Лечебное голодание при миастении

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

• Первичная консультация — 4 000
• Повторная консультация — 2 500

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

• Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
• Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
• Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

• Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
• Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
• С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

• Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
• Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
• Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

• Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
• Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
• Поражаются мимические мышцы.
• На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
• Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
• Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

• Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
• Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
• Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Источник

Лечебное голодание при миастении

Миастения – хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью [1].

Если раньше миастения считалась редким заболеванием с распространенностью в 60-е годы ХХ века 0,5–5 случаев на 100 000 человек, то в настоящее время заболевание считается довольно частым явлением с распространенностью 4,8–5,0 до 17,5–20,3 на 100 000 человек с ежегодным увеличением количества больных на 5–10 % во всех возрастных группах 4. При миастении часто нарушается трудоспособность и нередко наступает инвалидизация больных, снижение качества жизни, что обуславливает высокую медицинскую и социальную значимость проблемы.

Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов.

Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний (от 20 до 40 лет) и поздний (после 60 лет). В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается – 1:0,85 [1,2,4,6,8].

По данным зарубежной литературы [9,10] на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:

• глазную;
• генерализованную с ранним началом (возраст больных менее 45 лет), часто ассоциируемую с гиперплазией тимуса;
• генерализованную с поздним началом (возраст больных более 45 лет), сопровождающуюся возрастной инволюцией и атрофией тимуса;
• тимома-ассоциированную форму.

Установлено, что в возрасте 60–70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту [9,10].

Диагностика миастении у больных разных возрастных групп проходит одинаковым образом, однако, у пожилых людей она является довольно проблематичной ввиду того, что мышечная слабость в данном возрасте расценивается врачами как симптом других заболеваний: болезнь двигательного нейрона, инсульт, полиневропатия, хроническая обструктивная болезнь легких и др. В некоторых случаях миастения может сочетаться с данными патологиями, поэтому существует риск того, что диагноз «миастения» не будет установлен [9,10]. Причем, как правило, развитию миастении предшествуют различного рода патологические процессы, связанные с соматическими заболеваниями [2,11].

К патогномоничным клинико-физиологическим маркерам миастении относятся:

1. Синдром мышечной слабости и патологической мышечной утомляемости.
2. Драматическая реакция на ингибиторы ацетилхолинестеразы.
3. Избирательное поражение отдельных мышечных групп.
4. Ремиттирующее течение.
5. Положительный результат декремент-теста при электронейромиографии – наличие типичного декремент- ответа амплитуды и / или площади М-ответа мышечного потенциала действия у пятого, по сравнению с первым стимулом, в ответ на сверхинтенсивные стимуляции добавочного или лицевого нерва с частотой 3 Гц до и после изометрического тетанического сокращения.

Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Возможно развитие тяжелых состояний – кризов.

Криз – внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Именно с ними связана летальность больных миастенией, которая в настоящее время составляет 4–8 % [2,8,11].

1. Liu [12] у 1,3 % больных с поздней миастенией наблюдал злокачественное те­чение. По данным A. Storm-Mathisen [10] летальность у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. Опасность для жизни больного возникает при раз­витии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием небла­гоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначени­ем неадекватной дозы лекарств или средств, противо­показанных при миастении). При нарастании генерализован­ной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания и развития острой сердечной недостаточности. В патогенезе миастенического криза ключевую роль играет уменьшение плотности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны.

При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. Внешне он напоминает миастени­ческий, но при нем наблюдаются мускарино- и никотиноподобные эффекты, обусловленные избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов.

При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента – миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.

Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении.

Материалы и методы. Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы. Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет – 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте (60 лет и старше) – 9 человек.

Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.

Результаты

В период с 2013 по 2015 год в ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» было зарегистрировано 13 пациентов с кризом. У всех пациентов имелась генерализованная форма миастении с выраженными дыхательными и бульбарными нарушениями.

Среди наблюдаемых пациентов преобладали лица в возрасте 60–80 лет – 9 человек и лишь у 4 человек, в 1/3 наблюдений – миастенический криз развился в возрасте 19–35 лет. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины – 11 человек.

Длительность заболевания у всех наблюдаемых составляла 5,77 ±1,84 лет, среди молодых пациентов 9±5,1 лет; у больных в возраст 60 лет и старше – 4,33±1,46 лет.

У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.

У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса. В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.

У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Средний возраст дебюта миастении в возрастной группе 60–80 лет равнялся 64,5±7,7 года, средняя длительность заболевания – 3,7±0,8 года, у одной пациентки заболевание дебютировало миастеническим кризом в возрасте 60 лет.

Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение (кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава), у троих человек – перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.

Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов. Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6–8 таблеток в сутки.

Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте. Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.

Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Так, до 50 % пациентов с артериальной гипертензией, бронхиальной астмой, атеросклерозом с гиперлипидемией, сахарным диабетом, эпилепсией и другими заболеваниями самостоятельно прерывают лечение, назначенное врачом [13]. Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение. К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии.

Сравнительная характеристика пациентов с миастеническим кризом

Источник