Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.
Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.
При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.
Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.
Почему я заболел легочным фиброзом?
Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:
Курильщики
Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза
Каковы симптомы легочного фиброза?
Характеристика симптомов:
Незаметное и медленное начало болезни
На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев
Ведущие симптомы могут включать:
Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»
Есть ли тесты на легочный фиброз?
Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:
Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.
Как легочный фиброз лечат?
— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.
Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.
Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.
Лечение, назначенное докторами может включать:
Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.
Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.
Мы в соцсетях:
Наш адрес:
График работы:
+7 495 662-99-24
Москва, Мажоров переулок, д.7 м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00 Сб: с 10:00 до 18:00 Вс: выходной день
+7 495 662-99-24
Мы в соцсетях:
Наш адрес:
Москва, Мажоров переулок, д.7 м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00 Сб: с 10:00 до 18:00 Вс: выходной день
Источник
Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции.
Зиновенкова Елена Алексеевна
Заведующая отделением профпатологии, врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт, врач-пульмонолог
Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).
Причины заболевания
Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.
К основным причинам образования можно отнести: • Наследственный фактор – первая и основная причина • Курение • Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве • Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит • Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез • Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов • Интоксикация химическими веществами • Радиоактивное излучение на участке грудной клетки
Виды легочного фиброза • Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно • Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить
Формы Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое). •фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью; • склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких; • цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.
По причине развития выделяют: • фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста); • лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей)); • фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке); • фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких); • идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).
Симптомы фиброза легких • Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое. • Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты). • Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов. • При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины). • При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли. • Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.
Лечение заболевания Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие: • исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности); • ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются; • кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов); • оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.
Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.
Осложнения и последствия • Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму). • Легочная гипертензия. • Хроническое легочное сердце. • Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).
Профилактика фиброза легкого • Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности. • Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза). • Отказ от курения. • При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.
Врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт Зиновенкова Елена Алексеевна
Источник
Лонгидаза при пневмофиброзе легких
«Изменения легочной ткани, которые мы наблюдаем при COVID-19, — это не пневмонии, а пневмониты с диффузным поражением альвеол и выпадением большого количества фибринов. Действительно, в этих случаях часто развиваются фиброзы легочной ткани, которые могут определяться рентгенологически и через месяц, и через три после начала заболевания».
Президент Российского респираторного общества, создатель отечественной пульмонологической школы, академик РАН А.Г. Чучалин. Официальный сайт «Медицинское информационное агентство», 05.06.2020 г.
Пневмофиброз — это
Пневмофиброз — заболевание, при котором ткань легких заменяется соединительной под воздействием воспалительных, деструктивных, дистрофических процессов.
Основу легких составляет соединительная ткань, окружающая бронхи, артерии, межальвеолярные перегородки. Она состоит из переплетенных волокон коллагена и эластина, которые дают легким возможность расширяться при вдохе и возвращаться в начальное положение при выдохе. Благодаря коллагеновым волокнам каркасу легочной ткани обеспечена прочность.
Также в соединительной ткани продуцируются ферменты протеиназы, которые разрушают белковые элементы и ингибиторы протеиназ, тормозящие процессы разрушения. Процесс работы такой системы сбалансирован, но при развитии воспаления он нарушается, что вызывает дефицит фермента α1-антитрипсин (A1AT). Недостаточность этого фермента приводит к разрушению эластина и коллагена. На месте поврежденных альвеол образуются пустоты, иммунные реакции провоцируют активность фибробластов (клеток соединительной ткани организма, синтезирующих внеклеточный матрикс) и чрезмерную выработку эластазы и коллагена 1-го типа.
При таком состоянии происходит следующее:
Сокращается объем легких
Снижается эластичность и растяжимость легочной ткани
Сужаются просветы воздухоносных путей
Начинается дыхательная недостаточность
Нарушается газообмен
В результате этих процессов у больных появляется одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного:
из-за одышки больной не способен произнести и закончить фразу;
не может ходить;
не может обслуживать себя.
Предотвратить развитие пневмофиброза можно с помощью препарата Лонгидаза ®
Его применяют для лечения и профилактики. Чем раньше начинается применение препарата, тем лучше может быть прогноз при данном заболевании.
Актуализация, статистика
По данным Всемирной организации здравоохранения, у людей, страдающих от развития заболеваний, приведших к пневмофиброзу, наблюдались последствия:
около 40% пациентов с идиопатическим легочным фиброзом в конечном итоге умирают от дыхательной недостаточности;
5-летняя выживаемость низкая — 20%;
пневмофиброз позволяет прожить пациенту не более трех-пяти лет.
