Как лечить апластическую анемию народными средствами

Лечение анемии народными средствами

Анемия, или малокровие – заболевание, характеризующиеся снижением содержания в красных кровяных тельцах (эритроцитах) гемоглобина, который является красящим веществом крови и поставщиком в нее кислорода. Явным признаком анемии является бледность кожи. Частой причиной анемии является недостаток в организме человека железа, что может быть вызвано частыми кровопотерями. Лечение анемии народными средствами заключается в пополнении организма запасами железа.

Первый симптом анемии — усталость. Она возникает, когда органы не получают того, что им нужно, чтобы нормально функционировать. Анемия является наиболее распространенным отклонением показателей крови.

Женщины и люди с хроническими заболеваниями находятся в группе повышенного риска развития этой болезни. Некоторые формы анемии являются наследственными, и даже младенцы могут страдать от этого расстройства с момента рождения.

Симптомы анемии

Пациент с данным диагнозом, как правило, имеет следующие внешние признаки – бледные полупрозрачные кожные покровы, иногда с синюшным оттенком, блеклый цвет губ, дёсен, впалые щеки, темные круги под глазами, тусклые и ломкие волосы, расслаивающиеся истонченные ногти.

Общие жалобы пациентов:

• повышенная слабость;
• быстрая утомляемость;
• шум в ушах;
• резкие головные боли;
• колющие боли за грудиной;
• частые головокружения, иногда сопровождающиеся кратковременными обмороками;
• проблемы со зрением (мелькание перед глазами «черных мушек»);
• трудности дыхания, одышка;
• нарушения глотательного рефлекса;
• странности в гастрономических пристрастиях (желание есть мел, известь, поваренную или морскую соль, острые приправы);
• мышечная вялость.

Причины возникновения анемии

Болезнь может быть вызвана самыми разнообразными факторами:

• Значительная для данного организма кровопотеря, например, при открытой травме, ранении, кровотечениях (маточном, геморроидальном, легочном, желудочном, носовом и т.д.).
• Нарушение процессов кроветворения (костный мозг вырабатывает эритроциты в количествах, значительно ниже нормы).
• Повышенное кроверазрушение (массовая гибель эритроцитов).
• Несбалансированное питание с явным недостатком в еде витаминов, микро- и макро- элементов. Как разновидность – переход на вегетарианство, с полным отказом от продуктов животного происхождения.
• Хронические или инфекционные заболевания (дизентерия, туберкулез).
• Острые отравления ядами, лекарствами либо грибами.
• Нарушение функций желудка у людей преклонного возраста.
• Некоторые виды глистных инвазий.
• Период беременности.
• Дефицит в организме железа (железодефицитная анемия).
• Дефицит в организме В12 (фолиеводефицитная анемия).

Помимо основных симптомов, характерных для всех видов анемий, в случаях железодефицитной и фолиеводефицитной, у пациентов проявляются дополнительные характерные признаки – ощущение жжения на языке и во всей ротовой полости, частая диарея, неуверенная валкая походка, чувство бегающих по коже «мурашек».

Диета при анемии

При лечении всех форм анемии на первый план выступает грамотно составленный рацион питания. Современная и медицина настаивает на ежедневном употреблении сливок, цельного молока (лучше деревенского), сливочного масла, кукурузы и кукурузной каши, пшена. Знахари и целители рекомендуют своим пациентам пить мясной сок, сырую кровь (бычью), есть непрожаренное мясо с кровью.

Больным анемией особенно важно регулярное поступление белка животного происхождения, источниками которого являются: мясо, субпродукты, рыба, яйца, морепродукты, все молочные продукты.

Считается, что употребление жёлтых и оранжевых плодов, наиболее целебно для больных малокровием. В этот список входят: курага, урюк, абрикос, хурма, облепиха, яблоки, груши, болгарский перец и томат жёлтых сортов, манго, папайа, дыня, алыча, цитрусовые. Особенно полезна тыквенная каша на цельном молоке.

Продукты, улучшающие состав крови: сельдерей (корень и зелень), огородная зелень, кабачки, патиссоны, огурцы, печень (особенно свиная), устрицы, сыр тофу, орехи (грецкие, миндаль, кедр, фундук, бразильский, пекан), чечевица, изюм.

Натуральный мёд, особенно его тёмные сорта (гречишный, лесной, вересковый), содержит не только железо, но и повышенное содержание белковых соединений, так необходимых для его полноценного усвоения, а также целый спектр минеральных веществ, нормализующих витаминно-минеральный баланс в организме.

