Болезни вульвы: от воспаления до рака
Чернова Н.И., Ледина А.В. Болезни вульвы: от воспаления до рака. Инфекции в гинекологической практике: междисциплинарный подход // Женское здоровье и репродукция: сетевое издание. 2019. № 11 (42) – № 12 (43), 2019. URL: http://journal.gynecology.school/statyi/bolezni-vulvy-ot-vospalenija-do-raka/ (дата обращения: дд.мм.гггг)
Воспалительные заболевания наружных половых органов, сопровождающиеся зудом, — частая причина обращения женщин в специализированные медицинские учреждения. Зуд, раздражение — широко распространенные симптомы, характерные для большого числа заболеваний вульвы, что затрудняет их дифференциальную диагностику. Зачастую мучительный зуд не только в значительной мере отрицательно влияет на качество жизни, приводя к неврологическим расстройствам, но нередко является маркером соматических, в том числе онкологических, заболеваний. Задержка постановки диагноза и назначения лечения с момента появления симптомов в ряде случаев составляет несколько лет.
В 1993 году Международное общество по изучению патологии вульвы совместно с Международным обществом по гинекологической патологии предложили классификацию заболеваний наружных половых органов, основанную на клинических и гистологических признаках. Согласно последней, к доброкачественным заболеваниям вульвы относятся склеротический лишай (СЛ) (ранее склероатрофический лишай и крауроз вульвы) и плоскоклеточная гиперплазия (ранее — лейкоплакия или гиперпластическая дистрофия). Другие дерматозы (красный плоский лишай (КПЛ), псориаз, атопический дерматит, аллергический дерматит, витилиго, кандидоз, герпес, кондиломы, моллюск контагиозный), относящиеся к доброкачественным заболеваниям вульвы, встречаются реже.
СЛ и КПЛ являются наиболее распространенными воспалительными хроническими рецидивирующими заболеваниями вульвы с потенциалом атрофии, деструктивного рубцевания, функциональных нарушений и злокачественной эволюции. Почти 90% случаев злокачественного перерождения представлены плоскоклеточными карциномами (VSCC), которые развиваются из предраковых поражений — интраэпителиальной неоплазии вульвы (VIN) [1]. Ранее VIN классифицировалась на три подтипа: VIN 1 (легкая дисплазия), VIN 2 (умеренная дисплазия) и VIN 3 (тяжелая дисплазия). Согласно современной классификации, терминология VIN заменена цитологической с использованием понятия плоскоклеточное интраэпителиальное поражение (SIL), подразделяющееся на три типа: интраэпителиальные поражения низкой степени (LSIL, VIN 1); высокой степени (HSIL, VIN 2, 3 или просто VIN) и очень высокой степени, называемые dVIN, которые в значительной степени коррелируют с риском возникновения рака с течением времени [1, 2].
В настоящее время рассматриваются два патогенетических пути развития плоскоклеточного рака вульвы: ВПЧ-независимый и ВПЧ-зависимый [2]. ВПЧ-зависимые главным образом представлены бородавчатыми/базалоидными опухолями, они встречаются у молодых женщин на фоне HSIL. ВПЧ-независимые раки чаще развиваются у пожилых женщин на фоне dVIN и имеют высокий злокачественный потенциал [3]. Они (ВПЧ-независимые опухоли) чаще ассоциированы с воспалительными заболеваниями вульвы, такими как склеротический лихен [4] и хронический воспалительный дерматит [5].
В целом риск развития плоскоклеточного рака у пациенток с СЛ составляет от 1% до 5% [6, 7]. При длительном течении СЛ нужно всегда нужно быть настороженным в отношении малигнизации, поскольку у пациенток с доброкачественными заболеваниями вульвы также высок риск развития меланомы.
