Лечебная смесь не содержащая фенилаланин

Основные принципы диеты при фенилкетонурии

Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя

Фенилаланин (ФА) — это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.

Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.

Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.

Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.

Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ — это:

• Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
• Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
• Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов
• Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.

Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:

Продукты питания
Запрещены	Разрешены в строго ограниченном количестве	Разрешены в неограниченном количестве
Яйца Рыбы Мясо и мясные продукты (мясные и колбасные изделия) Домашняя птица и продукты птицеводства Зерновые продукты: хлебобулочные изделия, мука, каши, хлопья, макароны, кондитерские изделия Стручковые растения: фасоль, горох, соя Семена: кукуруза, мак, льняное семя Орехи Шоколад Молочные продукты: сыр, йогурт, творог, сметана, мороженое Молоко — исключение состовляет небольшое количество, которое является дополнением к диете в первых месяцах жизни Желатин Аспартам	Овощи Картофель Фрукты Рис Джемы, варенья Мёд Масло Mаргарин Щербеты Хлебобулочные изделия с низким содержанием белка Макароны и мучные продукты, изготовленные из муки с низким содержанием фенилаланина Тапиока Крупа саго	Сахар Растительные масла Минеральная вода Чай Фруктовые конфеты Леденцы Загустители (караген, пектина, гуаровая камедь, камедь рожкового дерева, агар, арабская камедь)

У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.

Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витаминов, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином.

Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.

Начиная со второго года жизни, лечебную аминокислотную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно сменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка. Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот («белковый эквивалент») в сочетании с витаминами и минералами.

Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.

В связи с тем, что смеси свободные от фенилаланина содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. Это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.

Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.

Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.

Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.

Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.

Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка

Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).

Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.

Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.

При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.

Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.

Источник

Опыт длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина у детей с фенилкетонурией

Проведено ретроспективное исследование эффективности, безопасности и переносимости длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина (ФА) у детей с фенилкетонурией (ФКУ). Были проанализированы данные 14 пациентов с ФКУ, из ни

Abstract. A retrospective study of the efficacy, safety and tolerability of long-term use of a specialized amino acid mixture without phenylalanine (Phe) in children with phenylketonuria (PKU) was carried out. We analyzed data from 14 patients with PKU, including 4 boys and 10 girls. The average age at initiation of dietary therapy was 23 days. The average weight of children at birth was 3.69 ± 0.65 kg. The mean plasma Phe level at the time of birth was 10.05 ± 2.7 mg/dl, with repeated testing it was 20.29 ± 4.48 mg/dl. By the end of the first month of life, on the background of diet therapy, the mean plasma Phe concentration in children was 2.58 ± 2.01 mg/dL. Later (mainly at the 6th and 11th months of life), some fluctuations in Phe were observed in individual patients, which in all cases was associated with objective reasons (the period of teething, the introduction of complementary foods, etc.). By the first year of life, the average Phe level in the blood of patients was 3.94 ± 3.03 mg/dl. At the end of the follow-up period, 85.7% of patients had a target blood Phe level not exceeding 6.0 mg/dL (n = 12). In the course of individual growth and development, a systematic increase in body weight was observed in all children. By the first year of life, the majority of patients (92.86%) showed satisfactory indices of individual development with no weight deficit, which was observed in only one child. In turn, the use of diet therapy was characterized by its good tolerance. None of the studied patients had any dyspeptic symptoms, atopy or other adverse events associated with the use of the mixture. Based on the results of the study, it was concluded that the long-term use of the used specialized amino acid mixture without Phe in young children with PKU was good, safe and tolerable. For citation: Goroshko L. V., Khasanov I. A. Experience of long-term use of a specialized amino acid mixture without phenylalanine in children with phenylketonuria // Lechaschy Vrach. 2021; 1 (24): 28-30. DOI: 10.26295/OS.2021.82.88.006