Лечение анемии народными средствами

Самую распространенную анемию – железодефицитную лечат, назначая диету, обогащенную продуктами с легкоусваиваемыми железом и белком, необходимыми организму для выработки гемоглобина, и специальными железосодержащими препаратами. Как правило, от этой формы малокровия чаще всего страдают женщины.

Тёртая редька. 6 раз в день следует съедать маленькую ложку редьки, одновременно с этим лечением советуют раз в сутки принимать 20 горчичных зёрен. Курс лечения длится месяц.

Лесная земляника. Столовую ложку высушенных земляничных листьев (можно смешать корень и траву) заливают стаканом кипятка и настаивают около 20 минут под крышкой. Принимать следует вместо чая, добавляя тёмный мёд и цельное молоко, 2 раза в сутки.

Какао-порошок, сливочное масло, истопленное свиное сало, лесной мёд. Всех ингредиентов взять поровну (взвесить на кухонных весах), сложить в эмалированную кастрюлю, полностью растопить на малом огне, постоянно перемешивая, до момента начала кипения. Остудить, перелить лекарственную смесь в стеклянную посуду, накрыть крышкой и хранить в прохладном затемнённом месте (можно на нижней полке холодильника). Употреблять по столовой ложке трижды в сутки во время еды.

Молоко с чесноком. В стакан молока следует выдавить в чеснокодавилке 2-3 зубчика и вскипятить его. Пить по 25-30 мл трижды в день. Данный рецепт особенно показан тем, у кого вследствие малокровия понижается давление, и человек склонен к обморокам, а также постоянно испытывает слабость, сонливость, отсутствие жизненных сил и аппетита.

Одуванчик. Сухие или свежие листья и корни одуванчика (чайную ложку) залить кипятком (стакан) и настоять не менее часа. Прием по 50 мл 4 раза в сутки.

Алоэ. Это растение ведет к активному увеличению количества эритроцитов и уровню гемоглобина в крови, а иногда и лейкоцитов. Помимо этого алоэ усиливает иммунитет и способствует регенерации клеток и тканей. 170 мл свежего сока алоэ смешать с третью стакана натурального мёда и 400 мл красного церковного вина (Кагор). Полученный состав взболтать, перелить в ёмкость с притёртой крышкой и хранить на нижней полочке дверцы холодильника. Принимать по 25-30 мл трижды в день перед основными приемами пищи.

Шиповник. Помимо высокого содержания каротина и витамина С, плоды богаты железом, медью, магнием и всеми остальными веществами, гармонизирующими работу органов кроветворения. 3 больших ложки измельченных плодов шиповника (можно их размолоть в блендере, на кофемолке, в ступе или просто разрезать ножом) залить кипятком в термосе (750 мл), для усиления полезных свойств напитка рекомендовано положить в термос столовую ложку свежих или сухих ягод земляники. Настаивать не менее полусуток, принимать по стакану трижды в день, добавляя в готовый эликсир гречишный мёд.

Сок цикория. Столовую ложку сока или жидкого концентрата цикория развести в стакане тёплого цельного молока. Принимать по трети стакана три раза в день.

Клевер луговой (красный). Чайную ложку соцветий этого лекарственного растения залить стаканом кипящей воды и протомить на огне в течении 5 минут. Принимать по 25 мл 4-6 раз в сутки во время еды.

Кефир с мёдом. На стакан кефира следует добавлять большую ложку мёда, и после полного растворения употреблять этот вкусный напиток 3 раза в день. Особенно этот рецепт важен для анемичных людей преклонного возраста.

Чесночная настойка. З00 гр чеснока (очищенного и мелко нарезанного) залить бутылкой водки (0,5 л) или разбавленным медицинским спиртом (дистиллированная вода 1:1), ёмкость плотно закупорить крышкой и поставить на 21 день в тёмное место, не забывая ежедневно встряхивать. Прием – 3 раза в день по 10 капель (строго!) перед едой.

Хрен с медом. Ежедневный разовый прием чайной ложки тёртого хрена со столовой ложкой мёда улучшает состояние больных малокровием.

При анемии надо регулярно в течение года есть ягоды черноплодной рябины и принимать настойку тысячелистника. 100 г сухой травы залить 2 л водки, настоять в темном месте 2 недели, процедить, отжать и пить по 2 ст.л., разведя водой, перед едой.

