- Контрактура Дюпюитрена
- Механизм повреждения/Патологический процесс
- Клиническая картина
- Диагностика
- Дифференциальный диагноз
- Оценка исходов
- Лечение
- Физическая терапия
- Другие вмешательства
- Контрактура Дюпюитрена
- Симптомы
- Причины
- Факторы риска
- Осложнения
- Подготовка к осмотру
- Диагностика
- Лечение
- Игольная техника
- Инъекции медикаментов
- Операция
- Лечение после операции
- Самолечение, предосторожности и народные средства
Контрактура Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена – прогрессирующее заболевание ладонной фасции, которое приводит к ее укорачиванию, утолщению и фиброзному перерождению ладонного апоневроза. Ладонная фасция неразрывно связана с фасцией предплечья, глубокой фасцией плеча и слоем фасции, что покрывает дорзальную поверхность руки. Ладонная фасция утолщается в середине кисти и пальцев, где она образует ладонный апоневроз и листки, покрывающие пальцы. Ладонный апоневроз покрывает мягкие ткани ладони и сухожилия длинного сгибателя. По мере того, как продольные волокна ладонной фасции подвергаются фиброзу, пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы застывают в положении сгибания. Чаще всего страдает безымянный палец, следом идут мизинец, средний и указательный. В последнее время все чаще используется термин «болезнь Дюпюитрена», а не «контрактура Дюпюитрена», так как это состояние не всегда сопровождается сгибательной деформацией пальцев.
Механизм повреждения/Патологический процесс
Точная этиология болезни Дюпюитрена неизвестна, однако исследователи выявили ряд факторов риска. Чаще всего болезнь обнаруживают у представителей белой европеоидной расы в Северной Европе. В среднем болезнь наступает в 60 лет, с возрастом частота заболеваемости растет. Чаще болезнь поражает мужчин, однако в более пожилом возрасте гендерная граница стирается.
Близнецовый метод и исследования семей показывают, что у болезни Дюпюитрена имеется сильная генетическая составляющая. Так, члены семей, где болезнь уже встречалась, могут иметь более тяжелые формы контрактуры или могут столкнуться с ней в более раннем возрасте. Исследования распространенности и фенотипа болезни в различных этнических популяциях также указывают на географическую связь и генетическую предрасположенность.
Были высказаны многочисленные предположения о влиянии внешних факторов на развитие болезни. Впрочем, некоторые из них весьма противоречивы. Предполагаемые факторы риска окружающей среды включают употребление алкоголя, курение, ручной труд или воздействие вибраций, повышенный уровень глюкозы в крови, малый вес тела, низкий индекс массы тела, а также использование противосудорожных препаратов. Болезнь Дюпюитрена часто сопровождается рядом других заболеваний, включая эпилепсию, сахарный диабет, ВИЧ, плечелопаточный периартрит и онкологические заболевания.
Клиническая картина
Обычно контрактура Дюпюитрена не проявляется сразу – она может развиваться годами. Хотя в некоторых случаях это может занять и несколько месяцев или даже недель. В основном болезнь поражает мужчин европейского происхождения. Начинается она с того, что кожа на ладони становится толще, в результате чего на ней образуются складки и ямочки. По мере развития заболевания в области ладони образуются пучки фиброзной ткани, которые могут распространяться дистально, по направлению к пальцам. Это уплотнение и укорочение приводит к сгибательной деформации пальцев. Чаще всего контрактура Дюпюитрена поражает обе руки, причем на одной из них она проявляется сильнее.
Диагностика
Диагноз возможно поставить на основе физикального осмотра и измерения угла сгибания с помощью гониометрии. У болезни Дюпюитрена имеются несколько отличительных признаков, среди которых – наросты, тяжи или контрактуры, а также точечные вдавления на коже, степень вовлечения в патологический процесс кожи. Также следует обратить внимание на угол между пястно-фаланговым и проксимальным межфаланговым суставом, наличие шрамов после операций и чувствительность ладони и пальцев.