Заболевание чаще всего встречается у пациентов старше 50 лет. Заболеваемость увеличивается с возрастом, особенно после 60–70 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7: 1 в пользу мужчин. Более частое возникновение пневмофиброза у мужчин, возможно, связано с пристрастием сильной половины человечества к курению. Но пневмофиброз может поражать органы дыхания и у более молодых людей. При хронических инфекциях, не вовремя вылеченных воспалениях легких и бронхов и вследствие других причин соединительная ткань легочной системы замещается фиброзной.
С началом пандемии COVID-19 ситуация усугубилась. Несмотря на то, что основу группы риска составили люди преклонного возраста, согласно данным ВОЗ, вирус наносит удар и по молодым.
Во временных методических рекомендациях от 26 октября 2020 года «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» указано: «После перенесенного COVID-19 у многих пациентов в легких формируются выраженные остаточные изменения в виде фиброза».
На данный момент один из наиболее актуальных вопросов — способна ли легочная ткань восстановиться полностью после перенесенного заболевания. Пневмофиброз был серьезной проблемой и в доковидные времена, так как любая пневмония — это риск развития пневмофиброза. При вторжении в нашу жизнь вируса COVID-19 значительно возрос процент пневмоний, осложняющихся выраженным пневмофиброзом. Однако при должном и своевременном лечении функциональность органов дыхания может восстановиться.
Важное место в терапии пневмофиброзов занимает Лонгидаза ® , которая способствует ускоренной реабилитации. Даже при тяжелом течении болезни осложнений в виде фиброзных изменений в легочной ткани можно избежать. Отмечались случаи, когда после применения препарата Лонгидаза ® восстановление легочных тканей у пациентов проходило успешно.
По мнению специалистов, делать окончательные выводы о пневмофиброзе после ковидной пневмонии еще рано, так как пандемия продолжается. COVID-19 не похож на обычную внебольничную пневмонию, патология отличается по клиническим показателям, лечится по другой терапевтической схеме.
Большинство пациентов с COVID-19 страдают нарушениями дыхательной функции различной степени выраженности, связанными с пневмофиброзом. Кроме того, возможен рост интерстициальных легочных поражений. Отказ от лечения и реабилитации этих больных может грозить ростом количества пациентов с развившейся стойкой утратой трудоспособности (с присвоением группы инвалидности), снижением качества и продолжительности жизни.
Но уже сейчас можно говорить о том, что пневмофиброз поддается комплексному лечению, в том числе с применением препарата Лонгидаза ® , при этом прогноз выздоровления благоприятный.
Виды пневмофиброза
Пневмофиброз бывает односторонним и двухсторонним, то есть может поразить одно или оба легких. Также заболевание классифицируется по двум основным типам:
Диффузный (смешанный, расплывчатый)
Легкие плотные, их структура нарушена, объем уменьшен. Вентиляция существенно снижена, поражение тканей множественное.
Поражение отдельных участков легочной ткани. Уплотнение на некоторых сегментах легких. Процесс не распространяется, несет меньшую опасность для здоровья, чем диффузный тип.
Независимо от разновидности пневмофиброза комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® облегчает течение заболевания и улучшает прогноз.
Причины заболевания
Пневмофиброз развивается на фоне заболеваний легких:
Пневмонии (особенно вирусные, затяжного течения), при этом поражение легких с замещением соединительной тканью может наблюдаться у 10–20% пациентов.
ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) — заболевание, вызванное аномальной воспалительной реакцией легочных тканей в ответ на раздражители: курение, химические частицы в воздухе, плохую экологию, дефицит витамина С и так далее. К ХОБЛ может привести тяжелое течение бронхиальной астмы.
Муковисцидоз — наследственное заболевание, при котором поражаются преимущественно железы внешней секреции с образованием вязкого секрета, вызывающего обструкцию выводных протоков и полиорганную патологию. Характеризуется множественными функциональными расстройствами дыхательной и пищеварительной системы. Воспалительный процесс в бронхах вызывает перибронхиальный фиброз.
Профессиональные заболевания, например, у шахтеров или людей, вдыхающих воздух с частицами высокофиброгенной пыли.
Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание легких, обусловленное реакцией иммунной системы на аллергены. Это могут быть химикаты, красители, грибки. В группу риска попадают люди, проживающие в помещениях с высоким уровнем распространения плесени.