Очень хороший рецепт для повышения уровня гемоглобина в крови: смешать в равных количествах по объему коньяк, лимонный сок, сок клюквы, мед, соки свеклы и моркови, смеси дать настояться три дня в темном месте при комнатной температуре, а после хранить уже в холодильнике. Принимать нужно по 50 г 2-3 раза в день до еды в течении месяца.

Всем известно, что железа много в гранатах и свекле. Кроме того для лечения анемии, ежедневно утром натощак съедать одну большую тертую морковь со сметаной или растительным маслом.

Пациенты с анемией могут страдать от приступов головной боли, во время которых пульс замедляется, лоб становится прохладным, а зрачки могут расшириться. В такой момент следует помочь человеку прилечь так, чтобы голова и ноги были на одной плоскости, голову следует туго повязать платком либо шарфом, приготовить крепкий кофе с сахаром и молоком. После того, как боль стихнет, рекомендуется выпить стакан тёплого коровьего молока.

Понравилась статья? Подпишитесь на канал, чтобы быть в курсе самых интересных материалов

Источник

Как лечить апластическую анемию народными средствами

Это заболевание впервые было описано в 1888 г. Паулем Эрлихом. Название апластическая анемия был предложено в 1904 г. Чауфордом. Частота ежегодной встречаемости заболевания от 6 до 13 случаев на 1 000 000 населения. Апластическая анемия (АА) – заболевание крови, при котором в результате угнетения костномозгового кроветворения формируется панцитопения [1]. Иммунная агрессия, направленная на гемопоэтические клетки – предшественники за счет активности Т-лимфоцитов и киллеров, является основным механизмом нарушения кроветворения при апластической анемии. Отмечается гиперпродукция цитокинов, подавляющих гемопоэтические клетки и стимулирующих активацию Т-лимфоцитов [2]. В микропрепаратах костного мозга при апластической анемии отмечается полное опустошение костного мозга, присутствуют мелкие очаги гемопоэза [3]. Микроокружение костного мозга играет большую роль в развитии гемопоэтических клеток и в функционировании костного мозга, которое в свою очередь зависит от сети микроциркуляции мозга. Плотность сосудов костного мозга (плотность микроциркуляции) у больных с апластической анемией низкая. Это играет определенную роль в патофизиологии недостаточности мозга. Не исключено, что применение проангиогенных агентов в терапии апластической анемии сыграет определенную роль в восстановлении функции костного мозга.

Лечение апластической анемии [2]:

1. Терапия, направленная на восстановление костного мозга.
2. Заместительная терапия компонентами крови, лечение и профилактика инфекционных осложнений.
3. Дополнительные методы лечения апластической анемии

• стероиды;
• спленэктомия;
• стимулирующие колонии факторы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – Болезнь Гарлея, болезнь Маркиафавы – Микели, болезнь Штрюбинга – Маркиафавы – это приобретенное, прогрессирующее системное заболевание, при котором наблюдается внутрисосудистый гемолиз. Заболеваемость ПНГ достигает примерно 1 случай на 1000 000 жителей в год. Причиной является соматическая мутация в стволовой клетке, развивается тотальная цитопения с вовлечением в процесс тромбоцитов и лейкоцитов. Формируются тромбозы, нарушается деятельность многих органов, в том числе физиологическая и иммунная несостоятельность костного мозга [4]. Следует помнить, что следует проводить дифференциальную диагностику пароксизмальной ночной гемоглобинурией у пациентов с цитопенией. Поскольку приобретенную недостаточность клеток кроветворения можно дифференцировать между такими заболеваниями, как апластическая анемия, пороксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром, а также возрастная дегенерация костного мозга у совершенно здоровых людей, и синдромах с неопухолевым процессом, следует, по мере возможности, методом секвенирования уточнять патогенетическую мутацию при синдроме недостаточности кроветворения.

Называют три формы Пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

• Классическая форма с признаками гемолиза.
• ПНГ у пациентов с апластической анемией.

Субклиническая форма заболевания у пациентов без клинических и лабораторных признаков гемолиза, но при наличии малого клона клеток с признаками Пароксизмальной ночной гемоглобинурии [4].

Лечение Пароксизмальной ночной гемоглобинурии, представленное ранее: трансфузии компонентов крови, терапия гемолиза, дефицита железа, стимуляторы развития молодых форм эритроцитов, противовоспалительные препараты. Главным образом, терапия носила симптоматический и полиативный характер [5].

Аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) на данный момент является единственным радикальным методом лечения Пароксизмальной ночной гемоглобинурии. ТКМ сопряжена с высокой летальностью и развитием осложнений. Кроме того, в посттрансплантационный период иногда происходит восстановление ПНГ-клона и рецидив Пароксизмальной ночной гемоглобинурии [4].

В связи с высоким риском развития осложнений алло-ТКМ проводится при аплазии кроветворения (АА /ПНГ и АА/ субклиническая ПНГ), а также при злокачественной клональной трансформации Пароксизмальной ночной гемоглобинурии в Миелодиспластический синдром, острый лейкоз [6].

На сегодняшний день единственным эффективным препаратом патогененической терапии Пароксизмальной ночной гемоглобинурии является экулизумаб (Солирис®, AlexionPharmaceuticals, Cheshire, CT). Экулизумаб – гуманизированное моноклональное антитело, связывающееся с комплементом, что препятствует расщеплению группы С-компонента комплемента, при этом угнетается формирование мембранатакующего комплекса [4;7]. Эффективность назначения доказана только у пациентов, перенесших трансфузию крови, или ее компонентов. Препарат с осторожностью применяют у пациентов, являющихся носителем, или имеющих активную форму инфекции менингококковой нейссерией, имеющих врожденный дефицит комплемента. Также осторожно необходимо применять лекарственный препарат у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью. Хотя существуют сообщения об успешном применении экулизумаба у пациентов с хронической почечной недостаточностью [8]. Назначение Солирис у пациентов с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией уменьшает риск тромбозов, гемолитических осложнений, снимает частоту легочной гипертензии, слабость, приступов апноэ. Препарат не оказывает влияния на апластический симптом при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Препарат был рекомендован для применения у больных, в том числе старше 65 лет, с осторожностью у подростков 12–17 лет.

Лечение состоит из фазы индукции (600 мг в/венно 4 недели) и фазы поддерживающей терапии (900мг в/венно в течение 5-ой недели и далее каждые 14 дней). Солирис безопасен при длительной применении и позволяет значительно снизить частоту осложнений и смертность пациентов с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией [7; 8]. В настоящее время экулизумаб применяется у пациентов с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией при наличии тромботических осложнений, хронического гемолиза с нарушением функции органов и систем, трансфузионной зависимости вследствие хронического гемолиза, беременности у пациенток с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Апластическая анемия, по данным эпидемиологических исследований, встречается в Европе, Северной Америке, Дальнем и Ближнем Востоке. Довольно часто Апластическая анемия распространена в Корее. В Европейских странах распространенность апластической анемии составляет 2 случая на 1 млн населения в год при колебании этого показателя в зависимости от конкретной страны от 0,6 до 3 и более на 1 млн населения в год. Апластическая анемия часто сочетается с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). Клон Пароксизмальной ночной гемоглобинурии у больных с апластической анемией находят в 50 % [5]. Апластическая анемия в сочетании с пароксизмальной ночной гемоглобинурией наблюдается в 2–4 случаях на 1 млн населения в год.

Приводим клинический случай диагностики и успешного лечения больной с апластической анемией сверхтяжелой формы в сочетании с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Пациент М.Я.В., 1993 года рождения

Диагноз: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма. Курс комбинированной иммуносупрессивной терапии (тимоглобулин-22.01-26.01.16 г.) + циклоспорин А). Аллогенная родственная трансплантация костного мозга (14.06.16 г.).

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (12.2015 г.). Хронический внутрисосудистый гемолиз.

Осложнения: Транзиторная лекарственная нефротоксичность (ЦсА). Вторичный гемосидероз.

Дебют заболевания с августа 2015 г. – появление обильных длительных менструаций до 7 дней, подкожных кровоизлияний от незначительных травм, за медицинской помощью не обращалась. С ноября 2015 г. появление крови в кале.

08.12.2015 г. больная экстренно госпитализирована в гематологическое отделение КМКБ №7 г. Красноярска. В клинической картине выраженный анемический синдром (выраженная общая слабость, утомляемость, головокружение, одышка при ходьбе и физической нагрузке); геморрагический синдром (менаметроррагии, подкожные кровоизлияния, кровь в кале).

