Лекция: «Лимфомы – что нужно знать пациенту?»
22 мая 2017 г. в рамках XII Всероссийского форума «Новые горизонты» с докладом «Лимфомы – что нужно знать пациенту?» выступила Г.С. Тумян, ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии гемобластозов ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» МЗ РФ, д.м.н., профессор, которая начала лекцию с цитаты А.Л. Мясникова: «Современный сознательный человек должен знать правду о своем здоровье, так как он является не только объектом лечения, но и его естественным участником» и предложила построить диалог в вопросах и ответах.
«У меня диагностирована лимфома. Что мне надо делать?»
— Не паниковать. Лимфома — злокачественное заболевание, но это не рак.
— Лимфома в большинстве случаев хорошо отвечает на лечение (ремиссия).
— В некоторых ситуациях болезнь может повториться (рецидив) и это требует возобновления терапии.
— Лечение рецидивов представляется сложной задачей, особенно, если они диагностируются в течение первых 2-х лет.
— У ряда больных могут развиваться «поздние осложнения», поэтому необходимо длительное наблюдение.
«Что такое лимфома?»
— Лимфомы объединяют большую группу опухолевых заболеваний лимфатической\иммунной системы. Это не одна болезнь — более 30 разных заболеваний, которые различаются по клиническим проявлениям, требуют разного лечения и имеют разный прогноз.
— Лимфомы происходят из периферических органов иммунной системы.
— При лимфомах чаще всего первично поражается лимфатический узел или орган лимфоидной системы (нодальная лимфома).
— В ряде случаев, лимфома может возникнуть вне лимфатической системы (например, в костях, коже, желудке, молочной железе печени и т.д.). В этом случае речь идет о первичной экстранодальной лимфоме.
«Лимфома Ходжкина (ЛХ) и неходжскинские лимфомы (НХЛ) – в чем различия!»
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) – это одна болезнь. Болеют в основном молодые люди – средний возраст составляет 30 лет. ЛХ всегда первично начинается с вовлечения лимфатического узла
Лимфома Ходжкина ЛХ – может быть излечима у большинства больных стандартными методами лечения.
«Как устанавливается диагноз и стадия?»
— При появлении клинических симптомов или обнаружении увеличенных лимфатических узлов необходимо обратиться к врачу. Локализация узлов, их плотность и консистенция, состояние окружающих тканей позволяет специалисту даже при осмотре наметить сразу алгоритм обследования.
— Увеличенные лимфатические узлы могут определяться и при других заболеваниях (туберкулез, саркоидоз, коллагенозы, различные инфекционные процессы, метастазы солидной опухоли).
— От тепловых процедур, компрессов, массажей необходимо воздержаться.
— Диагноз лимфомы устанавливается при иммуноморфологическом исследовании лимфатического узла или ткани, полученного при биопсии опухоли. Пункция (цитологическое исследование) не является достаточной для верификации диагноза.
Вопрос: «Как классифицируются НХЛ?»
Опухолевые клетки при каждом варианте НХЛ сопоставляются с неопухолевым эквивалентом (аналогом) определенного этапа нормальной дифференцировки Т- и В-лимфоцитов. Тип роста: нодулярный, нодулярно-диффузный, преимущественно диффузный.
План обследования?
— Общий анализ крови: эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
— Биохимический анализ крови: фибриноген, СРБ, ЛДГ, общий белок, фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, ГГТП;
— Вирусологический анализ: исследование крови на ВИЧ, вирусные гепатиты В и С;
— Биопсия костного мозга (трепанобиопсия);
— Магнитно-резонансная томография/компьютерная томография;
— Тест на беременность;
— Эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия, ларингоскопия).
Стадии ЛХ и НХЛ согласно классификации Анн-Арбор.
I – одиночный лимфатический узел;
II – разные группы лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
III – разные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
IV – поражение органов и тканей.
«Что такое симптомы интоксикации?»
«А» – симптомы интоксикации отсутствуют.
«Б» – наличие одного или более из следующих симптомов:
1) повышение температуры тела выше 38 не менее 3 дней подряд без видимой инфекционной причины;
2) ночные проливные поты – «мокрая подушка»;
3) похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев.
