- Миастения
- Симптомы
- Глазные мышцы
- Мышцы конечностей и шеи
- Причины
- Осложнения
- Миастенический криз
- Опухоли тимуса
- Другие нарушения
- Диагностика
- Лечение
- Лекарственные препараты
- Хирургическое лечение
- Образ жизни
- Лечебная физкультура при миастении
- Миастения
- Общая информация
- Причины
- Формы и симптомы
- Диагностика
- Лечение миастении
- Осложнения
- Профилактика
- Диета
- Лечение в клинике «Энергия здоровья»
- Преимущества клиники
Миастения
Симптомы
Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.
Глазные мышцы
У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:
- Опускание одного или обоих век (птоз)
- двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными
Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:
- Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
- Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
- Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
- Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.
Мышцы конечностей и шеи
Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову. Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.
Причины
Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.
Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител. В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса. Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.
Факторы, которые могут ухудшить течение миастении
- Усталость
- Болезни
- Стресс
- Экстремальная жара
- Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики
Осложнения
Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.
Миастенический криз
Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно
Опухоли тимуса
У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.
Другие нарушения
У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:
- Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
- Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.
Диагностика
Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).
Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:
- Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
- Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
- Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
- Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.
КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.
Лечение
Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.
Лекарственные препараты
- Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
- Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
- Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
- Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
- Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.
Хирургическое лечение
У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.
Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:
- Симптомы слабо выражены
- Симптомы связаны только с глазами
- Возраст старше 60 лет
Образ жизни
- Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
- Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
- Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
- Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Источник
Лечебная физкультура при миастении
Миастения, астенический бульбарный паралич, характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.
При таком заболевании, как миастения, лечебная физическая культура рекомендуется в качестве средства стимулирующей терапии. Основные задачи: повышение неспецифической сопротивляемости организма, предупреждение нарастающей атрофии мышц, улучшение функций дыхательной и сердечнососудистой систем.
При назначении лечебной физкультуры надо учитывать форму заболевания, тяжесть и наличие сопутствующих патологических состояний. При отсутствии выраженных бульбарных и дыхательных расстройств лечебная физкультура применяется в форме индивидуальных занятий, элементов лечебной физкультуры в режиме дня (кратковременные прогулки с отдыхом), утренней гимнастики. Используются простые гимнастические упражнения, дыхательные прикладные со строго дозируемой нагрузкой (с учетом состояния больного).
Гимнастические упражнения общеразвивающие, в основных движениях включают в содержание занятий из всех исходных положений, обеспечивая очень плавное нарастание нагрузки. Для предупреждения утомления следует чередовать их с приемами расслабления, а также дыхательными упражнениями. Сохранению эмоционального тонуса, повышению работоспособности помогает проведение игр малой подвижности («школа мяча», «съедобное и несъедобное»).
При наличии более тяжелой ювенильной формы заболевания занятия лечебной физической культурой (ЛФК) менее эффективны, хотя и применяются по вышеописанной методике, но только индивидуально и в периоде спонтанных ремиссий.
Источник
Миастения
Миастения – это аутоиммунное заболевание, основным симптомом которого является патологически быстрая утомляемость мышц. Оно чаще развивается в молодом возрасте и без соответствующего лечения может быстро привести к инвалидности и смерти.
Общая информация
Импульсы, регулирующие сокращение мускулатуры, передаются от нервного волокна к мышце через синапс. В основе передачи лежит выброс медиатора ацетилхолина. Рецепторы на стороне мышечного волокна реагируют на повышение концентрации вещества и обеспечивают сокращение.
В основе развития миастении лежит выработка антител к ацетилхолиновым рецепторам. В результате они постепенно разрушаются и перестают должным образом реагировать на импульс. Это становится особенно заметным после длительной работы мышц, когда концентрация ацетилхолина внутри синапса значительно снижается. В результате мускулатура не может полноценно сокращаться, за счет чего возникает ее полный или частичный паралич.
Причины
Точные причины развития миастении до сих пор не известны. Наиболее рациональным на данный момент является предположение, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе), расположенном у основания грудины. У большинства людей он постепенно исчезает с возрастом. При обследовании больных миастенией обнаружено, что многие страдают от опухоли или гипертрофии тимуса. Именно поэтому ученые связывают два заболевания между собой.
Кроме патологии вилочковой железы, риск развития миастении повышают:
- наследственная предрасположенность;
- генетические аномалии;
- однократный сильный стресс или регулярное нервно-психическое перенапряжение;
- некоторые вирусные инфекции;
- аутоиммунные заболевания (склеродермия, дерматомиозит и т.п.);
- опухоли легких, почек, печени, половых органов;
- регулярная чрезмерная физическая нагрузка;
- длительное пребывание в очень жарком климате;
- патологии желез внутренней секреции (щитовидной железы, надпочечников, гипофиза).
Формы и симптомы
В зависимости от причины, вызвавшей заболевание и времени появления симптомов, различают миастению:
- врожденную: возникает сразу после рождения, чаще является следствием генетических дефектов или наследственной патологии;
- приобретенную: появляется на фоне каких-либо заболеваний или патологий.