В гемограмме эритроциты 1,32*10 12 /л, ретикулоциты 72,5 %₀, сфероцитоз, агрегация эритроцитов, гемоглобин 49 г/л, тромбоциты 16*10 9 /л, лейкоциты 2,66*10 9 /л, палочкоядерные 1 %, сегментоядерные 4 %, лимфоциты 87 %, моноциты 7 %, СОЭ 52 мм/ч. Миелограмма: пунктат значительно сниженной клеточности. Мегакариоциты в пунктате не найдены. Бластов нет. Проба Кумбса (прямая, непрямая) – отрицательная. В биохимическом анализе крови: Лактатдегидрогеназа- 1194,0 Ед/л (N до 450 Ед/л), билирубин общий 22,2 ммоль/л (прямой — 5,6 ммоль/л, непрямой 16,6 ммоль/л). Трепанобиопсия: изменения отражают гипоплазию костномозгового кроветворения. ПНГ-клон выявлен: среди гранулоцитов (FLAER-CD24) – 52,72 %, среди моноцитов (FLAER-CD14) – 58 %, на эритроцитах 11 %.

Таким образом, на основании гистологического, цитологического, иммуноферментного типирования – исследований выставлен диагноз: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма/ пароксизмальная ночная гемоглобинурия, впервые выявленная.

Проводилась заместительная – гемокомпонентная терапия (трансфузии эритроцитарной взвеси № 4, тромбоконцентрата № 40), симптоматическая терапия.

В декабре 2015 г. пациент заочно консультирован профессором НИИ детской онкологии, гематологии и транспланталогии (ДОГиТ) им. Р.М. Горбачевой (Санкт-Петербург) д.м.н. А.Д. Кулагиным: рекомендовано HLA-типирование пациента и сиблинга (родная сестра). Но на тот период времени сиблинг (сестра) находилась на 7-м месяце беременности. По результатам типирования пациент и ее сестра полностью совместимы.

В январе, марте 2016 г. повторные заочные консультации в НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга: показано проведение аллогенной родственной трансплантации костного мозга после родоразрешения и прекращения грудного вскармливания у родственного донора. С учетом выраженности внутрисосудистого гемолиза для снижения рисков процедуры аллогенной трансплантации костного мозга показано проведение короткого индукционного курса терапии препаратом экулизумаб.

До момента аллогенной трансплантации костного мозга пациент неоднократно проходил стационарное лечение в гематологическим отделении КМКБ № 7 г. Красноярска, где проводилась гемокомпонентная терапия (трансфузии эритроцитарной взвеси, тромбоконцентрата).

Во время очередной госпитализации в январе 2016 г. проведен курс АТГ (тимоглобулин 800мг/курс)+ГКС. Терапию больная перенесла удовлетворительно, признаков сывороточной болезни не было. С марта 2016 г. начат прием циклоспорина А в дозе 400 мг/сут, переносимость удовлетворительная.

Госпитализация в отделение трансплантации костного мозга ПСПбГМУ им. академика И.П. Павлова НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой – 06.06.16 г. Донор: сестра 1988 г.р., полностью совместима по HLA-системе с большой и малой несовместимостью по АВО-АII>ВIII).

Режим кондиционирования: флударабин 240 мг в/венное, бусульфан 520 мг per os, тимоглобулин 326 мг в/венное. Профилактика трансплантат против хозяина (РТПХ): циклоспорин 1560 мг в/венное, метотрексат 60 мг в/венное. Профилактика хронического внутрисосудистого гемолиза — экулизумаб 600 мг/сут в/венное Д-8, Д-1, Д+10. 14.06.16г. проведена операция Аллогенная трансплантация костного мозга. Введение препаратов режима кондиционирования, трансфузию трансплантата перенесла без осложнений. В течение раннего посттрансплантационного периода наблюдались осложнения: токсический гепатит 2 ст., на фоне введения метотрексата, проводилась терапия гепатопротекторами с положительной динамикой; фебрильная нейтропения, ответ на тиенам.

Восстановление периферической крови: лейкоциты >1х10 9 /л/Д+24; нейтрофилы >0,5х10 9 /л/Д+19, тромбоциты >50х10 9 /л/Д+20. Пункция костного мозга: Д+28 — нормоклеточный костный мозг, все ростки представлены, кариотип 46,ХХ, донорский химеризм 90-97%; Д+43/Д+62 – в миелограмме все ростки представлены, химеризм полный донорский (97 %). Исследование ПНГ-клона: Д+24 – сохраняется минорный клон среди гранулоцитов (FLAER-CD24) – 0,01 %, среди моноцитов (FLAER-CD14) – 0,01 %; лабораторных и клинических проявлений внутрисосудистого гемолиза нет. Д+43 – ПНГ клон среди моноцитов и гранулоцитов не детектируется, среди эритроцитов – минорный (CD59 – 0,55 %). Д+65 – среди моноцитов и гранулоцитов не детектируется, среди эритроцитов – минорный (CD59 – 0,30 %).