Резюме. Проведено ретроспективное исследование эффективности, безопасности и переносимости длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина (ФА) у детей с фенилкетонурией (ФКУ). Были проанализированы данные 14 пациентов с ФКУ, из них 4 мальчика и 10 девочек. Средний возраст начала диетотерапии составил 23 дня. Средний вес детей при рождении составил 3,69 ± 0,65 кг. Среднее значение плазменного уровня ФА на момент рождения составило 10,05 ± 2,7 мг/дл, при повторном тестировании – 20,29 ± 4,48 мг/дл. Уже к концу первого месяца жизни на фоне диетотерапии средняя плазменная концентрация ФА у детей составила 2,58 ± 2,01 мг/дл. В дальнейшем (преимущественно на 6-м и 11-м месяцах жизни) отмечались некоторые колебания ФА у отдельных пациентов, что во всех случаях было связано с объективными причинами (период прорезывания зубов, введение прикорма и др.). К первому году жизни средний уровень ФА в крови пациентов составил 3,94 ± 3,03 мг/дл. По завершении периода наблюдения целевой уровень ФА в крови, не превышающий 6,0 мг/дл, имели 85,7% пациентов (n = 12). В ходе индивидуального роста и развития у всех детей наблюдали планомерное увеличение массы тела. К первому году жизни большинство пациентов (92,86%) продемонстрировали удовлетворительные показатели индивидуального развития с отсутствием дефицита массы тела, который наблюдался лишь у одного ребенка. В свою очередь применение диетотерапии характеризовалось хорошей ее переносимостью. Ни у одного из исследуемых пациентов не было зарегистрировано каких-либо диспептических проявлений, атопии или иных нежелательных явлений, связанных с применением смеси. По результатам исследования был сделан вывод о хорошей эффективности, безопасности и переносимости длительного применения используемой специализированной аминокислотной смеси без ФА у детей раннего возраста с ФКУ.

Наследственные болезни обмена веществ (НБО) представляют собой большую группу генетических заболеваний человека (более 500 нозологических единиц), большинство из которых наследуется аутосомно-рецессивно. Средняя частота встречаемости НБО у новорожденных составляет 1:1000. Около 40% этих заболеваний характеризуются ранним началом, прогредиентным течением и летальным исходом в возрасте до 3 лет. Лечение НБО и профилактика их тяжелых последствий являются одной из важнейших проблем современной клинической генетики и педиатрии. Раннее выявление и своевременное оказание медицинской помощи пациентам с НБО – это возможность предотвращения развития тяжелой патологии в более старшем возрасте.

Благодаря успехам современной генетики механизмы развития большинства НБО достаточно хорошо известны, что позволяет использовать в лечении таких пациентов патогенетически обоснованную терапию. В настоящее время ведущим, а порой и единственным методом лечения НБО является специализированная диета. Главная цель диетотерапии – обеспечение адекватного развития ребенка наряду с ограничением поступления с пищей аминокислот, обмен которых нарушен.

На сегодняшний день наибольший мировой опыт диетотерапии достигнут в области лечения пациентов с фенилкетонурией (ФКУ). ФКУ является одним из самых «благодарных» в лечении метаболических заболеваний, так как неонатальный скрининг новорожденных, успешно осуществляющийся в разных странах мира, дает возможность своевременно начинать терапию пациентов.

Специализированный продукт диетического питания PKU Анамикс Инфант+, применяющийся для лечения пациентов первых 3 лет жизни, успешно зарекомендовал себя в качестве эффективного и безопасного средства для диетотерапии ФКУ в разных странах мира, в т. ч. и в России.

Методы исследования

В настоящем ретроспективном когортном исследовании эффективности, безопасности и переносимости продукта PKU Анамикс Инфант+ были проанализированы данные 14 пациентов с классической ФКУ, получавших смесь в течение первых 12 месяцев жизни. На фоне диетотерапии оценивались динамика массы тела и плазменного уровня фенил-аланина (ФА), регистрировались все нежелательные явления, связанные с применением продукта.

Статистический анализ данных проводился посредством программного обеспечения Microsoft Excel 2019 с оценкой параметрических показателей (параметры описательной статистики, средняя, медиана, доверительный интервал, стандартное отклонение).