Поэтому чрезвычайно важны правильная диагностика и раннее лечение доброкачественных заболеваний вульвы, наиболее частым из которых является СЛ (склероатрофический лихен, крауроз) — хроническое воспалительное заболевание кожи, сопровождающееся зудом, патологическими изменениями дермы и эпидермиса, дистрофией, атрофией и склерозом.
Данные о распространенности СЛ в популяции разнятся, что связано с тем, что пациентки обращаются и наблюдаются у дерматологов, гинекологов, урологов и других специалистов ввиду большого разнообразия неспецифических проявлений и клинической картины, а это затрудняет правильную диагностику и последующую маршрутизацию.
В МКБ-10 (ВОЗ, 1995 г.) склероатрофический лихен отнесен в рубрику «Атрофические поражения кожи» и кодируется как «лишай склеротический и атрофический» (L90.0), «крауроз вульвы» (N90.4).
Описаны многочисленные наблюдения, при которых СЛ сочетается с инфекционно-воспалительными заболеваниями, часто — с кандидозом или с другими дерматозами.
Патогмоничные признаки склероатрофического лихена — упорный мучительный зуд, усиливающийся в ночное время, жжение, сухость в области вульвы, дискомфорт при мочеиспускании.
Клинически определяется поражение малых, больших половых губ, межлабиальных борозд, клитора, клиторального капюшона с потерей нормальной архитектуры вульвы, перианальной зоны. Отмечаются снежно-белые пятна, фарфорово-белые папулы или бляшки, инфильтрация, нечетко ограниченная эритема, мацерация; эрозии; петехии и телеангиоэктазии, лихенификация.
Гистологически склеротический лихен представлен истонченным эпителием с гиперкератинизацией, пластом гиалинизированного коллагена, лишенного сосудов, и лимфоцитарной инфильтрацией под ним [8, 9].
Другое часто встречающееся доброкачественное заболевание — КПЛ (lichen ruber planus) — хроническое воспалительное заболевание, при котором может поражаться как кожа, так и слизистые оболочки. Термин lichen ruber был впервые предложен в 1861 г. F. Hebre, а английский дерматолог Е. Вильсон в 1869 г. впервые дал клиническое описание этого заболевания. В отечественной литературе первооткрывателем стал В.М. Бехтерев (1881). Существуют неврогенная, вирусная и инфекционно-аллергическая теории происхождения КПЛ, последняя придает большое значение роли хронической инфекции в патогенезе заболевания.
В области вульвы наиболее часто встречается эрозивная форма КПЛ, при которой ведущими субъективными симптомами становятся боль, жжение и повышенная чувствительность (ранимость). Объективно отмечаются хорошо разграниченные эрозии или глазурованные эритемы с гиперкератотической белой границей на эритематозных участках (сетка Уикхема), воспаление. При несвоевременно начатом лечении вульва со временем утрачивает нормальное строение с потерей половых губ и клитора, происходят сужение входа и полная облитерация влагалища. Многочисленные рубцы и спайки приводят к невозможности половой жизни. Термин «вульво-вагинально-гингивальный синдром» используется при наличии эрозивных поражений в этих трех областях.
Факторы риска развития заболевания — возраст 40–60 лет, женский пол, наследственная предрасположенность, перенесенные стрессы, заболевания ЖКТ, сахарный диабет, травмы слизистых оболочек.
Ранняя диагностика, адекватное лечение и длительное динамическое наблюдение за больными обязательны. При своевременном начале лечения такие последствия, как разрушение анатомических структур и развитие онкопатологии, могут быть предотвращены. Важным условием являются междисциплинарное взаимодействие и знание проблемы дерматологами, гинекологами, урологами, терапевтами.