С Д+23 переведена на пероральный прием циклоспорина А 200 – 250 мг/сут. Признаков острой реакции «трансплантат против хозяина» не было. Амбулаторно продолжался прием противомикробных, антибактериальных, противогрибковых препаратов, с целью профилактики инфекционных осложнений, в назначенной дозе. Еженедельно больная наблюдалась врачами-гематологами г. Красноярска, проводился контроль анализов крови и биохимических показателей, а также коррекция дозы циклоспорина А.

В сентябре 2016 г. пациент находился на плановом обследовании и лечении в отделении ТКМ для взрослых ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга. Пункция костного мозга (Д+97): нормоклеточный костный мозг, все ростки представлены, химеризм полный донорский (90-97%). Гемограмма: эритроциты 3,31*10 9 /л, гемоглобин 105 г/л, ретикулоциты 1,24%₀, тромбоциты 165*10 9 /л, лейкоциты 2,5*10 9 /л, нейтрофилы 71,8%. Исследование ПНГ-клона (Д+98): ПНГ-клон не детектируется.

Функционирование трансплантата удовлетворительное, без потребности в ростовых факторах, заместительных гемотрансфузиях. Проявлений реакции трансплантат против хозяина нет, продолжена иммуносупрессивная терапия циклоспорином А (125мг/сут), доза редуцирована в связи с органической токсичностью (гиперкреатининемия).

Повторный плановый осмотр с ноября 2016 г. в отделении трансплантации костного мозга для взрослых ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга. Пункция костного мозга (Д+153): умеренной клеточности костный мозг, все ростки представлены. Гемограмма: эритроциты 3,58*10 9 /л, гемоглобин 116 г/л, ретикулоциты 2,31%₀, тромбоциты 162*10 9 /л, лейкоциты 3,3*10 9 /л, нейтрофилы 65,9 %. Исследование ПНГ-клона (Д+157): ПНГ-клон не детектируется. Функционирование трансплантата удовлетворительное, без потребности в ростовых факторах и заместительных гемотрансфузиях. Группа крови донорская. Проявлений реакции трансплантат против хозяина нет, продолжается иммуносупрессивная терапия циклоспорином А. Больная продолжает наблюдаться у гематологов в отделении трансплантации костного мозга для взрослых ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга и гематологов города Красноярска.

Обсуждение. Апластическая анемия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это два прогрессирующих системных заболевания, которые ассоциируются с высокой летальностью. Большой процент пациентов, у которых диагностируется эта патология, погибают в течение 5 лет. У нашего пациента в 22 года была диагностирована сверхтяжелая форма АА с большим ПНГ-клоном, хроническим внутрисосудистым гемолизом, что ассоциируется, по литературным данным, с высоким процентом летальных тромботических осложнений. От применения гемокомпонентной, а также комбинированной иммуносупрессивной терапии (тимоглобулин + циклоспорин А) у пациента эффекта не наблюдалось. Оставался выраженный анемический, геморрагический синдром, глубокая панцитопения в гемограмме, признаки внутрисосудистого гемолиза. Единственно возможным методом лечения этого молодого пациента, в данной ситуации, стала аллогенная ТКМ в сочетании с применением патогенетической терапии ПНГ высокотехнологичным препаратом – экулизумабом. В отделении ТКМ ПСПбГМУ им. академика И.П. Павлова НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой пациенту было осуществлено лечение: введение экулизумаба 600 мг в сутки внутривенно № 3 с последующей аллогенной ТКМ от родственного донора, что привело, в конечном счете, к выздоровлению больной. У пациента купирован анемический, геморрагический синдром, нормализовались показатели крови, исчезли признаки гемолиза, ПНГ-клон не детектировался.

Таким образом, своевременная высококвалифицированная диагностика, современный подход в терапии данного заболевания, обеспечили удовлетворительный исход процесса у пациента, с улучшением клинического состояния и благоприятным прогнозом для здоровья.

Источник