Результаты

В ходе исследования были проанализированы данные 14 пациентов с ФКУ, из них 4 мальчика и 10 девочек. Возраст инициации диетотерапии смесью PKU Анамикс Инфант+ колебался от 11 до 30 суток. Средний возраст начала диетотерапии составил 23 дня. Средний вес детей при рождении составил 3,69 ± 0,65 кг (от 3,0 до 5,2 кг). Среднее значение плазменного уровня ФА на момент рождения составило 10,05 ± 2,7 мг/дл (от 6,1 до 15,4 мг/дл), при повторном тестировании – 20,29 ± 4,48 мг/дл (от 11,9 до 26,0 мг/дл).

Уже к концу первого месяца жизни на фоне диетотерапии средняя плазменная концентрация ФА у детей составила 2,58 ± 2,01 мг/дл, а медиана – 2,3 мг/дл. Динамика среднего уровня ФА в крови детей в течение 12 месяцев показана на рис. 1.

У всех пациентов довольно быстро удалось достигнуть стойкого снижения ФА в крови. К 1-му месяцу жизни средний уровень ФА в крови детей снизился на 16,35 ± 4,45 мг/дл. В дальнейшем (преимущественно на 6-м и 11-м месяцах жизни) отмечались некоторые колебания ФА у отдельных пациентов, что во всех случаях было связано с объективными причинами – период прорезывания зубов, введение прикорма, простудные заболевания и др.

К 1-му году жизни средний уровень ФА в крови пациентов составил 3,94 ± 3,03 мг/дл (медиана 2,5 мг/дл). Целевой уровень ФА в крови, не превышающий 6,0 мг/дл, имели 85,7% пациентов (n = 12). Лонгитудинальный анализ продемонстрировал, что на фоне диетотерапии уровень ФА в крови детей в среднем колебался в пределах допустимых значений, рекомендованных для пациентов с ФКУ (2,0-6,0 мг/дл) (рис. 2).

В ходе индивидуального роста и развития у всех детей наблюдали планомерное увеличение массы тела (в среднем на 670 г в месяц) (рис. 3). К 1-му году жизни большинство пациентов (92,86%) продемонстрировали удовлетворительные показатели индивидуального развития без дефицита массы тела, который наблюдался лишь у одного ребенка.

Применение смеси PKU Анамикс Инфант+ характеризовалось хорошей ее переносимостью. Ни в одной семье не возникало трудностей с введением продукта. Также ни у одного из исследуемых пациентов не было зарегистрировано каких-либо диспептических проявлений, атопии или иных нежелательных явлений, связанных с применением смеси.

Обсуждение

ФКУ представляет собой редкое нарушение обмена ФА, частота которого значительно варьирует согласно официальным данным. Так, в Турции распространенность ФКУ составляет 1:4372, в Ирландии – 1:4500, в странах бывшей Югославии – 1:7300, тогда как в Италии – 1:12 280 и в Греции – 1:18 640, в Японии – 1:80 500. В Скандинавском регионе отмечена низкая встречаемость ФКУ: в Финляндии – 1:71 000; в Швеции – 1:43 230 [1]. В 2015 г. частота встречаемости ФКУ в России составила 1:7914 [2]. На территории Ставропольского края частота встречаемости ФКУ составляет 1 на 7000 новорожденных. Ежегодно в крае рождается 4-5 детей с ФКУ. На сегодняшний день на учете в Ставропольской медико-генетической консультации состоит 106 пациентов с этим заболеванием в возрасте от рождения до 33 лет.

Патогенетическая терапия в виде элиминационной диеты с ограничением ФА является жизненно необходимой для пациентов с ФКУ с целью достижения контроля метаболических процессов и нормального психомоторного развития [3, 4]. Внедрение программ скрининга новорожденных наряду со своевременным назначением диетотерапии привело к тому, что в настоящее время все большее количество пациентов с ФКУ имеют нормальный когнитивный статус

и ведут социально полноценный образ жизни [5, 6]. При этом контролируемые исследования демонстрируют значительное снижение эффективности обучения и интеллекта у детей, а также неврологическую дисфункцию у взрослых пациентов, не соблюдающих диету с ограничением ФА [7].