Вдавления на коже и наросты при болезни Дюпюитрена
Угол сгибательной контрактуры можно измерить с помощью гониометра. Tubiana создал систему стадирования исходя из угла ограничения разгибания пальцев. Выделяют четыре стадии заболевания, где первая стадия означает наиболее легкую степень сгибательной контрактуры, а четвертая – наиболее тяжелую.
Система стадирования по Tubiana
О тяжести болезни также можно судить по «настольному» тесту, или тесту Хьюстона (Hueston tabletop test). Данный тест показывает наличие или отсутствие сгибательной контрактуры. Он выполняется следующим образом: пациента просят положить руку на стол ладонью вниз. Если рука полностью касается стола, и пальцы с ладонью остаются в одной плоскости, значит контрактура отсутствует.
Дифференциальный диагноз
Существуют и другие заболевания, при которых развивается сгибательная контрактура пальцев и появляются наросты на руке. Дифференциальный диагноз при болезни Дюпюитрена:
- Мозоль.
- Эпителиоидная саркома.
- Гигрома.
- Стенозирующий тендовагинит.
- Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища.
- Повреждения сухожилия сгибателей.
- Нейропатия локтевого нерва.
- Камптодактилия .
- Фиброматоз и фибромы.
- Ладонный (пальмарный) тендинит.
Оценка исходов
Поскольку сгибательная контрактура пальцев является одним из основных нарушений при болезни Дюпюитрена, необходимо измерить объем движений в пястно-фаланговых суставах, проксимальных межфаланговых суставах и дистальных межфаланговых суставах. Необходимо измерить активную и пассивную флексию и экстензию. Полученные данные будут служить исходной величиной. Эти измерения следует проводить в течение всего процесса лечения, так как они также могут быть использованы для определения степени тяжести контрактур.
Также важно оценить функционирование руки пациента. Для этого можно использовать тесты и опросники, такие DASH, или его более короткую версию The Quick Dash. Опросник DASH представляет собой анкету из 30 вопросов. Он ориентирован на оценку функций и симптомов у пациентов, у которых имеются проблемы с верхней конечностью. Еще один инструмент для оценки кисти и руки — Short Form-36. Это опросник из 36 вопросов, который носит более общий характер и используется при работе с различными заболеваниями. Он может быть полезен для определения общего состояния здоровья и благополучия пациента.
Лечение
Оперативное вмешательство в настоящее время является главным методом лечения болезни Дюпюитрена. Операции по коррекции сгибательных контрактур пальцев можно разделить на четыре вида: простая, частичная и тотальная фасциоэктомия, а также дермофасциэктомия. Указанные вмешательства перечислены в порядке от наименее инвазивного к наиболее инвазивному.
Простая фасциоэктомия выполняется чрезкожно или через небольшие разрезы на коже. Задача хирурга при этом – отделить деформированные участки ткани и за счет этого снять сгибательную контрактуру. Во время обычной фасциоэктомии стянутая ткань лишь разрезается, но не удаляется из пальца. Данный вид операции рекомендован на начальных стадиях болезни, когда сгибательная контрактура поддается пассивной коррекции в пястно-фаланговых суставах.
Тотальная или частичная фасциоэктомия включает удаление поврежденной ткани ладонной фасции, включая тяжи и наросты. При частичной фасциоэктомии удалению подвергаются поврежденные участки ладонной фасции, тогда как тотальная фасциоэктомия – более инвазивная операция, при которой удаляется вся ладонная фасция, в том числе и здоровая ткань.
Дермофасциоэктомия – наиболее инвазивное оперативное вмешательство при болезни Дюпюитрена. Во время данной процедуры удаляются поврежденные ткани ладонной фасции, в том числе все наросты и тяжи, кожные покровы, а также подкожно-жировая клетчатка. После операции участок хирургического вмешательства закрывается кожным аутотрансплантатом, для которого используется полнослойный лоскут кожи. При хронической прогрессирующей контрактуре проксимального межфалангового сустава в дополнение к процедуре дермофасциэктомии могут быть показаны внешние фиксаторы для предотвращения рецидивов контрактуры. При тяжелых контрактурах Дюпюитрена, которые остаются рецидивирующими, несмотря на попытки оперативной коррекции, крайним средством является ампутация пораженных пальцев.