«Как лечат лимфому Ходжкина?»
— При ранних стадиях это всегда комбинированное лечение: полихимиотерапия + лучевая терапия;
— При распространенных стадиях может применяться только полихимиотерапия или химиолучевое лечение (облучение больших массивов опухоли или остаточных образований);
— При рецидивах используются более интенсивные режимы химиотерапии (salvage) с последующей высокодозной химиотерапией и трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто- или алло-);
— Новые препараты в лечении ЛХ.
«Почему назначают химиотерапию?»
Для лечения лимфом назначается сразу несколько препаратов одновременно. Это называется «комбинированная химиотерапия». Комбинация лекарств используется потому, что разные лекарства повреждают опухолевые клетки по-разному, делая их более уязвимыми.
Комбинированная химиотерапия позволяет также преодолеть опухолевую резистентность – устойчивость к химиотерапии.
Химиотерапевтический режим (схема) – комбинация противоопухолевых препаратов, которые вводятся пациенту в определенные сроки, в определенной последовательности и в определенных дозах.
Обычно проводится 6-8 курсов полихимиотерапии (ПХТ). Число курсов ПХТ определяется врачом в зависимости от стадии заболевания и ответа опухоли на лечение.
«Что такое лучевая терапия?»
Лучевая терапия – использование рентгеновского и других излучений в лечебных целях.
Рентгеновские лучи в высокой концентрации используются для лечения онкологических и других заболеваний.
Радиоактивное излучение в высоких дозах убивает клетки или препятствует их росту и размножению.
Радиоактивное излучение может поражать также и здоровые клетки, однако большинство их восстанавливается после воздействия лучевой терапии.
«Что происходит во время сеансов лучевой терапии?»
Симуляция – подготовка к сеансу облучения. В этот период изготавливаются специальные формы или приспособления, которые будут использоваться во время каждого сеанса лучевой терапии, поскольку очень важно, чтобы вы находились в правильном положении. Симуляция может продолжаться до 2 часов.
В кабинете для проведения облучения врач-радиолог сделает отметки (похожие на «тату») на вашем теле, чтобы обозначить поле облучения и чтобы придать вашему телу правильное положение.
Во время каждого сеанса лучевой терапии вы будете находиться в кабинете от 15 до 30 минут, хотя период облучения будет продолжаться всего 1–5 минут.
Суммарная доза ЛТ при ЛХ составляет от 30 до 40 Гр, разовая доза – 2 Гр. Таким образом, курс лучевой терапии занимает примерно месяц (5 дней в неделю х 3-4 недели).
Побочные эффекты терапии:
• Миелотоксические осложнения: анемия, нейтропения, тромбоцитопения;
• Выпадение волос (алопеция);
• Попадание цитостатического препарата под кожу;
• Болезни кожи и ногтей;
• Реакции со стороны нервной и мышечной системы;
• Осложнения со стороны почек и мочевыделительной системы;
• Реакции на введение препаратов.
Опасные симптомы инфекции:
Сразу свяжитесь с вашим врачом, если у вас появились:
• температура выше 38С;
• озноб, в особенности потрясающий озноб;
• частые позывы на мочеиспускание или чувство жжения при мочеиспускании;
• сильный кашель или ангина;
• необычные выделения из влагалища или зуд во влагалище;
• покраснение, припухлость кожи, болезненность при касании, особенно вокруг ран, язв, высыпаний или в месте введения катетера;
• болевые ощущения или чувство давления в носовых пазухах;
• головная боль, светобоязнь, тошнота;
• сгруппированные пузырьки на воспаленном фоне (герпес) на губах или коже.
Вопросы репродуктивного здоровья: криоконсервация спермы – репробанк:
Криоконсервация спермы – это специальный способ заморозки репродуктивных клеток, который сохраняет их жизнеспособность после разморозки. Для криоконсервации спермы используют небольшие пробирки (криовиалы), которые помещаются в специальные криоконтейнеры, наполненные жидким азотом, где они хранятся при температуре -196С.
В таком состоянии срок хранения спермы ничем не ограничен.
В медицинской практике известны случаи хранения спермы более 20 лет.