В настоящее время на российском рынке представлена лечебная смесь PKU Анамикс Инфант+, которая зарекомендовала себя в качестве эффективного и безопасного продукта для диетотерапии детей раннего возраста с ФКУ. Согласно полученным в настоящем исследовании результатам, применение лечебной смеси PKU Анамикс Инфант+ позволило в кратчайшие сроки снизить повышенный уровень ФА в крови пациентов, значительно не отклоняясь при этом от рекомендуемых показателей (2,0-6,0 мг/дл). Ежемесячный мониторинг показал, что применение смеси PKU Анамикс Инфант+ позволило добиться стойкого контроля уровня ФА в крови пациентов на фоне диетотерапии. Темпы развития детей (в т. ч. их масса тела) при применении данной смеси соответствовали нормальным. Более 90% детей не имели дефицита массы тела к 1-му году жизни.

Продукт продемонстрировал также безопасность использования при хорошей переносимости. Каких-либо нежелательных явлений, связанных с применением смеси, зарегистрировано не было. Следует отметить, что вследствие оптимальных органолептических характеристик применение смеси PKU Анамикс Инфант+ позволило сохранить грудное вскармливание в возрасте до 1-го года у большинства детей (57%).

Несмотря на то, что элиминационная диета является фактором риска развития дефицита микро- и макронутриентов [8, 9], продукт PKU Анамикс Инфант+ полностью сбалансирован по содержанию в составе витаминов, минералов, элементов и других питательных веществ, что является залогом здорового роста и развития организма на ранних этапах жизни.

Одним из важных факторов, определяющих хорошую переносимость продукта, является присутствие в его составе уникального пребиотического комплекса GOS/FOS (смесь длинноцепочечных галактоолигосахаридов и короткоцепочечных фруктоолигосахаридов в соотношении 9:1), который способствует формированию здоровой микробиоты кишечника и нормализации пищеварения. Являясь наиболее изученными пребиотиками в мире на сегодняшний день, комплекс GOS/FOS имеет богатую доказательную базу в отношении эффективности и безопасности применения у детей, находящихся на искусственном вскармливании. В многочисленных исследованиях был продемонстрирован тот факт, что у детей, получающих пребиотики GOS/FOS, повышается содержание бифидо- и лактобактерий в составе кишечной микробиоты, а консистенция стула приближается к таковой у детей, находящихся на грудном вскармливании. Повышение количества бифидобактерий изменяет ферментативные процессы в кишечнике и снижает рН стула, что в свою очередь способствует формированию антибактериальной среды и подавлению патогенных микроорганизмов 13.

Вышеуказанные положительные эффекты комплекса пребиотиков GOS/FOS были продемонстрированы также в отношении пациентов с ФКУ. В исследовании A. MacDonald и соавт. (2011) было показано, что назначение детям с ФКУ специализированной смеси без ФА с пребиотиками (PKU Anamix Infant) приводило к снижению рН стула и нормализации кишечной микробиоты при хорошем контроле уровней ФА и тирозина в плазме [14].

Заключение

По результатам настоящего исследования специализированный продукт диетического питания PKU Анамикс Инфант+ продемонстрировал хорошую эффективность, безопасность и переносимость при длительном применении у детей раннего возраста с ФКУ.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