Поскольку в основе болезни Дюпюитрена лежит патология соединительной ткани, рецидив контрактуры встречается довольно часто даже после оперативного вмешательства.
Впрочем, чем больше оказывается объем удаленной ткани, тем меньше возникают рецидивы. К примеру, частота рецидивов после дермофасциэктомии, при которой удаляются и пораженная фасция, и подкожно-жировая клетчатка, и кожные покровы, ниже, чем при обычной фасциоэктомии, где удалению подлежит только фасция.
В связи с высокой частотой рецидивов болезни Дюпюитрена, хирургу следует обратить особое внимание на т.н. «диатез Дюпюитрена» и только после этого делать выбор в пользу того или иного хирургического вмешательства. «Диатез Дюпюитрена» — это набор некоторых признаков болезни, которые указывают на ее особенно тяжело течение и повышенный риск рецидива.
- Поражение сразу обоих рук.
- Этническая принадлежность (в группе риска – лица североевропейского происхождения).
- Наличие эктопических повреждений (повреждения обнаруживаются не только на руках).
- Болезнь Дюпюитрена в семейном анамнезе (как минимум один сиблинг или родитель с данным заболеванием).
- Мужской пол.
- Возраст до 50 лет.
Пациенты с диатезом Дюпюитрена могут отложить операцию из-за опасений по поводу высокого риска рецидива контрактуры.
Пациенты с диатезом Дюпюитрена могут отложить операцию из-за опасений по поводу высокого риска рецидива контрактуры.
Физическая терапия
Из-за того, что основным лечением болезни Дюпюитрена является хирургическое вмешательство, физическая терапия применяется на постоперационном этапе. Обычно она включает в себя шинирование, физические упражнения, а также мероприятия, направленные на снижение отека и лечение шрама.
Друзья, 11-12 апреля в Москве состоится семинар Анны Овсянниковой «Основы анатомии и биомеханики кисти. Заболевания и травмы кисти и пальцев». Узнать подробнее…
Первичной целью лечения является поддержание того уровня подвижности, который был достигнут в результате удаления фиброзной ткани. Функциональный объем движений пальцев крайне важен при выполнении многих видов деятельности в повседневной жизни, именно поэтому так важно сохранить его.
Стандартный протокол лечения на постоперационном этапе, разработанный Engstrand и соавт. в 2009, показан на Рис. 5. В первые пять дней после операции важно объяснить пациенту, как снизить отек, а также обучить его упражнениям на развитие объема движения на здоровых пальцах. После 5-7 дней после операции на первый план выходит выполнение упражнений и шинирование. Упражнения из протокола Engstrand были адаптированы под индивидуальные цели каждого конкретного испытуемого. Упражнения подбирались исходя из вида нарушений пациента и его физического состояния. В качестве шин использовались волярная шина, динамические шины для сгибания и разгибания, шины для выполнения упражнений и шины на запястье.
Несмотря на то, что шинирование широко используется в постоперационном лечении, Larson и Jarosh-Herold подвергают сомнению его клиническую эффективность. Они утверждают, что его эффективность подтверждается лишь клиническими рассуждениями и отдельными малочисленными случаями. Согласно систематическому обзору указанных авторов, клиническая эффективность продолжительного ношения статических ночных шин для развития двигательной активности пальцев и кисти остается недоказанной. Они рекомендуют проводить больше исследований с использованием рандомизированных контролируемых испытаний и фокусироваться на различных типах шин.
Другие вмешательства
Несмотря на то, что хирургическая операция считается главным методом лечения болезни Дюпюитрена, не все пациенты готовы пойти на это. С другой стороны, случается и так, что некоторые пациенты, выбравшие операцию, могут быть признаны неподходящими кандидатами из-за сопутствующих заболеваний, возраста, слабости или отсутствия социальной поддержки и помощи, так необходимых после хирургического вмешательства.
