Эритремия – болезнь избытка крови
Внезапное покраснение кожи и зуд, который усиливается при приеме ванны или душа, чаще всего списывают на аллергию. В ее появлении сначала винят мыло, шампунь, гель для душа. А когда патологическая реакция не проходит и после отказа от таких средств, под подозрением оказывается хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга под названием эритремия, поэтому при появлении зуда и изменении цвета кожи нужно обязательно проконсультироваться с гематологом.
Суть и симптомы патологии
Еще одно название эритремии – истинная полицитемия, которое происходит от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что вполне отражает суть проблемы. Дело в том, что это заболевание представляет собой доброкачественный опухолевый процесс системы кроветворения, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, т.е. гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В результате они начинают вырабатывать слишком много эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), повышению ее вязкости, замедлению скорости кровотока, закупориванию мелких капилляров и увеличению риска образования тромбов. Чаще всего болезнь встречается у взрослых и пожилых людей мужского пола. Средний возраст подверженных недугу колеблется от 60 до 79 лет. Впрочем, заболеть могут и молодые люди. У женщин эритремия встречается в полтора раза реже, чем у мужчин, но чаще начинается раньше и протекает сложнее. Известно, что имеется семейная предрасположенность к истинной полицитемии, но точный способ ее наследования пока не ясен. Наиболее частой жалобой при эритремии является сильный зуд в руках или ногах примерно у 40% пациентов. Как правило, он усиливается при контакте с теплой водой, что связано с аномальным высвобождением серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного движения крови, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму, кожа человека приобретает красновато-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, кистях рук, щиколотках и икрах ног. Иногда при эритремии также видны расширенные вены, расположенные в области шеи, краснеют конъюнктивы и белки глаз, слегка отекают слизистые оболочки. Довольно распространенным симптомом болезни считается эритромелалгия – появление жгучей боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение или посинение кожи на этих частях тела. Эритромелалгия вызвана увеличением количества тромбоцитов и повышением их агрегации, из-за чего в мелких капиллярах образуются крошечные сгустки крови. Примерно у 20% пациентов с полицитемией помимо прочего развивается подагрический артрит. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10–15% больных эритремией, – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбозы мелких сосудов приводят к трофическим нарушениям в слизистых оболочках этих органов, что повышает их восприимчивость к поражению бактерией H. pylori. В качестве компенсаторной реакции сосудистого русла на увеличение вязкости крови повышается артериальное давление. Неспецифическими симптомами болезни также могут быть головные боли, иногда перерастающие в мучительные мигрени с нарушением зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, в костях, в подложечной области. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, страдают от хронической усталости, перепадов настроения, снижения концентрации внимания и нарушения когнитивных функций.
Принципы диагностики
Довольно часто на ранних стадиях эритремия протекает бессимптомно. Иногда ее диагностируют совершенно случайно, после общего анализа крови, который пациент сдает совсем по другому поводу. В этом случае главным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180–220 г/л) и изменение показателя гематокрита, т.е. соотношения форменных элементов крови и плазмы (65–80%). У людей, страдающих истинной полицитемией, количество эритроцитов в кубическом миллиметре крови нередко превышает 8 млн, а норма для взрослых составляет 4–6 млн. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов, снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, например УЗИ внутренних органов, часто позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки. А дополнительные лабораторные исследования, которые назначаются при подозрении на эритремию, обнаруживают повышение концентрации мочевой кислоты, изменение лейкоцитарной формулы, снижение показателей эритропоэтина – гормона, регулирующего процесс образования эритроцитов, а также мутацию в гене тирозинкиназы JAK2.
Лечение кровопусканием
Эритремия относится к хроническим неизлечимым заболеваниям, она чревата серьезными и опасными для жизни осложнениями. Прежде всего, к их числу относятся тромботические события, например эмболии артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки, нижних конечностей. Как это ни парадоксально, страдающие эритремией люди склонны к кровотечениям, особенно при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развиваются желчнокаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск развития нефросклероза и образования камней в почках. Чтобы избежать таких тяжелых последствий, очень важно своевременно диагностировать и правильно лечить эритремию. Главная задача терапии – нормализовать количество крови. Для этого применяется один из самых древних медицинских приемов – кровопускание, или, используя современную терминологию, флеботомия. Ее обычно назначают при показателе гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляют примерно 300–500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2–4 дня, пока гематокрит не снизится до 45% для мужчин или 42% для женщин, а уровень гемоглобина не упадет до 140–150 г/л. Примечательно, что кровопускание не только снижает риск появления тромбов, устраняет покраснение кожи и зуд, но и улучшает когнитивные функции пациентов с эритремией. Если флеботомия не помогает или пациент имеет к ней противопоказания, например тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая тоже способствует уменьшению массы эритроцитов. Кровопускание может быть заменено также эритроцитаферезом, или экстракорпоральной гемокоррекцией. Наиболее известной ее разновидностью является плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. В схему лечения эритремии часто включают инъекции интерферона, антигистаминные средства, кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75–81 мг в день) или другие препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов. Сегодня на Западе ведутся исследования применения селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые, возможно, помогут полностью вылечить или по крайней мере заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся лишь на ранних стадиях клинических испытаний. И пока это заболевание считается неизлечимым, важно уже при первых его симптомах обратиться к врачу, чтобы хотя бы замедлить развитие опасных осложнений.
