- VIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум — 2016
- СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
- Сирингомиелия
- Терминология
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Что такое сирингомиелия и как лечить заболевание
- Методы лечения сирингомиелии
- Медикаментозное лечение
- Лучевая терапия
- Хирургическое лечение
- Физиотерапия
- Статью проверил
- Содержание статьи
- Лечение сирингомиелии в клиниках ЦМРТ
VIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум — 2016
СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
Ключевые слова: сирингомиелия, гидромиелия, сирингобульбия, нейродинамика
Актуальность: Сирингомиелией называют хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга. Иногда эти полости сообщаются с полостью центрального канала, который в ряде случаев является расширенным, и тогда заболевание обозначается термином «гидромиелия» При распространении патологического процесса вверх на мозговой ствол говорят о сирингобульбии. Сирингомиелия является довольно часто встречающимся заболеванием ЦНС.Учитывая сложность этиопатогенеза и клиники сирингомиелии – терапия на сегодняшний день затруднена и требует всё новые подходы к лечению данной патологии.
Цель: анализировать современные методы лечения сирингомиелии.
Результаты: Заболевание вылечить полностью невозможно, терапия направлена на торможение процесса развития болезни.
Лечение комплексное. К его назначению необходимо подходить индивидуально с учётом характера течения и активности процесса. Лучшие результаты получены при рано начатой регулярно проводимой комплексной терапии, которая включает применение аминокислотных препаратов, гидролизатов белков (гидролизин, аминопептид, аминокровин, гидролизат казеина) по 200—250 миллилитров капельно внутривенно или подкожно 1 раз в 3—4 дня (четыре вливания на курс), витаминов группы В, дезинтоксикационную терапию (унитиол, 5% раствор по 5 миллилитров внутримышечно ежедневно, до 15 инъекций на курс; купренил, 0,25 грамм 2—3 раза в день), лучевую терапию с целью замедления пролиферации глиозных элементов в патологическом очаге.
Облучение проводят на гамматерапевтических установках, бетатронах и линейных ускорителях. Облучают только поражённые сегменты спинного мозга. Облучение проводят 5 раз в неделю с двух паравертебральных полей с углом наклона центрального пучка для шейного отдела спинного мозга 60°, грудного и поясничного отделов — 45°. Разовая очаговая доза 90 рад (0,9 Гр), суммарная — 900—1100 рад (9—11 Гр). При поражении продолговатого мозга облучение проводят с прямого или двух боковых затылочных полей в разовой дозе 50—70 рад (0,5—0,7 Гр); суммарная доза до 400—500 рад (4—5 Гр) при ритме облучения 2—3 раза в неделю. Повторные курсы лучевой терапии проводят при прогрессировании процесса, но не раньше, чем через 1 — 1½ года.
Лучевая терапия противопоказана при лейкопении, беременности, открытой форме туберкулёза лёгких.
— Применяют также радиоактивные препараты 131 I и 32 Р, которые избирательно поглощаются глиозной тканью мозга. 131 I активностью 50— 100 микрокюри вводят 2 раза в неделю до суммарной активности 500— 800 микрокюри. Проводят не менее 4—5 курсов с интервалами между ними 1—1½ года. 32 Р назначают по 150— 170 микрокюри с интервалом в 3—4 дня до суммарной активности 450— 500 микрокюри. Через 3 месяцев курс лечения повторяют.
— Радоновые ванны оказывают более щадящее действие на организм и не вызывают побочных явлений, но уступают лучевой терапии по стойкости благоприятного эффекта.
— При выраженном болевом синдроме хорошие результаты получены при применении иглоукалывания.
— Показаны антихолинэстеразные препараты, массаж, лечебная физкультура. Курсы комплексного лечения следует проводить 2—3 раза в год до стабилизации процесса. Можно рекомендовать санаторно-курортное лечение с использованием естественных радиоактивных вод.
— Предложено оперативное лечение сирингомиелии (Пуссен), состоящее в рассечении заднего шва с образованием выхода из гидромиелитических полостей в субарахноидальное пространство. Операция применяется в тяжелых случаях сирингомиелии с параличами и сильным болевым синдромом. Цель операции — устранение или уменьшение компрессии спинного мозга за счёт удаления жидкости из кистозной полости и предотвращения повторного её скопления после операции. Область локального утолщения спинного мозга, соответствующую расположению полости, устанавливают с помощью миелографии или компьютерной томографии.
Выводы: так как этиопатогенез сирингомиелии до конца не ясен, лечение данного заболевания требует дальнейшего изучения.
Литература
1. Кадыков А.С. Болезненная бесчувственность (о сирингомиелии). 2004 год.
2. Тамбиева М.А., Шевченко П.П. Сирингомиелия: Современные методы диагностики и лечения.
