- Центральный несахарный диабет
- 1. Что такое центральный несахарный диабет и его причины?
- Причины несахарного диабета
- 2. Симптомы заболевания
- 3. Диагностика болезни
- 4. Лечение центрального несахарного диабета
- Заболевания
- Жалобы и симптомы
- Диагностика
- Наши цены
- Глава 89. Несахарный диабет
- Несахарный диабет
- Классификация несахарного диабета
- Центральный несахарный диабет
- Идиопатический несахарный диабет
- Почечный несахарный диабет
- Осложнения несахарного диабета
- Прогноз при несахарном диабете
- Причины несахарного диабета
- Симптомы несахарного диабета
- Диагностика несахарного диабета
- Лечение несахарного диабета
Центральный несахарный диабет
- щитовидная железа
- гипофиз
- надпочечники
1. Что такое центральный несахарный диабет и его причины?
Центральный несахарный диабет, или просто центральный диабет, имеет несколько других названий. Это заболевание еще называют нейрогенным диабетом, гипофиз-диабетом, гипоталамо-диабетом. Несмотря на сходство в терминологии, центральный несахарный диабет не имеет никакого отношения к обычному сахарному диабету, хотя оба этих заболевания имеют общие симптомы – повышенное мочеиспускание и жажда. Схема лечения этих заболеваний тоже различается. Центральный диабет встречается гораздо реже, чем сахарный диабет.
Причины несахарного диабета
Важнейшими признаками центрального несахарного диабета является сильная жажда и чрезмерное мочеиспускание. Заболевание развивается, когда организм не в состоянии произвести достаточное количество антидиуретического гормона вазопрессина, который регулирует выход мочи из почек и ограничивает диурез путем увеличения концентрации мочи. Вазопрессин вырабатывается гипоталамусом в головном мозге и хранится в гипофизе. Дефицит вазопрессина обычно вызван повреждениями или травмами гипоталамуса или гипофиза. А они, в свою очередь, могут появляться из-за инфекций, воспаления, травм головы, опухолей, хирургического вмешательства или генетических дефектов.
Без вазопрессина почки не могут работать так, как необходимо. И организм начинает быстро терять воду из-за большого количества разбавленной (неконцентрированной) мочи. Это заставляет людей с центральным несахарным диабетом испытывать сильную жажду, и они начинают пить много воды. И получается замкнутый круг. У некоторых больных нейрогенным несахарным диабетом количество мочи, выводимой организмом за сутки, может достигать более трех литров. А выпивается еще больше.
Центральный несахарный диабет – достаточно редкое заболевание, которое бывает примерно у одного из 25 000 человек. Им могут заболеть как мужчины, так и женщины. Как правило, нейрогенный диабет можно контролировать, и он не смертелен. Но если жидкость, которая теряется организмом, не будет вовремя восполняться, может наступить сильная дегидратация (обезвоживание), сердечная недостаточность и даже смертельный исход. Особенно это относится к детям и пожилым людям.
2. Симптомы заболевания
Общий осмотр пациентов с нейрогенным несахарным диабетом может не дать вообще никаких результатов. Пациент будет выглядеть как обычный здоровый человек. Исключением может стать расширение мочевого пузыря и признаки обезвоживания.
Но пропустить центральный несахарный диабет довольно сложно. У пациентов обычно наблюдаются специфические признаки и симптомы несахарного диабета:
- Частое мочеиспускание – более трех литров мочи в сутки;
- Частое пробуждение по ночам, чтобы помочиться;
- Ночное недержание мочи;
- Бледная и бесцветная моча;
- Низкая концентрация мочи;
- Чрезмерная жажда.
В тяжелых случаях, когда организм не получает достаточного количества жидкости, центральный сахарный диабет может привести к:
- Обезвоживанию;
- Спутанности сознания;
- Потере сознания.
Симптомами центрального несахарного диабета у детей могут быть:
- Вялость;
- Раздражительность;
- Задержка роста;
- Потеря веса;
- Повышение температуры;
- Рвота.
3. Диагностика болезни
Чтобы диагностировать нейрогенный несахарный диабет, врач проведет ряд исследований и тестов. Среди них – анализ мочи и анализ крови. Анализ мочи нужен для проверки низкой концентрации солей в моче. Тест на ограничение воды, как правило, делается в стационаре. На какое-то время ограничивается употребление жидкости, и после этого проверяется работа почек и качество мочи. Анализ крови покажет концентрацию в плазме натрия. Обычно анализ крови делается несколько раз каждый два часа. Еще один вариант диагностики – искусственное введение гормона вазопрессина в организм. После этого снова делается анализ крови и мочи, чтобы проверить, есть ли ответная реакция на гормон.
4. Лечение центрального несахарного диабета
Нейрогенный несахарный диабет, как правило, является постоянным состоянием организма, когда гипоталамус не может больше производить гормон вазопрессин, а его запасы в гипофизе заканчиваются. Поэтому такой несахарный диабет нельзя полностью вылечить. Но лечение, которое поможет управлять симптомами заболевания – чрезмерной жаждой, чрезмерным употреблением воды и частым мочеиспусканием, существует. Кроме того, лечить нужно и первичное заболевание, которое может быть причиной центрального несахарного диабета.