Диагностика основывается на данных анамнеза и оценки клинической картины заболевания. Для выявления сопутствующих процессов (патологии щитовидной железы [10], аутоиммунных заболеваний [11], которые значимо чаще встречаются у пациентов с лихеном), а также для учета противопоказаний к длительному назначению ряда препаратов необходимы консультации терапевта и эндокринолога, проведение клинического, биохимического, гормонального анализов крови, мочи. Требуются также инструментальные исследования, в частности вульвоскопия и расширенная вульвоскопия, УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
В настоящее время не существует диагностического алгоритма, позволяющего прогнозировать риск злокачественного перерождения при СЛ и КПЛ вульвы. В связи с эти пациентки, имеющие очаги гиперкератоза или новые бородавчатые поражения, длительно незаживающие эрозивно-язвенные элементы, не реагирующие на стандартную терапию, должны быть дообследованы с помощью биопсии и морфологического исследования полученного материала для исключения злокачественного процесса. В этих случаях материал для гистологии получают из наиболее измененных участков [12].
Лечение дерматозов вульвы представляет сложную задачу. Для достижения длительной ремиссии необходимо исключить провоцирующие факторы: устранить сопутствующие инфекции урогенитального тракта, компенсировать дефициты гормонов, витаминов, минералов, нормализовать работу щитовидной железы и ЖКТ [13].
Рациональное и эффективное лечение хронических воспалительных заболеваний женских половых органов — это непростая, но чрезвычайно актуальная проблема. Трудности терапии зачастую обусловлены наличием сопутствующего вульвовагинита, чаще всего вызванного смешанной инфекцией. В такой ситуации нужен тщательный подбор лекарственных средств, способных, с одной стороны, воздействовать на широкий спектр условно-патогенных микроорганизмов, с другой — не оказывать раздражающее действие на поврежденный длительным воспалительным процессом покров.
Удовлетворяет всем указанным требованиям Эльжина — многокомпонентный препарат для локальной терапии вагинитов, в том числе сопутствующих дерматозам вульвы. Адекватная дозировка действующих веществ, сочетание противогрибкового и антибактериального действия, отсутствие токсичности, удобство применения позволяют считать Эльжину препаратом выбора для лечения патологических влагалищных выделений, которые становятся дополнительным раздражающим фактором, провоцирующим или усугубляющим течение основного хронического воспалительного заболевания. Следует подчеркнуть, что для женщины во время лечения немаловажно ощущение комфорта, чему способствует входящий в состав преднизолон, уменьшающий раздражение, зуд. Удобство применения препарата обеспечивает пациентке стабильное психоэмоциональное состояние и повышение качества жизни.
Согласно современным рекомендациям, базовой терапией пациенток с СЛ и КПЛ должно быть назначение топических глюкокортикостероидных средств высокой и средней силы или ингибиторов кальциневрина [14, 15].
Применение препаратов — местное, мази наносятся на пораженные участки.
Рекомендуемый режим
Ежедневно мощные или сверхмощные топические стероиды (0,5% мазь клобетазол) в течение 3 месяцев в режиме 1–2 раза в день первый месяц, затем через день — второй месяц, далее 2 раза в неделю в течение третьего месяца лечения.
Поддерживающее лечение
Два раза в неделю 0,1% мазь мометазона фуроата, что эффективно и безопасно для поддержания ремиссии и помогает предотвратить злокачественные изменения (Ib, A). При этом 30 г сильнодействующего стероида должно хватать на 3 месяца терапии.
Лечение суперинфекции
При вторичной (сопутствующей) инфекции, чаще всего кандидозной и/или бактериальной, показаны сверхмощные или мощные топические стероиды в сочетании с антибактериальными и противогрибковыми средствами. Заявленным требованиям отвечает отечественный препарат для наружного применения Тетрадерм — первый оригинальный комбинированный глюкокортикостероид-содержащий препарат, одновременно способствующий регенерации кожи. Тетрадерм — это комбинация высокоактивного мометазона с антибактериальным, противогрибковым средствами и компонентом, способствующим регенерации эпителия.