Именно поэтому были разработаны многочисленные нехирургические методы лечения болезни Дюпюитрена, среди которых кислород под повышенным давлением, ионизирующее излучение, ультразвуковая терапия, применение витамина Е и интерферона, физическая терапия, инъекции стероидов и шинирование. Впрочем, ни один из перечисленных методов в одиночку не может сравниться по эффективности с операцией.
В настоящее время целый ряд исследований демонстрируют клиническую безопасность и эффективность инъекций коллагеназы Clostridium histolyticum. Данное лекарство считается новой многообещающей альтернативой хирургическому лечению болезни Дюпюитрена. Исследователи полагают, что аномальное увеличение синтеза и депонирования коллагена способствует формированию фиброзной ткани и контрактур при болезни Дюпюитрена. Было доказано, что инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum эффективны при целенаправленном воздействии на чрезмерное депонирование коллагена и разрывы фиброзных тяжей, что вызывает контрактуру пястно-фаланговых суставов и проксимальных межфаланговых суставов.
Большое проспективное многоцентровое клиническое исследование фазы III, опубликованное в журнале The New England Journal of Medicine в сентябре 2009 г., подтвердило эффективность инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum в части снижения сгибательных контрактур пальцев руки. В данном исследовании 308 человек с болезнью Дюпюитрена были рандомизированно разделены в соотношении 2:1. Участники получили до трех инъекций в область тяжа с интервалом в 30 дней. В одном случае пациентам вводилось 0,58 мг коллагеназы Clostridium histolyticum, в другом случае вводился плацебо-препарат. Спустя 30 дней после последней инъекции у 64% участников, которым вводилась коллагеназа, снизилась суставная контрактура в пределах 0-5 градусов от полной экстензии. В группе с плацебо-препаратом контрактура снизилась всего у 6,8% участников. Однако доля больных, испытывавших побочные эффекты, была выше в группе с коллагеназой (97%), тогда как в группе с плацебо-препаратом этот показатель составил 21%. Побочные эффекты, о которых сообщалось во время исследования, были, в основном, легкими. Среди них – увеличение лимфатических узлов, усиление их чувствительности, кровоподтеки, кровотечение, зуд, отеки или боль в области инъекции. Наибольшую озабоченность вызвали три серьезных побочных эффекта: два разрыва сухожилия и один случай комплексного регионарного болевого синдрома – прогрессирующего расстройства, который сопровождается болью, отеками и кожными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для определения долгосрочной пользы и частоты рецидивов контрактуры при использовании коллагеназы Clostridium histolyticum.
Источник
Контрактура Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена – это деформация кисти, которая развивается с годами. Патологические изменения затрагивают ладонный апоневроз – листок соединительной ткани под кожей ладони. Узелки ткани, формирующиеся под кожей объединяются в плотный фиброзный тяж и могут утягивать один или несколько пальцев в постоянно согнутое положение.
NB! Контрактура пальцев (вынужденное положение с ограничением движения) не всегда вызвана ладонным фиброматозом. Ограничение движений может быть вызвано перенесенной травмой или неврологическими нарушениями.
Затронутые пальцы не разгибаются полностью, что осложняет повседневную работу кисти: трудно засунуть руку в карман, трудно или невозможно надеть перчатки, сложности при рукопожатии.
Контрактура Дюпюитрена обычно распространяется на безымянный палец или мизинец и чаще случается у пожилых мужчин. В арсенале врача есть некоторые средства, которые могут облегчить жизнь человека с контрактурой Дюпюитрена.
Симптомы
Заболевание прогрессирует медленно, обычно в течение нескольких лет. Контрактура Дюпюитрена начинается с появления уплотнений на ладони. Постепенно кожа сморщивается и появляются характерные втяжки. Можно прощупать плотно образование под кожей, которое может быть чувствительным при прикосновении, но редко бывает болезненным.