Течение эритремии принято делить на несколько стадий
• Первая. Длится примерно 5 лет от начала заболевания, характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением признаков без каких-либо осложнений.
• Вторая. Развивается в течение 5–15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента появляются кровотечения, тромбозы, увеличиваются размеры селезенки и печени.
• Третья. Обычно начинается спустя 15–20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не растет, а напротив, сокращается, печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, развиваются серьезные осложнения.
Источник статьи журнал «Мистер Блистер».
Социальная сеть здоровья
С нами всегда в плюсе!
Источник
Лечебное питание при болезнях системы крови
При анемии (малокровии) уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина в крови. Гемоглобин состоит из белка глобина и гема, содержащего железо. Анемия может быть самостоятельным заболеванием или следствием других болезней.
Причины анемии многообразны:
1) острые или хронические кровопотери (травма, носовые, желудочно-кишечные, маточные и другие кровотечения);
2) неполноценное питание, когда в организм поступает недостаточное количество железа (или плохо усвояемое железо), других кроветворных микроэлементов, белка, витаминов, особенно B12 и фолата;
3) нарушение усвоения кроветворных пищевых веществ при анацидном гастрите, заболеваниях тонкой кишки (энтериты), после резекции желудка или кишок, при глистных инвазиях;
4) нарушение образования эритроцитов из-за поражения костного мозга при различных заболеваниях;
5) разрушение эритроцитов в крови — различные по происхождению гемолитические анемии.
Наиболее часто встречается железодефицитная анемия, которая относится к числу наиболее распространенных заболеваний в мире, особенно у женщин детородного возраста в связи с кровопотерями во время менструаций. Следствием анемии является недостаточное обеспечение организма кислородом и угнетение дыхательных процессов в клетках, тканях и органах с развитием нарушения их функций.
Задачи диетотерапии — на фоне физиологически полноценного питания усилить обеспечение организма необходимыми для кроветворения пищевыми веществами, в первую очередь — железом. Следует подчеркнуть, что роль отдельных продуктов как источников железа определяется не столько его количеством в продукте, сколько степенью усвояемости железа из разных продуктов (см. «Минеральные вещества»). В диете увеличивают на 10—20 % сравнительно с физиологическими нормами содержание белка (80— 100 г, 60 % — животные). Белки необходимы для лучшего усвоения железа, построения эритроцитов и образования гемоглобина. Количество жиров в рационе снижают на 5— 10 % по сравнению с физиологическими нормами за счет тугоплавких жиров — говяжьего, свиного, бараньего сала, кулинарных жиров. Содержание углеводов в диете и ее энергоценность — в пределах физиологической нормы.
В диете увеличивают количество витаминов группы В и особенно витамина С, в том числе за счет их препаратов, в частности глутамевита. Наиболее хорошо усваивается железо мясных продуктов, далее — рыб, соков фруктов и ягод без мякоти. Диета должна включать мясо, печень, язык, почки, колбасные изделия (200—250 г и более в день), рыбу, морепродукты, свежие фрукты, ягоды, их соки, зелень (петрушка, укроп и др.), отвар шиповника. Железо хорошо усваивается из вареной и жареной печени, паштета из нее, поэтому нет необходимости употреблять в пищу сырую или полусырую печень. Полезно включение в рацион ливерных и кровяных колбас. Кулинарная обработка пищи обычная, если нет противопоказаний (язвенная болезнь, энтериты и др.). Для стимуляции аппетита и нередко пониженной желудочной секреции показаны мясные, рыбные и грибные бульоны и соусы, пряности и пряные овощи (лук, чеснок, хрен и др.).