Саркоидоз — формирование гранулем в легочной ткани.
Туберкулез. При длительном течении также может приводить к развитию пневмофиброза.
Механические повреждения легочной ткани — попадание инородных предметов в органы дыхания, ранения.
Также высок риск развития пневмофиброза после хирургических операций на органах системы дыхания. Кроме того, существуют косвенные причины развития патологии:
вирусные инфекции (гепатит С, цитомегаловирус и другие);
проживание в неблагоприятном экологическом районе;
заболевания эндокринной системы (например, сахарный диабет I и II типа);
лучевая терапия или другие факторы воздействия радиации;
табакокурение;
длительный прием некоторых лекарственных средств (химиотерапевтические средства, антиаритмики, амиодарон, цитостатики и другие);
гастроэзофагеальный рефлюкс;
аутоиммунные патологии.
Последствия и опасность пневмофиброза
Осложнениями заболевания являются следующие патологии и состояния:
хроническая дыхательная недостаточность;
кистозные образования с риском развития пневмоторакса (попадание воздуха в плевральную область, последующее сдавливание сердца и сосудов);
патологии, связанные с сердечной деятельностью — аритмия, тахикардия, утолщение миокарда (хроническое легочное сердце с риском развития инфаркта миокарда);
истончение стенок сосудов, ведущее к кровотечениям;
смещение близлежащих органов в сторону пораженного очага;
эмфизема легких;
вторичная легочная гипертония;
формирование хронического бронхита;
атрофические изменения грудной клетки и межреберных мышц.
Частота развитий осложнений зависит от ряда факторов: общего состояния организма, наличия других хронических заболеваний, возраста, генетической предрасположенности, работы иммунной системы. Немаловажную роль играет время обращения за врачебной помощью.
Комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® позволяет снизить риск развития осложнений.
Лучший способ избежать осложнений — своевременная диагностика и лечение. При наличии характерных признаков заболевания нужно как можно раньше обратиться к врачу. Самолечение при патологиях, связанных с пневмофиброзом, недопустимо.
Симптомы
Основной признак пневмофиброза — это одышка. На первых этапах развития заболевания она может появляться только после физической нагрузки. При длительном течении болезни одышка возникает даже в состоянии покоя. К симптомам пневмофиброза также относятся:
повышенная утомляемость и синдром хронической усталости;
сухой кашель (около 75%), иногда — продуктивный (до 20-30%), а также продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами пневмофиброза;
уменьшение массы тела;
синюшность кожных покровов;
болезненность в грудной клетке при кашле;
набухание шейных вен при кашле;
слышимость хрипов и свиста при дыхании;
отечность;
учащенное сердцебиение.
У болезни есть и другие характерные признаки. Например, фаланги пальцев рук приобретают вид «барабанных палочек». Лихорадка и кровохарканье не характерны для пневмофиброза.
Исследования
В статье автора более 40 научных работ Л. Н. Новиковой подчеркивается целесообразность включения препарата Лонгидаза ® в комплексное лечение пневмофиброза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При использовании препарата Лонгидаза ® отмечалась положительная клиническая динамика: уменьшились кашель и слабость, повысилась толерантность к физической нагрузке.
У исследуемых групп применялся легкий и удобный способ определения степени толерантности к физической нагрузке — тест шестиминутной ходьбы. Оценивали расстояние, которое пациент проходил в течение 6 минут в удобном для него темпе. При включении в терапию Лонгидаза ® пройденное расстояние увеличивалось быстрее, чем в группе сравнения.
Положительная динамика, по данным компьютерной томографии, у пациентов, получавших препарат Лонгидаза ® , определялась с большей частотой (23%), чем в группе сравнения (13%).
Положительным моментом также являлось снижение восприимчивости организма к вирусным и бактериальным агентам, что было отмечено практически всеми пациентами, получавшими препарат Лонгидаза ® .
По данным исследования И. И. Ануфриева и Н. В. Козыревой, при применении Лонгидаза ® наблюдается положительная рентгенологическая динамика у 93% пациентов, а также уменьшение зоны пневмосклероза, что позволяет сделать вывод о повышении эффективности лечения внебольничной пневмонии и обострений хронической обструктивной болезни легких при включении Лонгидаза ® в состав комплексной терапии.
Применение препарата Лонгидаза ®
Препарат содержит активное вещество бовгиалуронидаза азоксимер, которое способно тормозить процесс разрастания соединительной ткани.