Мометазон относится к группе наиболее сильных глюкокортикостероидов с высоким профилем безопасности, он оказывает выраженное противовоспалительное, противозудное и антиэкссудативное действие. Входящий в состав препарата эконазол является высокоэффективным противогрибковым компонентом с бактерицидным эффектом, а гентамицин — антибиотиком, применяемым для местного лечения первичных и вторичных бактериальных инфекций кожи.
Четвертое действующее вещество тетрадерма — декспантенол (активизирующий регенерацию тканей компонент с метаболическим действием) — способствует восстановлению поврежденного рогового слоя кожи.
Показания к применению Тетрадерма не ограничиваются лечением СЛ и КПЛ, его используют при дерматозах воспалительного генеза с сопутствующей бактериальной и микотической инфекцией или высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции; при простом, аллергическом, атопическом дерматитах (в том числе диффузном нейродермите), при ограниченном нейродермите, экземе, дерматомикозах (дерматофитии, кандидозе, разноцветном лишае), особенно если процесс локализуется в паховой области и в крупных складках кожи.
Однако следует помнить, что длительность применения комбинированных топических глюкокортикостероидных средств ограничена, и эти препараты следует использовать в течение 10–14 дней, т. е. в сроки, когда необходимо справиться с сопутствующей инфекцией (IV, C).
В целом лечение хронических воспалительных заболеваний вульвы то длительный, зачастую пожизненный процесс, который требует не только назначения апробиованных препаратов и схем лечения, но и терпения.
При этом основная цель терапии состоит в том, чтобы остановить прогрессирование заболевания, снизить активность патологического процесса, уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания, предотвратить развитие осложнений, улучшить качество жизни больных.
Именно поэтому один из важных компонентов терапии СЛ и КПЛ вульвы — эмоленты (англ. emollient — смягчающий) — смягчающие и увлажняющие средства. Эти средства увеличивают содержание влаги в роговом слое кожи, усиливают ослабленную барьерную функцию кожи и уменьшают субклиническое воспаление. Использование ежедневно эмолентов вместе с топическими кортикостероидами увеличивает длительность ремиссии.
Заключение
Заболевания вульвы характеризуется длительным рецидивирующим течением с чередованием периодов ремиссии и обострения, когда требуется назначение курсов терапии. Это позволяет поддерживать качество жизни пациенток на достаточно высоком уровне. При этом серьезные осложнения, малигнизация могут быть предотвращены с помощью своевременного, максимально раннего лечения с использованием местных форм кортикостероидов
Женское здоровье и репродукция: сетевое издание. 2019. № 11 (42) – № 12 (43), 2019
Источник
Крауроз вульвы
Крауроз вульвы – хронический прогрессирующий атрофический процесс кожи и слизистой вульвы, связанный с инволютивными изменениями наружных половых органов. Крауроз вульвы сопровождается парестезией, сухостью, зудом слизистой; атрофическими и склеротическими изменениями малых половых гy6, клитора, больших половых губ; диспареунией, вульвитом, стенозом влагалища. Крауроз диагностируется в ходе наружного осмотра, вульвоскопии, биопсии тканей вульвы. Лечение крауроза вульвы включает местную и общую гормонотерапию, физиотерапию, витаминотерапию, по показаниям – вульвэктомию.
Общие сведения
Крауроз вульвы в гинекологии относят к фоновым дистрофическим поражениям вульвы. Заболевание обнаруживается среди пациенток разных возрастных групп: реже в возрасте до и старше 30 лет, наиболее часто — в период менопаузы. При краурозе вульвы возникает атрофия и гиперкератоз многослойного плоского эпителия, разрастание грубой соединительной ткани, приводящие к деформации и уменьшению наружных гениталий, нарушению их функции. Раннее выявление и адекватная терапия крауроза вульвы позволяет предупредить прогрессирование заболевания.
В процессе развития крауроза вульвы выделяют три стадии. На первой стадии крауроза вульвы отмечаются отек и покраснение половых органов, вызванные нарушением микроциркуляции и гипоксией тканей. Во второй стадии крауроза вульвы наблюдается нарушение пигментации, сухость, шероховатость, неэластичность кожи и слизистой, появление на них белесых тонких чешуек (лихенификации); уплощение малых и больших половых губ.
