуется активный двигательный режим, осторожные тренировки, мягкое закаливание, домашнее воспитание, гипоаллергенная диета и избегание травм.
Многие ученые считаю тимус регулятором нашей молодости, потому что кроме обучения тимусных клеток, тимус вырабатывает особые гормоны, которые способствуют восстановлению клеток кожи, а также дают ощущения радости и счастья.
Иногда рождаются дети без тимуса. Такое заболевание называется синдромом Ди-Джорджи. Это врожденное заболевание, когда на 4-6 неделе беременности происходит дефект развития плода в определенном месте (3 и 4 жаберные карманы), в результате которого рождается ребенок с врожденным пороком сердца, иммунодефицитом, отсутствием или уменьшением паращитовидных желез, дефектом нёба, нарушением речи, неврологическими и психическими нарушениями.
В последние 3 года появилась надежда на более полноценную жизнь у пациентов с синдромом Ди-Джорджа. Ученые США и Великобритании в лечении синдрома Ди-Джорджи с успехом используют пересадку тимуса или тимусной ткани в бедренную мышцу.
Зав. приёмным отделением УЗ «ГОДКБ» Воронцова О.М.
Жизненная сила вилочковой железы
О вилочковой железе обычно говорят редко и мало, а тем не менее, она является одним из важных органов иммунной системы. По своему виду железа напоминает двузубую вилку, поэтому и назвали её вилочковой. Расположена она в верхней части грудной клетки, у основания грудины.
Её вес всего 15 грамм.
У вилочковой железы есть еще одно имя – тимус, что в переводе с греческого означает «жизненная сила». Тимус в нашем организме играет роль школы, в которую приходят обучаться специальные тимусные клетки (Т-лимфоциты). Обучение в этой школе очень серьёзное, особенно в первые 2-3 года жизни ребенка. Интересно, что до символического «выпускного бала» доходит только 5% клеток, остальные 95% уничтожаются, как не выдержавшие экзамен. На лучших «выпускников» возлагается ответственность находить, распознавать и уничтожать плохие клетки, которые могут вызвать ряд вирусных, бактериальных и аутоиммунных заболеваний.
У новорожденных детей тимус относительно велик. Ближе к 5 годам функция тимуса начинает угасать, и начинается обратное развитие железы, её инволюция. К 40 годам она уменьшается в 100 раз, и в организме остается функционировать только небольшое количество тимусной ткани.
У тимуса сложные взаимосвязи с надпочечниками. Установлено, что под влиянием гормонов надпочечников происходит уменьшение размеров тимуса, а тимус, в свою очередь, способен в определенных условиях угнетать функцию надпочечников. Именно поэтому, во время стрессовых ситуаций увеличение тимуса (так называемая «тимомегалия») может привести к острой надпочечниковой недостаточности и синдрому внезапной смерти.
У детей с тимомегалией частые простудные заболевания, субфебрильная температура. Такие дети крупнее сверстников, бледные, несколько пастозные, более вялые, быстро устают и апатичны. Замечено, что эти дети чаще спят на животе, так как это положение делает более свободным дыхание. Часто увеличение тимуса обнаруживается случайно, при рентгенографии органов грудной клетки. В этом случае обязательно нужно проконсультироваться со своим педиатром. Детям с тимомегалией рекомендуется активный двигательный режим, осторожные тренировки, мягкое закаливание, домашнее воспитание, гипоаллергенная диета и избегание травм.
Многие ученые считаю тимус регулятором нашей молодости, потому что кроме обучения тимусных клеток, тимус вырабатывает особые гормоны, которые способствуют восстановлению клеток кожи, а также дают ощущения радости и счастья.
Иногда рождаются дети без тимуса. Такое заболевание называется синдромом Ди-Джорджи. Это врожденное заболевание, когда на 4-6 неделе беременности происходит дефект развития плода в определенном месте (3 и 4 жаберные карманы), в результате которого рождается ребенок с врожденным пороком сердца, иммунодефицитом, отсутствием или уменьшением паращитовидных желез, дефектом нёба, нарушением речи, неврологическими и психическими нарушениями.
В последние 3 года появилась надежда на более полноценную жизнь у пациентов с синдромом Ди-Джорджа. Ученые США и Великобритании в лечении синдрома Ди-Джорджи с успехом используют пересадку тимуса или тимусной ткани в бедренную мышцу.
Зав. приёмным отделением УЗ «ГОДКБ» Воронцова О.М.
Источник
Тимома
Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.
Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.
Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.
Причины возникновения тимомы
Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:
- Нарушения в эмбриональном периоде развития.
- Нарушение синтеза тимопоэтина.
- Нарушение иммунных механизмов.
- Инфекционные заболевания.
- Воздействие ионизирующего излучения.
- Травматические повреждения органов средостения.
- Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.
Виды тимомы
Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:
- Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
- Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
- Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
- Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
- Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
- Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
- Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.
Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.
Стадии тимомы
Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.
- 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
- 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
- 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
- 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.
Диагностика тимомы
Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.
Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.
Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.
Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:
- Кашель.
- Боль в области груди.
- Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
- Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
- Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
- Аплазия костного мозга.
- Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
- На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.
Лечение тимомы
Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:
- Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
- Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.
При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.
Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.
Последствия удаления тимомы
У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.
Прогнозы выживаемости
Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.
Источник