Более распространено деление миастении на формы в зависимости от преобладающей симптоматики.
- Глазная. Патологический процесс затрагивает, в основном, мускулатуру в области глаз: глазодвигательную, поднимающую верхнее веко и круговую мышцу глаза. Пациент отмечает периодическое двоение в глазах, проблемы с фокусировкой взгляда на конкретном предмете, а также затруднения при взгляде вверх, вниз или в сторону. По мере нарастания усталости, обычно в вечернее время, одно из век заметно опускается книзу, глаза начинают косить. К утру симптоматика обычно становится менее выраженной или полностью исчезает.
- Бульбарная. Эта форма характеризуется поражением мышц, отвечающих за жевание, глотание, а также произношение звуков. Голос пациента становится гнусавым и хриплым. Прием пищи становится затруднительным из-за быстрого утомления при жевании и проглатывании пищи. Нередко заболевание затрагивает и мимическую мускулатуру, из-за чего лицо пациента начинает напоминать неподвижную маску, а улыбка – звериный оскал.
- Генерализованная. Наиболее распространенная форма заболевания, сначала поражаются мышцы лица и шеи, затем в патологический процесс вовлекается мускулатура всего тела. Человек начинает быстро утомляться даже при ограниченной бытовой активности. Непосильной задачей становится сначала подъем по лестнице, а затем ходьба, подъем рук выше уровня плеч и удержание головы в вертикальном положении. Больной оказывается прикованным к кровати.
Характерным признаком любой формы миастении является нарастание симптоматики в вечерние часы. Чем больше человек двигается, тем больше утомляются мышечные волокна и тем более заметными становятся проявления заболевания.
Диагностика
Диагностикой миастении занимается невролог. Опытный специалист может заподозрить заболевание по характерным внешним признакам, как только пациент входит в его кабинет, особенно если прием назначен на вторую половину дня. Диагностический комплекс для точного выявления патологии включает:
- сбор жалоб и анамнеза с уточнением обстоятельств и времени возникновения каждого симптома, особенностей изменения проявлений в течение дня, наличия хронических заболеваний, перенесенных травм, отягощенной наследственности и т.п.;
- неврологический осмотр с оценкой чувствительной и двигательной функций, мышечной силы, выраженности и симметричности рефлексов;
- скрининговые обследования для оценки состояния организма: общие анализы крови и мочи, биохимия крови ЭКГ и другие тесты по необходимости;
- функциональные тесты на утомляемость мускулатуры: пациента просят несколько раз быстро открыть и закрыть рот, сжать и разжать кисти рук, выполнить приседания и махи конечностями, а также постоять некоторое время с вытянутыми руками; для здорового человека эти упражнения не представляют трудностей, больной с миастенией быстро утомится, на фоне чего возникнет слабость работавших мышц, проявляется опущение век;
- проба с прозерином: этот препарат препятствует расщеплению ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, через 30-40 минут после его введения мышечная слабость заметно уменьшается, а толерантность к нагрузке – увеличивается;
- электромиография, электронейрография, электронейромиография: оценка проведения импульсов по мышцам и нервам;
- анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам;
- КТ или МРТ средостения для выявления гипертрофии или опухоли тимуса;
- генетическое обследование при подозрении на генную природу болезни.
В зависимости от состояния организма невролог может назначить дополнительные обследования и консультации узких специалистов.
Лечение миастении
Лечение – это длительный и сложный процесс. В настоящее время полностью устранить заболевание не удается, но при правильном подборе препаратов и вспомогательных методов удается достичь стойкой ремиссии. Главная цель лечения – улучшить нервно-мышечную передачу и снизить, таким образом, утомляемость мускулатуры.
Основу терапии составляет медикаментозное лечение:
- прозерин в таблетках или инъекциях, калимин; средства останавливают разрушение ацетилхолина и способствуют повышению его концентрации в синапсе;
- гормоны (преднизолон и аналоги): подавляют активность антител, препятствуют разрушению ацетилхолиновых рецепторов;
- цитостатические препараты (азатиоприн, циклоспорин): снижают уровень иммунитета и подавляют аутоиммунные реакции;
- иммуноглобулины для оптимизации работы иммунной системы;
- препараты калия (аспаркам, панангин): способствуют ускорению прохождения возбуждения по нервам и мышцам;
- антиоксиданты (актовегин, церебролизин): улучшают обмен веществ в нервах и мышцах;
- симптоматические средства для купирования побочных реакций (спироголактон, ацесоль и т.п.).
Если заболевание возникло на фоне опухоли или гипертрофии вилочковой железы, назначается курс радиологического лечения (облучение тимуса) или хирургическое удаление органа. Показаниями к радикальной терапии является возраст младше 70 лет, генерализованная форма миастении и неуклонное ее прогрессирование. Своевременно проведенная операция позволяет больному значительно снизить дозировку медикаментов или даже полностью отказаться от них при условии соблюдения рекомендаций по питанию и образу жизни.
Если необходимо быстро снизить уровень патологических антител в организме, врачи проводят сеансы плазмафереза, криофероза, иммуносорбции. Все эти методики необходимы для очистки плазмы от антител.