Третья стадия крауроза вульвы характеризуется полной атрофией и развитием рубцового склероза наружных гениталий. Ригидные склерозированные ткани вульвы сморщиваются, приводя к резкому уменьшению объема малых и больших половых губ, клитора, сужению влагалища, наружного отверстия уретры и анального отверстия. Крауроз вульвы в стадии склероза создает трудности и вызывает боль при половом акте, а иногда мочеиспускании и дефекации.
Возникновение глубоких, плохо заживающих трещин при краурозе вульвы легко может осложниться присоединением инфекции. В сочетании крауроза вульвы с лейкоплакией увеличивается опасность злокачественной трансформации.
Причины развития крауроза вульвы
Крауроз вульвы возникает как неадекватная реакция поверхностных слоев многослойного плоского эпителия на различные внешние и внутренние факторы. Крауроз вульвы провоцируют имеющиеся нейроэндокринные нарушения: гипофункция коры надпочечников, яичников, щитовидной железы, нарушения биоэлектрической активности коры головного мозга. В большинстве случаев крауроз вульвы возникает при коротком репродуктивном периоде во время климакса, а в молодом возрасте — после оперативных вмешательств на половых органах.
Определенную роль в патогенезе крауроза играют хронические воспаления вульвы, в т.ч. длительно персистирующая инфекция ВПЧ, ВПГ. Не исключается иммунопатологический механизм развития дистрофических изменений при краурозе вульвы. Замечено, что крауроз вульвы имеет психосоматические корни и отмечается у пациенток, страдающих подавленным настроением, депрессией, недовольством собой и окружающей действительностью, имеющих проблемы в половой сфере.
Иногда первопричиной крауроза может быть химический ожог вульвы (например, раствором перманганата калия). Женщины, больные краурозом вульвы, как правило, страдают ожирением, сахарным диабетом, пренебрегают правилами личной гигиены.
Симптомы крауроза вульвы
На начальном этапе крауроз вульвы проявляется парестезиями (ощущением легкого покалывания) в области наружных половых органов или симптомами вульводинии (жжением, чувством сухости, стягивания), что может не привлекать к себе должного внимания пациентки.
Ведущим симптомом крауроза является нестерпимый приступообразный зуд вульвы, обостряющийся в ночное время, после горячих ванн и физической нагрузки. Причиной зуда служат изменения в рецепторах вульвы, вызывающие нарушения в проведении нервных импульсов. Упорный зуд вульвы, продолжаясь в течение длительного времени, приводит к нарушению сна и работоспособности, истощению нервной системы с развитием психо-эмоциональных и сосудистых расстройств.
Пациенток с краурозом вульвы также беспокоит диспареуния — боли при половом акте, мешающие интимной жизни; иногда дизурия и нарушение дефекации. При краурозе вульвы отмечаются расчесы и ссадины, множественные трещины, субэпителиальные кровоизлияния, воспаления.
В начальном периоде крауроза вульвы большие и малые половые губы выглядят гиперемированными и отечными. Затем кожа и слизистые покровы становятся сухими и шероховатыми, с белесо-серым оттенком, приобретают сморщенный вид, на них пропадают волосы. Постепенно клитор и малые половые губы перестают определяться, большие половые губы приобретают вид уплощенных валиков; резко уменьшается (иногда до полной облитерации) просвет влагалища, мочеиспускательного канала.
Диагностика крауроза вульвы
Диагностика крауроза вульвы включает физикальное, лабораторное и инструментальное обследование. Крауроз вульвы обнаруживается у пациентки обычно уже при гинекологическом осмотре на кресле. Один из основных методов диагностики крауроза вульвы — вульвоскопия (кольпоскопия), позволяющая увидеть патологические изменения слизистой и кожи.