3. Д.Н. Шакурова, О.В. Котова, Ю.П. Потехина,статья из номера 3 за 2005 годРубрика: Оригинальные исследования, Нижний Новгород .
4. Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов. Государственный медицинский университет;Государственная академия последипломного образования, Казань. Нейровизуальные и клинические параллели при сирингомиелии. Неврол. Журн. 2000; 1: 35-43.
5. Дамулин И.В., Мхитарян Э.А., Тушканова М.В., Шашкова Е.В. Вегетативно-трофические расстройства при сирингомиелии // Рос. мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 3237.
6. Елманова Т.В. Врожденные аномалии головного и спинного мозга: клиникодиагностический аспект / Елманова Т. В. // Справочник врача общей практики. — 2010. — № 7. — С. 2238.
7. Лечение заболеваний нервной системы / Ф. ЛеманнХорн, А. Лудольф; Перевод с нем. / Под ред. О.С. Левина. — М.: МЕДпрессинформ, 2005. — 528 с.
8. Сирингомиелия / Д.А. Шамбуров. — М., 1961. — 220 с.
Источник
Сирингомиелия
Терминология
Некоторые нозологические термины выглядят громоздкими и многословными, а расшифровываются достаточно просто, или же имеют в общеупотребимом языке точное, емкое слово-эквивалент. Другие диагнозы, наоборот, пишутся в одно слово, для специалиста исчерпывающе содержательное, однако переводятся с латинского или греческого весьма сложно. Слово «сирингомиелия» в точном дословном переводе выглядело бы так: «тенденция к образованию трубчатых полостей в веществе спинного мозга» (греческое слово «syrinx» означает «тростник», также «тростниковая дудочка», и именно от этого слова происходит английское «syringe» – шприц).
Сирингомиелия – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, и название в точности отражает его суть. Почвой является избыточный рост клеток нейроглии – вспомогательной, опорной, защитной ткани, которая составляет более половины гистологического состава центральной нервной системы и в норме участвует во многих процессах (метаболизм, регенерация, образование миелиновых оболочек вокруг нейронов). При сирингомиелии по мере отмирания «лишних» глиальных клеток формируются и постепенно увеличиваются продольно-вытянутые полости в сером веществе спинного мозга (собственно сирингомиелия), продолговатого мозга (сирингобульбия) или одновременно в обоих этих участках ЦНС (сирингобульбомиелия). С распадом нейроглии полости заполняются спинномозговой жидкостью, которая оказывает значительное распирающее давление на окружающие участки, что в свою очередь приводит к механическому раздражению, последующей дегенерации и атрофии нейронов, – сенсорных и моторных, т.е. отвечающих за чувствительность (проведение сигналов о внешних раздражителях различной природы) и за двигательную активность, – чем и определяется специфическая клиническая картина этого заболевания.
К счастью, сирингомиелия относится к редким болезням, хотя из-за некоторых особенностей симптоматики (см. ниже) иногда используется в сюжетной канве литературных произведений или фильмов, – и потому многим этот термин кажется знакомым, «где-то слышанным». Согласно последним данным, заболеваемость существенно варьирует в различных регионах, при усреднении составляя примерно 8-9 случаев на 100 000 представителей общей популяции. Среди страдающих сирингомиелией преобладают лица мужского пола.
Причины
Различают две основные формы заболевания: врожденную (т.н. истинную) и приобретенную.
Истинная сирингомиелия связана с наследственным фактором и обычно сочетается с множественными дизрафическими, т.е. обусловленными неправильным внутритробным развитием, деформациями структур позвоночника и черепа (особенно челюстно-лицевого отдела), а также другими врожденными анатомическими аномалиями. Однако «истинная» клиническая форма составляет лишь около 35% всего регистрируемого объема сирингомиелии. В остальных случаях сирингомиелия развивается вторично, – либо на фоне аномалий краниоспинального стыка (участок соединения позвоночного столба с черепом), что приводит к расширению центрального спинномозгового канала и повышению давления ликвора (гидромиелия), либо, как предполагают, начинается вследствие спинальных травм, нарушений кровоснабжения спинного мозга и, возможно, каких-либо иных факторов.
В целом, причины, факторы риска и механизмы развития сирингомиелии по сей день остаются не вполне ясными, – несмотря на интенсивные исследования в этой области и существование ряда серьезно обоснованных гипотез.
Симптоматика
Помимо упомянутых выше врожденных аномалий и деформаций опорно-двигательного аппарата и челюстно-лицевой зоны, развивающихся по мере роста, для сирингомиелии характерны выраженные признаки нарушенной нейротрофики: огрубление, сухость и утолщение кожи, цианозный ее оттенок, очень длительное и проблемное заживление даже незначительных царапин, тенденция к прогрессирующим артропатиям, а также расширенные подкожные вены и обилие родимых пятен на теле.