На более поздних стадиях контрактуры Дюпюитрена тяжи фиброзной ткани с ладони распространяются на пальцы. По мере прогрессирования эти тяжи могут загибать пальцы к ладони.
Чаще всего это случается с мизинцем или безымянным пальцем, также бывает подобное и со средним пальцем. Большой и указательный редко вовлекаются в патологический процесс.
Нередки случаи двустороннего поражения. Одна рука, как правило, задействована более значимо, чем другая.
Причины
Доктора на самом деле не знают, что вызывает контрактуру Дюпюитрена. Нет доказанной связи между травмами или особенностями работы (включая вибрационные нагрузки) и началом заболевания
Факторы риска
Несмотря на то, что мы не знаем достоверной причины, есть некоторые факторы, ассоциированные с данной патологией:
- Возраст. Контрактура Дюпюитрена чаще бывает после 50 лет.
- Пол. Мужчины подвержены значимо больше, чем женщины. Тяжелые степени заболевания более характерны для мужчин.
- Наследственность и генетика. Заболевание нередко передается по наследству. Контрактура Дюпюитрена характерна для жителей северной Европы.
- Табак и алкоголь. Курения увеличивает риск развития контрактуры Дюпюитрена, возможно из-за повреждения капилляров и хронической ишемии ткани. Злоупотребление алкоголем также ухудшает прогноз.
- Диабет. Есть сообщения об увеличении случаев контрактуры Дюпюитрена среди диабетиков.
Осложнения
Контрактура Дюпюитрена ухудшает функцию кисти. Поскольку большой и указательный пальцы задействованы редко, многие люди справляются с повседневными задачами довольно долго – тремя пальцами вполне можно писать и брать мелкие предметы. По мере прогрессирования становится невозможно полностью раскрыть ладонь и взять большие предметы (обхватить) или просунуть руку в узкие пространства (карманы). На поздних стадиях грязь может скапливаться в постоянных складках кожи и вызывать незаживающие язвы.
Подготовка к осмотру
Конечно, можно показать свою руку участковому терапевту или хирургу в поликлинике. Он направит вас к специалисту по хирургии кисти.
Перед осмотром сформулируйте ответы на следующие вопросы:
- Есть ли у родственников подобные проблемы?
- Какое лечение вы уже пробовали? Как это помогло?
- Какие лекарства вы применяете регулярно?
Доктор также спросит вас:
- Как давно вы заметили первые симптомы?
- Становится ли хуже со временем?
- Есть ли боль в руке?
Насколько сильно контрактура мешает в повседневной жизни?
Диагностика
В большинстве случаев врачу достаточно осмотреть и потрогать руку. Специальный исследования требуются крайне редко.
Доктор сравнит обе ладони и проверит наличие кожных втяжек. Также он пропальпирует уплотнения под кожей.
Обычно проводится простой тест: пациента просят положить руку на стол. Если сделать это невозможно (она встает «домиком»), то у вас есть показания к хирургическому лечению.
Лечение
Поскольку заболевание прогрессирует медленно, не вызывает боли и не всегда сильно мешает, лечение может и не требоваться. На начальных стадиях может быть достаточно наблюдения. Тест с укладыванием ладони на стол можно проводить с некоторой периодичностью в домашних условиях.
Лечение заключается в разрушении или удалении тяжей, которые стягивают пальцы. Это может быть выполнено несколькими способами. Выбор зависит от степени контрактуры, сопутствующих заболеваний, а также предпочтений пациента и хирурга. Как бы это радикально и безапелляционно не звучало, но на данный момент контрактура Дюпюитрена = операция.
Игольная техника
Фиброзный тяж можно пересечь инъекционной иглой через проколы в коже и разогнуть палец. Контрактура обычно возвращается, тогда процедуру можно повторить.
Основным преимуществом игольчатой (или игольной) апоневротомии является отсутствие разреза, также операцию можно провести одновременно на двух руках.
Послеоперационное ведение простое и человек быстро возвращается к привычным нагрузкам. Основной недостаток – это более ранний рецидив и возможность повреждения нерва или сухожилья (что бывает крайне редко на самом деле).