Крауроз вульвы в стадии полной атрофии и склероза не требует дифференциальной диагностики, но на ранних стадиях его необходимо отличать от нейродермита, красного плоского лишая, лейкоплакии, дисплазии, вульвита, вагинита, сахарного диабета, имеющих схожую генитальную симптоматику.
При краурозе вульвы рекомендуется лабораторное исследование на наличие ВПЧ методом ПЦР с типированием вируса, определение иммунограммы, сахара крови. Для обнаружения пораженных вирусом эпителиальных клеток и наличия атрофии или атипии необходимо цитологическое исследование мазков и отпечатков со слизистой вульвы.
Чтобы исключить возможную малигнизацию, при краурозе вульвы проводят биопсию тканей вульвы с гистологическим изучением материала. Патоморфологическая картина при краурозе вульвы характеризуется депигментацией, гиперкератозом эпителия, склерозом и атрофией дермы и соединительной ткани, полной или частичной потерей эластических волокон, гомогенизацией коллагена, воспалительными инфильтратами в тканях.
Лечение крауроза вульвы
Крауроз вульвы — трудноизлечимое заболевание, причины и течение которого у разных пациенток могут отличаться; оно требует длительного, комплексного, адекватного лечения. Основной акцент в лечении крауроза вульвы делается на консервативную терапию (местную и общую патогенетическую), ориентированную на уменьшение зуда, ликвидацию воспаления, улучшение трофики тканей и снятие психо-эмоционального напряжения.
Целесообразно назначение антигистаминных средств (хлоропирамин, мебгидролин, клемастин), а также седативных препаратов (диазепам, хлорпромазин). Некоторый терапевтический эффект при упорном зуде может быть получен от спиртоновокаиновой блокады полового нерва. Местное лечение крауроза вульвы включает гормональные мази, содержащие эстрогены (эстриол, эстрадиола дипропионат), прогестерон, андрогены, кортикостероиды.
Молодым пациенткам эстрогены не показаны, им во второй фазе менструального цикла рекомендуют крем с прогестероном; пациенткам пожилого возраста – назначают эстриол перорально или синестрол в/м, а затем гестагены — оксипрогестерона капронат в/м или норэтистерон перорально. Более выраженное противозудное действие при краурозе вульвы оказывают мази с андрогенами.
Достаточно широко в лечении крауроза вульвы применяют кортикостероидные мази с гидрокортизоном, преднизолоном, бетаметазоном, оказывающие сильное противовоспалительное, десенсибилизирующее и стабилизирующее действие. При присоединении микробной инфекции показаны антибактериальные мази.
В лечении крауроза вульвы используют локальную лазеротерапию, рефлексотерапию, бальнеопроцедуры, рентгенотерапию (лучи Букки), фотодинамическую терапию. Обязательны витаминотерапия (витамины А, Е, С, группы В, РР), прием иммунокорректоров, биостимуляторов. При неэффективности консервативной терапии крауроза вульвы применяют инвазивные методы лечения: денервацию вульвы, лазерную абляцию вульвы и криодеструкцию пораженных тканей, при подозрении на малигнизацию — поверхностное хирургическое иссечение кожи вульвы (вульвэктомию).
Прогноз и профилактика крауроза вульвы
Лечение при краурозе вульвы малоэффективно и полного выздоровления добиться невозможно. Злокачественная трансформация крауроза вульвы может наблюдаться при длительно незаживающих эрозиях, трещинах, при сочетании с дисплазией и лейкоплакией.
Крауроз вульвы требует постоянного наблюдения у гинеколога и лечения. Немаловажными являются индивидуально подобранная диета, отсутствие стрессов, интимная гигиена, правильный выбор нижнего белья. Для снижения онкологического риска пациенткам с краурозом вульвы необходимо 1 раз в полгода проходить вульвоскопию, а при подозрительных результатах — цитологическое и гистологическое исследования.
Источник