1. Матулевич С. А., Голихина Т. А. Неонатальный скрининг на наследственные болезни. В кн.: Наследственные болезни: национальное руководство / Под ред. Бочкова Н. П., Гинтера Е. К. Глава 32. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 861-866. [Matulevich S. A., Golikhina T. A. Neonatal’nyy skrining na nasledstvennyye bolezni. V kn.: Nasledstvennyye bolezni: natsional’noye rukovodstvo [Neonatal screening for hereditary diseases.] Pod red. Bochkova N. P., Gintera Ye. K. Glava 32. M.: GEOTAR-Media, 2012. Pp. 861-866.]
2. Неонатология: национальное руководство / Под ред. Н. Н. Володина. М.: ГЭОТАР Медиа, 2007. 848 с. [Neonatologiya: natsional’noye rukovodstvo [Neonatology: National Guide] Pod red. N. N. Volodina. M.: GEOTAR Media, 2007. 848 P]
3. Bickel H., Gerrard J., Hickmans E. M. Influence of phenylalanine intake on phenylketonuria // Lancet. 1953; 265: 812-813.
4. Bickel H., Gerrard J., Hickmans E. M. The influence of phenylalanine intake on the chemistry and behaviour of a phenyl-ketonuric child // Acta Paediatr. 1954; 43: 64-77.
5. NIH: Phenylketonuria (PKU): screening and management // NIH Consensus Statement. 2000; 17: 1-33.
6. Recommendations on the dietary management of phenylketonuria. Report of Medical Research Council Working Party on Phenylketonuria // Arch Dis Child. 1993; 68: 426-427.
7. Acosta P. B., Matalon K. M. Nutrition management of patients with inherited disorders of aromatic amino acid metabolism; in Acosta PB (ed): Nutrition Management of Patients with Inherited Metabolic Disorders. Boston, Jones and Bartlett Publishers, 2010. Рp. 119-174.
8. Weigel C., Kiener C., Meier N., et al: Carnitine status in early-treated children, adolescents and young adults with phenylketonuria on low phenylalanine diets // Ann Nutr Metab. 2008; 53: 91-95.
9. Barretto J. R., Silva L. R., Leite M. E., et al: Poor zinc and selenium status in phenylketonuric children and adolescents in Brazil // Nutr Res. 2008; 28: 208-211.
10. Knol J., Scholtens P., Kafka C., Steenbakkers J., Gro S., Helm K., et al. Colon microflora in infants fed formula with galacto- and fructo-oligosaccharides: more like breast-fed infants // Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 2005; 40 (1): 36-42. Epub 2004/12/31.
11. Moro G., Minoli I., Mosca M., Fanaro S., Jelinek J., Stahl B., et al. Dosage-related bifidogenic effects of galacto- and fructooligosaccharides in formula-fed term infants // Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 2002; 34 (3): 291-295. Epub 2002/04/20.
12. Closa-Monasterolo R., Gispert-Llaurado M., Luque V., Ferre N., Rubio-Torrents C., Zaragoza-Jordana M., et al. Safety and efficacy of inulin and oligofructose supplementation in infant formula: results from a randomized clinical trial // Clinical nutrition (Edinburgh, Scotland). 2013; 32 (6): 918-927. Epub 2013/03/19.
13. Bruzzese E., Volpicelli M., Squeglia V., Bruzzese D., Salvini F., Bisceglia M., et al. A formula containing galacto- and fructo-oligosaccharides prevents intestinal and extra-intestinal infections: an observational study // Clinical nutrition (Edinburgh, Scotland). 2009; 28 (2): 156-161. Epub 2009/02/24.
14. MacDonald A., Cochrane B., Wopereis H., Loveridge N. Specific prebiotics in a formula for infants with Phenylketonuria // Molecular genetics and metabolism. 2011; 104 (Suppl): S55-59.

Л. В. Горошко* , 1
И. А. Хасанов**, кандидат медицинских наук

* АНМО Ставропольский КККДЦ, Ставрополь, Россия
** ООО «Нутриция», Московская область, Россия

Опыт длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина у детей с фенилкетонурией/ Л. В. Горошко, И. А. Хасанов
Для цитирования: Горошко Л. В., Хасанов И. А. Опыт длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина у детей с фенилкетонурией // Лечащий Врач. 2021; 1 (24): 28-30. DOI: 10.26295/OS.2021.82.88.006
Теги: дети, наследственные болезни обмена веществ, дефицит массы тела

Источник