Однако основу клинической картины составляют симптомы поражения сенсорных и моторных нейронов. Изнурительные, специфические по характеру «нервные» боли в конечностях парадоксально сочетаются с утратой болевой и температурной чувствительности на участках тела, совокупность которых образно называют зоной куртки (или, в асимметричном варианте, полукуртки). В мозг попросту не поступает сигнал об опасном внешнем раздражителе; указанная зона тела словно пребывает под постоянной мощной проводниковой анестезией. Типичны ситуации, когда пациент, например, опирается на раскаленную поверхность – и не чувствует этого; следствием являются частые тяжелые ожоги и другие «безболезненные» травмы.
Кроме того, сдавление нейронов в пораженных участках, дегенеративно-атрофические процессы в сером веществе проявляются разного рода спазмами, паркинсоноподобными подергиваниями, мышечным гипертонусом, атрофией ассоциированных мышечных структур.
Диагностика
Диагноз устанавливается клинически, – на основании характерного симптомокомплекса, – с учетом семейного анамнеза, динамики, наличия сопутствующих аномалий и деформаций. Однако уточнение стадии, выраженности и преимущественной локализации патологического процесса (что является терапевтически и прогностически важным) требует применения инструментальных методов. Наиболее информативными в этом плане являются МРТ, рентген-контрастная миелография, электронейромиография.
Лечение
На сегодняшний день доступны лишь паллиативные, симптоматические методы лечения, поскольку неясен этиопатогенез заболевания. Применяются нейропротекторы, ноотропы, дегидратирующие препараты, рентгентерапия, физиотерапевтические процедуры, анальгетики; большое значение отводится специально подобранным витаминным комплексам. Разработаны и практикуются техники нейрохирургического вмешательства, – в частности, для обеспечения свободного оттока ликвора или иссечения образующихся спаек, – однако в настоящее время оперативное лечение сирингомиелии не является методом выбора и применяется лишь в случаях крайней необходимости.
Источник
Что такое сирингомиелия и как лечить заболевание
Сирингомиелия — болезнь нервной системы, при которой расширяется центральный канал спинного мозга и вокруг него образуются мелкие полости с ликвором. Врачи не могут установить точные причины развития заболевания, но предполагают, что проблема связана с нарушениями развития нервной трубки. Также предполагают, что сирингомиелия может развиваться после травм и на фоне нарушения сосудистого кровообращения.
Болезнь дает о себе знать нарушениями чувствительности, жгучими болями в конечностях, непроизвольным подёргиванием мышц. На фоне этого увеличивается мышечный тонус, нарушается питание тканей, что приводит к огрубению кожи, отечности, проблемам с суставами. По мере прогрессирования болезни мышцы атрофируются, развивается асимметрия лица, в тяжелых случаях — деформируется череп и искривляется позвоночник.
Методы лечения сирингомиелии
Медикаментозное лечение
Направлено на снятие симптомов, но не устраняет причину заболевания. Сводится к приёму следующих препаратов:
- витаминов А, Е, К, Д, а также группы В;
- ноотропных лекарств, которые улучшают трофику нервной ткани;
- анальгетиков, которые назначают при наличии болевых ощущений, чтобы снизить их;
- нейропротекторов, которые предотвращают поражение нейронов мозга.
Лучевая терапия
Поражённые участки спинного мозга облучают радиоактивным фосфором или йодом, чтобы замедлить прогрессирование заболевания.
Хирургическое лечение
Радикальный метод терапии, который позволяет полностью устранить компрессию спинного мозга и восстановить нормальную циркуляцию ликвора. В зависимости от особенностей поражения спинного мозга, врач проводит одну из следующих операций:
- иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка;
- резекция дужек I и II шейных позвонков, миндалин мозжечка.
Физиотерапия
Проводится в дополнение к консервативному лечению или после операции. Включает следующие методы воздействия:
- массаж;
- лечебную физкультуру;
- иглорефлексотерапию.
Статью проверил
Дата публикации: 16 Марта 2021 года
Дата проверки: 16 Марта 2021 года
Дата обновления: 22 Сентября 2021 года
Содержание статьи
Лечение сирингомиелии в клиниках ЦМРТ
Пройти лечение сирингомиелии вы можете в клиниках сети ЦМРТ. Мы проведем диагностику и оценим степень поражения позвоночника и спинного мозга. В зависимости от этого, а также с учетом симптоматики и общего состояния здоровья подберем эффективное лечение и назначим курс реабилитации.
Чтобы начать лечение, запишитесь на приём к неврологу. Вы можете записаться к врачу по телефону, через онлайн форму на сайте или во время личного визита в клинику.
Источник