Вопросы репродуктивного здоровья:
- В период проведения всего курса терапии всем женщинам репродуктивного возраста показана защита функции яичников!
- Препаратами выбора для защиты яичников у женщин с лимфомой в возрасте старше 25 лет являются агонисты гонадотропного рилизинг-гормона (ГнРГ), а у женщин до 25 лет – оральные контрацептивы.
- Дополнительные методы репродуктивных технологий (криоконсервация ткани яичника, эмбриона и т.д.) возможны, но используются только по особым показаниям
- Решение вопросов репродуктивного здоровья должно быть коллегиальным: пациент, врач онколог/гематолог и врач репродуктолог/гинеколог.
Мониторирование больных:
— После завершения лечения больной должен находиться под динамическим наблюдением специалистов.
— Обследования необходимо проходить каждые 3 месяца в течение первого года, каждые 6 месяцев в течение второго года и далее ежегодно в течение 5-10 лет.
Центры трансплантации костного мозга в России:
1. ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова», г. Санкт-Петербург,
2. Клиника «НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантации им. Р.М. Горбачевой, г. Санкт-Петербург
3. ФГБУ НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова МЗ РФ, г. Санкт-Петербург
4. Городская клиническая больница № 31, г. Санкт-Петербург
5. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА», г. Санкт-Петербург
6. ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, г. Москва
7. Институт научно-исследовательский онкологический им. П.А. Герцена МЗ РФ, г. Москва
8. ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина, г. Москва
9. ФГБУ ГНЦ МЗ РФ, г. Москва
10. ГКБ № 52, г. Москва
11. ФГБУ Государственный научный центр ФМБЦ им. А. И. Бурназяна, г. Москва
12. Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, г. Москва
13. Главный военный клинический госпиталь им. Н.Н. Бурденко, г. Москва
14. Кировский НИИ гематологии и переливания крови, г. Киров
15. Свердловская областная клиническая больница № 1, г. Екатеринбург
16. Окружной гематологический центр, г. Сургут
17. Научно-исследовательский институт фундаментальной и клинической иммунологии, г. Новосибирск
18. Иркутский областной онкологический диспансер, г. Иркутск
Новые возможности лечения лимфом:
1. Моноклональные антитела – особы белки (антитела), которые могут находить и связываться с определенными мишенями на мембранах опухолевых клеток, имеющими одинаковую с ними форму (антигены).
2. Новые препараты, блокирующие ключевые белки, участвующие в молекулярных механизмах регуляции клеточного метаболизма внешними сигналами.
3. Иммунотерапия и иммуномодуляторы.
«Если больной с врачом будут вместе активно бороться с болезнью, они наверняка смогут её победить. Если же пациент в этой борьбе отойдет в сторону, предоставив врачу самостоятельно сражаться с болезнью, шансы на победу не велики». Авиценна.
По итогам доклада, участники форума смогли задать вопросы, на которые сразу были даны ответы.
Вопрос: диагностические исследования проводятся для пациентов с лимфомами бесплатно?
Ответ: к сожалению, на сегодня многие исследования делаются за счет личных средств пациента. Необходима помощь пациентского сообщества в решении данных вопросов.
Материал подготовлен на основе лекции Г.С. Тумян.
Источник
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.
Клиническая картина
На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.
У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.
Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.
Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.
Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.
В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.
Частые симптомы заболевания:
- лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется приемом жаропонижающих препаратов;
- большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.
- кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.
- резкое снижение массы тела;
Диагностика
Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.
Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:
- I – поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е);
- II – поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом;
- III – поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIES);
- IV – диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов;
При подтверждении диагноза необходима госпитализация в специализированный стационар для комплексного обследования пациента и определения тактики дальнейшего лечения. Такое обследование включает в себя: клинический и биохимические анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, томограмма носоглотки, компьютерная томография грудной клетки и органов брюшной полости, ПЭТ в режиме «все тело», миелосцинтиграфия и остеосцинтиграфия.
Лечение
Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.
Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:
- проведение полихимиотерапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;
- проведение лучевой терапии в специализированных радиологических центрах.
Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.
Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания. В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники. В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.
В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.
Источник
