- Основные принципы диеты при фенилкетонурии
- Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка
- Лечебные смеси для больных фенилкетонурией
- Диетотерапия при фенилкетонурии
- Лечебное питание МД МИЛ Козочка для больных фенилкетонурией
- Лечебная смесь для питания больных фенилкетонурией
- ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ (на 100 г сухой смеси)
- Аминокислоты (на 100 г сухой смеси)
- Витамины
- МИНЕРАЛЬНЫЕ ВЕЩЕСТВА
- Остальные
Основные принципы диеты при фенилкетонурии
Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя
Фенилаланин (ФА) — это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.
Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.
Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.
Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.
Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ — это:
- Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
- Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
- Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов
- Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.
Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:
| Продукты питания | ||
|---|---|---|
| Запрещены | Разрешены в строго ограниченном количестве | Разрешены в неограниченном количестве |
|
|
|
У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.
Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витаминов, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином.
Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.
Начиная со второго года жизни, лечебную аминокислотную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно сменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка. Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот («белковый эквивалент») в сочетании с витаминами и минералами.
Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.
В связи с тем, что смеси свободные от фенилаланина содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. Это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.
Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.
Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.
Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.
Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.
Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка
Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).
Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.
Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.
При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.
Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.
Источник
Лечебные смеси для больных фенилкетонурией
Фенилкетонурия – это наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот. Чаще всего это заболевание проявляется в снижение и полном отсутствии активности печеночного фермента фенилаланина. В следствие этого происходит накопление токсичных веществ в организме. Это приводит к серьезным поражениям ЦНС центральной нервной системы. А значит к самому страшному – к нарушению умственного развития ребенка. Дети больные фенилкетонурией нуждаются в специальной диете. Чтобы помочь таким деткам, МД МИЛ Козочка разработала специальную линейку продуктов – лечебные смеси для больных фенилкетонурией.
Диетотерапия при фенилкетонурии
Диетотерапия – один из самых действенных способов борьбы с фенилкетонурией. Поэтому соблюдение определенной диеты для ребенка может помочь избежать страшных последствий болезни. А именно, отставание физического и умственного развития.
Что же особенное в диете детей, страдающих фенилкетонурией. Прежде всего, таких деток с самого рождения необходимо ограничить от употребления белка. Натуральные белковые продукты должны быть замены на другие питательные средства. Например, пептиды – уже расщепленные молочные белки. А также аминокислоты – таурин, цистин, тирозин, триптофан, гистидин.
Лечебное питание МД МИЛ Козочка для больных фенилкетонурией
МД МИЛ Козочка разработала специальную линию продуктов. А именно, лечебные смеси для больных фенилкетонурией. Это лечебное питание на основе аминокислот без фенилаланина. Кстати, такое питание подходит не только детям, но и взрослым и беременным, страдающим этой болезнью.
Питание представлено следующими возрастными ступенями:
- Для детей первого года жизни
- Для детей в возрасте старше 1 года.
- Специальное питание для детей от года, беременных женщин и взрослых, больных фенилкетонурией.
Смеси двух вкусовых видов. С фруктовым и с нейтральным вкусом.
Ниже представляем линейку смесей для больных фенилкетонурией:
Подробнее о линии продуктов для больных фенилкетонурией читайте ТУТ.
МД МИЛ Козочка – с заботой о здоровье малышей!
Источник
Лечебная смесь для питания больных фенилкетонурией
Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей стар-
ше 9 лет и взрослых, больных фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией, сухая
смесь.
PKU Nutri 3 concentrated с нейтральным вкусом.
SHS lnternational Ltd., 100 Wavertree Boulevard, Liverpool L7 9РТ, Великобритания/
ООО «Нутриция Эдванс», Россия.
Не содержащая фенилаланин сухая смесь аминокислот, витаминов, минералов
и микроэлементов.
ВАЖНО
• Принимать под наблюдением врача.
• Предназначено для детей старше 9 лет и взрослых, включая беременных женщин.
• Не может быть использовано как единственный источник питания.
• Только для пациентов с фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией.
• Только для энтерального питания. Не использовать для парентерального питания.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ И ПРИМЕНЕНИЯ
Количество продукта, определенное для суточного потребления, следует разделить на 3-5 одинаковых пор-
ций и распределить их в течение дня. Продукт следует употреблять смешанным с рассчитанными количе-
ствами других продуктов или напитков, например, с водой, фруктовыми соками и пюре. Перед употреблением
продукт рекомендуется взбалтывать или перемешивать.
МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ
Диета, включающая этот продукт, обязательно должна содержать достаточные количества энергии, незаме-
нимых жирных кислот и фенилаланина, удовлетворяющие суточную потребность.
Количество продукта должно определяться только лечащим врачом или диетологом и зависит от возраста,
массы тела и клинического состояния пациента. Суточное потребление продукта следует регулярно коррек-
тировать под наблюдением врача.
Хранить в сухом месте при температуре менее 25 °С. После использования всегда закрывайте банку крышкой.
Открытую банку использовать в течение 4 недель.
УПАКОВКА
454 г, жестяная банка, срок годности невскрытой упаковки — 18 месяца с даты производства.
ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ (на 100 г сухой смеси)
Аминокислоты (на 100 г сухой смеси)
Витамины
МИНЕРАЛЬНЫЕ ВЕЩЕСТВА
Остальные
Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей стар-
ше 9 лет и взрослых, больных фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией, сухая
смесь.
PKU Nutri 3 concentrated с нейтральным вкусом.
SHS lnternational Ltd., 100 Wavertree Boulevard, Liverpool L7 9РТ, Великобритания/
ООО «Нутриция Эдванс», Россия.
Не содержащая фенилаланин сухая смесь аминокислот, витаминов, минералов
и микроэлементов.
ВАЖНО
• Принимать под наблюдением врача.
• Предназначено для детей старше 9 лет и взрослых, включая беременных женщин.
• Не может быть использовано как единственный источник питания.
• Только для пациентов с фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией.
• Только для энтерального питания. Не использовать для парентерального питания.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ И ПРИМЕНЕНИЯ
Количество продукта, определенное для суточного потребления, следует разделить на 3-5 одинаковых пор-
ций и распределить их в течение дня. Продукт следует употреблять смешанным с рассчитанными количе-
ствами других продуктов или напитков, например, с водой, фруктовыми соками и пюре. Перед употреблением
продукт рекомендуется взбалтывать или перемешивать.
МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ
Диета, включающая этот продукт, обязательно должна содержать достаточные количества энергии, незаме-
нимых жирных кислот и фенилаланина, удовлетворяющие суточную потребность.
Количество продукта должно определяться только лечащим врачом или диетологом и зависит от возраста,
массы тела и клинического состояния пациента. Суточное потребление продукта следует регулярно коррек-
тировать под наблюдением врача.
Хранить в сухом месте при температуре менее 25 °С. После использования всегда закрывайте банку крышкой.
Открытую банку использовать в течение 4 недель.
УПАКОВКА
454 г, жестяная банка, срок годности невскрытой упаковки — 18 месяца с даты производства.
Источник