Добавление к каждому приему пищи мяса и мясных продуктов или рыбы увеличивает усвояемость железа из других продуктов — круп, хлеба, картофеля и др. Это положение распространяется и на добавление к каждому приему пищи соков цитрусовых плодов, других фруктов и ягод без мякоти, отвара шиповника, воды или жидкости от компотов с добавлением аскорбиновой кислоты (около 25—50 мг) или лимонной кислоты. Исключаются крепкий чай, какао, другие богатые щавелевой кислотой или дубильными веществами продукты — шпинат, щавель, ревень, портулак, шоколад, черника, айва, кизил, хурма, черноплодная рябина. В молочных продуктах железа мало и оно плохо усваивается. Из кисломолочных напитков, в частности кефира фруктового или с добавлением витамина С, йогурта, железо усваивается лучше, чем из молока.
Ограничивают богатые пищевыми волокнами продукты — хлеб из муки грубого помола или с добавлением отрубей, бобовые и др. Поэтому при обязательном использовании фруктов, ягод, овощей не следует перегружать ими диету. Целесообразно применение энпитов (противоанемического, белкового, обезжиренного), инпитана, оволакта, особенно тогда, когда анемия протекает на фоне заболеваний, требующих щажения органов пищеварения, ухудшения их функций. Желательно включение в рацион и других богатых железом и белками диетических продуктов.
В ряде случаев невозможно ликвидировать анемию только за счет диеты без применения препаратов железа. Последние следует принимать вместе с аскорбиновой кислотой (50 мг) и до еды, что обеспечивает лучшее всасывание железа из кишечника. Питание больных железодефицитной анемией может быть построено на основе диеты № 15 с учетом рассмотренных выше особенностей. При анемии, возникшей на фоне какого-либо острого или хронического заболевания, диету строят в зависимости от основной болезни с добавлением продуктов, богатых необходимыми для кроветворения пищевыми веществами.
При острых лейкозах и хроническом миелозе необходима физиологически полноценная и легкоусвояемая диета, обогащенная витаминами С и группы В, а также источниками железа и других кроветворных микроэлементов, а при повышенной проницаемости сосудов — солями кальция за счет молочных продуктов. В основу могут быть положены диеты № 11 или 15, а при наличии нарушений в функционировании пищеварительной системы, по показаниям — диеты № 1, № 2, № 4Б, № 4В или № 5. При лечении гормонами необходимы изменения диеты (см. «Особенности лечебного питания при лекарственной терапии»).
При эритремии усилена кроветворная деятельность костного мозга, что ведет к увеличению массы крови за счет эритроцитов, а иногда также лейкоцитов и тромбоцитов. В начальной стадии болезни рекомендовано физиологически полноценное питание (диета № 15) с ограничением продуктов, усиливающих кроветворение, например печени. В развернутой стадии болезни показана диета № 6, в которой резко ограничены или исключены мясные и рыбные продукты, особенно мясо внутренних органов (печень, почки, язык, мозги), а также бобовые.
Источник
Истинная полицитемия ( polycythaemia rubra vera)
Опубликовано сб, 18/04/2020 — 08:59
Полицитемия вера — это редкое миелопролиферативное новообразование, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов . Это может также привести к гиперпродукции лейкоцитов и тромбоцитов .
Большинство проблем со здоровьем, связанных с полицитемией, вызвано тем, что кровь становится гуще в результате увеличения количества эритроцитов. Это чаще встречается у пожилых людей и может быть симптоматическим или бессимптомным. Общие признаки и симптомы включают зуд (зуд) и сильную жгучую боль в руках или ногах, которая обычно сопровождается красноватым или голубоватым окрашиванием кожи. Пациенты с полицитемией чаще имеют подагрический артрит . Лечение состоит в основном из флеботомии .
Пациенты с полицитемией могут не иметь симптомов быть. Классическим симптомом полицитемии вера является зуд, особенно после воздействия теплой воды (например, при принятии ванны), который может быть связан с аномальным выбросом гистамина или продукцией простагландина . Такой зуд присутствует примерно у 40% пациентов с полицитемией. Подагрический артрит может иметь место у 20% пациентов. Язвенная болезнь также часто встречается у пациентов с полицитемией вера; скорее всего из-за повышенного гистамина из тучных клеток, но может быть связано с повышенной восприимчивостью к инфекции язвенной бактерией H. pylori . Другим возможным механизмом развития язвенной болезни является повышенное высвобождение гистамина и повышенная кислотность желудка, связанная с полицитемией вера.