Игольчатая апоневротомия также может использоваться для этапного лечения тяжелой формы контрактуры Дюпюитрена. На первом этапе фиброзный тяж разгибается с помощью проколов, как правило вывести его в прямое положение не получается, но удается перевести 4 стадию во вторую. Человеку сразу становится удобнее пользоваться рукой. А спустя 5-6 месяцев уже можно провести полноценную открытую апоневротомию и “доразогнуть палец”. Этот метод позволяет ускорить реабилитацию после операции и снизить риск осложнений, ведь за время между этапами кожа успевает растянуться, а суставы “вспоминают” о своем нормальном объеме движений.
Инъекции медикаментов
Введение лекарств непосредственно в фиброзную ткань может ее размягчить или разрушить.
На момент написания статьи (май 2017 года) в России ситуация такая:
Препарат компании Pfizer Xiapex не зарегистрирован. В мире это единственная коллагеназа, сертифицированная для лечения контрактуры Дюпюитрена.
Коллализин не сертифицирован для лечения контрактуры Дюпюитрена, и я так и не научился достигать нужной концентрации.
Ферменкол находится на стадии сертификации инъекционной формы.
Кеналог (не фермент, а глюкокортикоид) сертифицирован для местных инъекций и отлично размягчает фиброматозные узлы.
Операция
Фиброзный тяж можно не только пересечь под кожей, но и полностью удалить. Основным преимуществом открытой операции является наиболее полный и долговременный эффект по сравнению с закрытыми методами.
Основным недостатком полноценной операции является более длительное восстановление. Швы снимаем через 2 недели и еще столько же или даже больше может понадобиться на восстановление функции.
В любом случае, какой бы способ лечения мы не выберем, у меня нет повода укладывать пациента в больницу. Любое лечение контрактуры Дюпюитрена может быть выполнено амбулаторно с использованием местной анестезии (если, конечно, нет аллергии на местные анестетики).
Лечение после операции
Сразу после ушивания кожи накладывается большая стерильная повязка, а рука укладывается на косынку. За первые сутки обычно выделяется немало крови, поэтому на руку я всегда наматываю толстую “варежку”. Первые 2-3 дня кисть надо держать повыше, стараться не опускать ниже уровня сердца. Как только пройдет действие анестезии (а это 3-4 часа после операции), следует принять обезболивающие препараты.
До снятия швов мы будем встречаться несколько раз, постепенно ваша “варежка” будет худеть, а рука будет болеть все меньше и меньше. Через 2 недели снимаются швы. Это не больно! Иногда бывает так, что повязка остается на руке и после снятия швов. При тяжелой степени контрактуры возможны краевые некрозы лоскутов, более длительное заживление поперечного доступа.
После заживления раны руку можно будет мыть и начинать ею пользоваться. Под рубцами кожа в начале твердая и малоподвижная. Размягчать ее надо массажем, кремом для рук, движениями и физиотерапевтическими процедурами.
NB! Занятия с кистевым терапевтом улучшают результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.
Гипс и другие средства иммобилизации используются очень редко, только в особых случаях.
Полного восстановления подвижности кисти после открытой апоневротомии следует ожидать не ранее 2 месяцев.
Самолечение, предосторожности и народные средства
Если, прочитав эту статью, вы заподозрили у себя контрактуру Дюпюитрена, но пойти к врачу пока еще не считаете нужным, то вот несколько советов:
- При работе с инструментом обмотайте ручки смягчающей лентой или поролоном для труб.
- Использует перчатки с толстым смягчающим слоем ткани на ладони.
Несмотря на ваши усилия заболевание может прогрессировать.
Массаж, мази, крема, физиотерапия и прикладывание условного «капустного листа» могут произвести впечатление улучшения на какое-то время, но на самом деле ни один консервативный способ лечения не имеет научного обоснования.
Ориентировочная стоимость хирургического лечения данной патологии 15000 — 40000 рублей в зависимости от объема вмешательства
Источник