В период ремиссии больному назначается:
- физиотерапия (электрофорез, электромиостимуляция);
- лечебный массаж;
- санаторно-курортное лечение.
Записаться на прием
Осложнения
Наиболее опасным осложнением миастении является миастенический криз. Это состояние возникает на фоне самовольной отмены терапии, изменением дозировки или состав лекарственных средств, острых инфекций, значительных физических или эмоциональных нагрузок. Оно сопровождается резким ухудшением нервно-мышечной проводимости и практически полной неподвижностью практически всех групп мускулатуры. В результате пациент:
- не может подняться с постели, сесть или даже держать голову;
- не может нормально жевать и глотать пищу;
- утрачивает способность нормально говорить.
При тяжелом течении миастенического криза развиваются дыхательные нарушения, поскольку мускулатура не может справиться с движениями грудной клетки. Больной госпитализируется в реанимацию, где назначаются гормоны, цитостатики, плазмаферез и другие процедуры, позволяющие быстро восстановить уровень ацетилхолина. При выраженных затруднениях дыхания проводится интубация или трахеостомия с последующей искусственной вентиляцией легких. При отсутствии медицинской помощи криз приводит к летальному исходу вследствие дыхательных нарушений или развития застойной пневмонии.
Пациентам важно знать первые признаки надвигающегося криза:
- нарастание мышечной слабости и утомляемости;
- расстройства речи (невнятность, гнусавость);
- затруднения глотания и т.п.
При появлении подобной симптоматики необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Своевременная коррекция лечения позволит остановить развитие осложнения.
Профилактика
Профилактические меры при уже имеющейся миастении позволяют снизить вероятность развития очередного ухудшения. Людям с повышенным риском появления заболевания (например, на фоне отягощенной наследственности) также настоятельно рекомендуется соблюдать основные правила:
- исключить тяжелую физическую нагрузку в быту, на работе, включая занятия спортом;
- нормализовать питание;
- отказаться от вредных привычек: курение, употребление спиртных напитков;
- избегать воздействия ультрафиолетовых лучей: не находиться под прямыми солнечными лучами, носить закрытую одежду, пользоваться специальными кремами и лосьонами, а также исключить посещение соляриев;
- минимизировать стрессы и умственное переутомление;
- полноценно высыпаться каждый день (ночной сон не менее 8 часов в сутки);
- своевременно лечить инфекции, острые и хронические заболевания;
- исключить прием лекарств, содержащих в своем составе магний (нейролептики, успокоительные, мочегонные препараты и т.п.).
Диета
Диета при миастении является важным элементом профилактических мероприятий. Питание строится по следующим принципам:
- правильный баланс белков, жиров и углеводов, умеренное ограничение жирной пищи;
- достаточный, но не чрезмерный ежедневный калораж (людям с избыточной массой тела рекомендуется снизить количество потребляемых калорий на 10-15% от нормы для сброса лишнего веса);
- включение в рацион продуктов, содержащих калий: картофель, бананы, курага, виноград, абрикосы);
- употребление поливитаминных препаратов в соответствии с назначением врача;
- полное исключение спиртных напитков.
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Неврологи клиники «Энергия здоровья» достигают хороших результатов в лечении больных различными формами миастении. Мы придерживаемся следующих принципов терапии:
- подробное предварительное обследование для составления максимально полного представления об особенностях организма;
- индивидуальный подбор терапевтических схем;
- постоянный контроль эффективности с коррекцией дозировок и видов препаратов при необходимости;
- курсы физиотерапии и массажа в период ремиссии (в соответствии с показаниями);
- организация санаторно-курортного лечения в лучших здравницах страны;
- психологическая поддержка больных миастенией и их родственников;
- обучение уходу за пациентом в домашних условиях при необходимости.
Преимущества клиники
Современный многопрофильный медицинский центр «Энергия здоровья» работает, чтобы каждый человек вне зависимости от возраста и жалоб мог получить современную, квалифицированную и эффективную медицинскую помощь. Мы предлагаем нашим клиентам:
- диагностические процедуры экспертного уровня;
- качественную лабораторную диагностику на современном оборудовании;
- комплексные программы обследования для выявления скрытых патологий и общей оценки состояния здоровья;
- индивидуальный подбор лечения, включающий не только медикаменты, но и дополнительные процедуры (массаж, лечебная физкультура, физиотерапия);
- подбор санатория и оформление документов для лечения на курорте;
- организация удаленных консультаций зарубежных коллег;
- собственный дневной стационар;
- помощь в госпитализации в профильную больницу при необходимости;
- современные реабилитационные программы для пациентов любого профиля;
- рекомендации по профилактике и коррекции образа жизни.
Еще совсем недавно диагноз миастения означал медленную и нередко мучительную смерть из-за постепенного отказа мышц. Современные методы лечения позволяют пациентам радоваться жизни долгие годы, добившись стойкой ремиссии. Если Вы стали отмечать у себя или родственника повышенную утомляемость мышц, не затягивайте с визитом к врачу, запишитесь на диагностику в «Энергию здоровья».
Источник