Существуют специальные препараты – измененные формы вазопрессина. Десмопрессин помогает контролировать диурез, поддерживает баланс жидкости в организме и предотвращает обезвоживание. Обычно он имеет форму назального спрея, таблеток или инъекций.
В некоторых случаях для лечения центрального несахарного диабета достаточно просто пить больше воды. Пациентам с легкой формой заболевания это помогает поддерживать водный баланс организма. Если у вас нет чувства жажды, врач может рекомендовать норму воды, которую вам следует выпивать ежедневно. Как правило, это примерно 2-2,5 литра воды в день.
Заболевания 
- Заболевания щитовидной железы (гипотериоз, йододефицитные заболевания, опухоли щитовидной железы, хронический аутоиммунный тиреоидит, тиреотоксикоз)
- Сахарный диабет 1 типа и сахарный диабет 2 типа
- Заболевания надпочечников (недостаточность коры надпочечников, гормонально-активные образования, феохромоцитома, альдостерома, артериальная гипертензия эндокринного генеза)
- Ожирение
- Гиперпролактинемия
- Заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз)
- Эндокринные заболевания репродуктивной системы (бесплодие, аменорея, поликистоз у женщин, возрастной андрогенный дефицит у мужчин, гипогонадизм, гинекомастия)
- Нейроэндокринные нарушения (остеопороз, аденома гипофиза, гипопитуитаризм)
Задать вопрос
Жалобы и симптомы 
- Беспричинное снижение или увеличение веса
- Общее недомогание, слабость
- Нарушения сна
- Постоянное чувство жажды, сухость во рту
- Частые простудные заболевания
- Головные боли
- Склонность к депрессии
- Дискомфорт в области шеи, чувство «кома в горле» при глотании
- Сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, угревая сыпь
- Отеки
- Бесплодие, нарушение менструального цикла, выделения из груди при надавливании у женщин
- Бесплодие и снижение потенции у мужчин
- Повышение артериального давления, не поддающееся лечению традиционными методами
Диагностика 
- Диагностика остеопороза
- УЗИ щитовидной железы
Задать вопрос
Наши цены 
- Консультация эндокринолога от 5000 рублей
Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.
Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.
Источник
Глава 89. Несахарный диабет
Синонимы
Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.
Определение
Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.
Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
- E23.2 Несахарный диабет.
- N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология
Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.
Профилактика
Профилактика не разработана.
Скрининг
Скрининг не проводят.
Классификация
- В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
- центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
- нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
- первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:
- гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
- функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
- ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.
По тяжести течения:
- легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
- средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
- тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.
По степени компенсации:
- компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
- субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
- декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология
Центральный несахарный диабет
- аутосомно-доминантный;
- DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).
◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.
- травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
- опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
- метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
- гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
- лимфоцитарный нейрогипофизит;
- гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
- инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
- сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
- идиопатический.
Нефрогенный несахарный диабет
- Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
- аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
- осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
- метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
- хроническая почечная недостаточность;
- постобструктивная уропатия;
- лекарственные средства;
- вымывание электролитов из интерстиция почки;
- идиопатический.
Первичная полидипсия
- Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
- Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез
Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.
Клиническая картина
Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.
Диагностика
Анамнез
При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.
Физикальное обследование
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.
Лабораторные исследования
Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (
Источник
Несахарный диабет
дерматовенеролог / Стаж: 24 года
Дата публикации: 2019-03-27
гинеколог / Стаж: 27 лет
Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.
Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.
Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.
Классификация несахарного диабета
Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.
Центральный несахарный диабет
Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.
Идиопатический несахарный диабет
Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.
Почечный несахарный диабет
Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.
Осложнения несахарного диабета
Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.
Прогноз при несахарном диабете
Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.
Причины несахарного диабета
Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.
Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:
- опухоль головного мозга;
- травмы головы;
- послеоперационные осложнения (операции на мозге);
- сифилис;
- саркоидоз;
- энцефалит;
- множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
- болезни почек;
- анемия (серповидно-клеточная);
- врожденные патологии;
- почечная недостаточность;
- употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
- дисбаланс калия и кальция в крови;
- поликистоз;
- амилоидоз;
- повреждение мозгового вещества.
При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.
Симптомы несахарного диабета
Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.
Несахарный диабет — симптомы первичного характера:
- постоянное чувство сильной жажды;
- астое мочеиспускание.
Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.
Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:
- наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
- растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
- снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
- растяжения мочевого пузыря;
- слабое потоотделение;
- пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
- возможно появление тошноты, рвоты;
- быстрая утомляемость;
- повышение температуры тела;
- возможно, ночное недержание мочи.
Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.
Диагностика несахарного диабета
Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.
Для диагностики назначается следующее:
- Обследование рентгеном;
- Офтальмологический осмотр;
- МРТ;
- Ультразвуковое обследование
- В редких случаях проводят биопсию почек;
- Тест на полиурию;
- Тест с сухоядением.
По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:
- больной имеет выраженное чувство жажды;
- выделяется за сутки более 3 литров мочи;
- содержание натрия повышено;
- плотность мочи достаточно низкая;
- содержание АДГ ниже нормы.
Лечение несахарного диабета
Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.
Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.
Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.
Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»
Источник