Полицитемия вера (PCV), являющаяся первичной полицитемией, обусловлена неопластической пролиферацией и созреванием эритроидных , мегакариоцитарных и гранулоцитарных элементов с образованием так называемого панмиелоза. В отличие от вторичной полицитемии, PCV ассоциируется с низким сывороточным уровнем гормона эритропоэтина (EPO). Вместо этого клетки PCV часто несут активирующую мутацию в гене тирозинкиназы ( JAK2 ), который действует в сигнальных путях рецептора EPO, заставляя эти клетки пролиферировать независимо от EPO
Классическим симптомом полицитемии вера (и связанной с ней миелопролиферативной болезни, эссенциальной тромбоцитемии ) является эритромелалгия . Это жгучая боль в руках или ногах, обычно сопровождающаяся красноватой или синеватой окраской кожи. Эритромелалгия вызывается повышенным количеством тромбоцитов или повышенной «липкостью» (агрегацией) тромбоцитов, что приводит к образованию крошечных сгустков крови в сосудах конечности; причем она быстро реагирует на лечение аспирином .
Пациенты с полицитемией вера склонны к развитию тромбов ( тромбоз ). Серьезное тромботическое осложнение (например, инфаркт , инсульт , тромбоз глубоких вен или синдром Бадда-Киари ) иногда может быть первым симптомом или признаком того, что у человека полицитемия вера.
Головные боли, плохая концентрации и усталость — общие симптомы, которые также встречаются у пациентов с полицитемией.
Результаты соматического обследования не являются специфическими, но могут включать увеличение печени или селезенки , полнокровие или подагрические узелки . Диагноз часто подозревается на основании лабораторных исследований. Общие результаты включают повышенный уровень гемоглобина и гематокрит , отражающие увеличение количества эритроцитов; количество тромбоцитов или лейкоцитов в крови может быть также увеличена. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) снижается из-за увеличения дзета-потенциала . Поскольку полицитемия вера является результатом существенного увеличения выработки эритроцитов, у пациентов наблюдается нормальная оксигенация крови и низкий уровень эритропоэтина. (EPO) уровень.
При первичной полицитемии может быть от 8 до 9 миллионов, а иногда и 11 миллионов эритроцитов на кубический миллиметр крови (нормальный диапазон для взрослых составляет 4-6), а гематокрит может достигать 70-80%. Кроме того, общий объем крови иногда увеличивается вдвое больше нормального. Вся сосудистая система может стать заметно наполненной кровью, и время циркуляции крови по всему организму может увеличиться вдвое по сравнению с нормальным значением. Увеличение количества эритроцитов может привести к увеличению вязкости крови в пять раз по сравнению с нормой. Капилляры могут закупориться очень вязкой кровью, и поток крови через сосуды имеет тенденцию быть чрезвычайно вялым.
Как следствие вышесказанного, пациенты с нелеченной версией полицитемии подвергаются риску различных тромботических событий ( тромбоз глубоких вен , тромбоэмболия легочной артерии ), инфаркту и инсульту и имеют значительный риск синдрома Бадда-Киари (тромбоз печеночной вены) или миелофиброза . Расстрой ство считается хроническим; лекарства не существует Симптоматическое лечение может нормализовать анализ крови, и большинство пациентов могут жить нормальной жизнью годами.
Болезнь чаще встречается у евреев европейского происхождения, чем у большинства нееврейских групп населения. Отмечены некоторые семейные формы полицитемии, но тип наследования неясен.
Мутация в киназе JAK2 (V617F) тесно связана с версией полицитемии. JAK2 является членом семейства Janus kinase и делает предшественников эритроидов гиперчувствительными к эритропоэтину (EPO). Выявление этой мутации может быть полезно при постановке диагноза или в качестве цели для будущей терапии. После сбора анамнеза , рекомендуется выполнение следующих тестов: общий анализ крови
- общий анализ крови (повышенный гематокрит; нейтрофилы, базофилы, тромбоциты, повышенны у половины пациентов)
- JAK2 мутация
- сывороточный ферритин
- почечные и печеночные пробы
Если мутация JAK2 отрицательна и нет явных вторичных причин, предлагаеются следующие тесты:
- масса эритроцитов
- насыщение артериальной крови кислородом
- УЗИ брюшной полости
- уровень эритропоэтина в сыворотке
- аспират костного мозга и трепан
- цитогенетический анализ
- культура эритроидной взрывообразующей единицы (BFU-E)
Другие признаки, которые могут наблюдаться при полицитемии, включают низкую СОЭ и повышенную лейкоцитарную щелочную фосфатазу.
Диагностические критерии для полицитемии вера были недавно обновлены. Это заменяет предыдущие критерии истинной полицитемии .
JAK2-положительная полицитемия вера — диагностика требует наличия обоих критериев
Без лечения полицитемия может быть смертельной. Исследования показали, что «1,5–3 года медианной выживаемости при отсутствии терапии были продлены как минимум до 10–20 лет благодаря новым терапевтическим инструментам. Первой линией терапии считатется венесекция , снижение гематокрита до
Источник
