Диетические продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией

Расчет диеты для детей с фенилкетонурией от 1 до 5 месяцев

Частота приёма пищи и объём порции, которую съедает ребёнок в данном возрасте, зависят от аппетита младенца и его потребностей в основных компонентах питания. Примерные данные следующие:

Таблица 1. Схема питания младенца с ФКУ

Возраст ребёнка (в месяцах)	Предполагаемая частота приёма пищи и объём порции	Состав питания
1	7 x 90 110 мл	препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь
2	6 x 110 130 мл	препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь
3	6 x 130 мл	препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь
4	6 x 150 мл	препарат PKU и грудное молоко или молочная смесь

Таблица 2. Содержание фенилаланина и основных компонентов питания в 100 мл грудного молока и молочной смеси

Фенилаланин (мг)	Белок (г)	Жиры (г)	Углеводы (г)	Энергия (ккал)
Грудное молоко *	45	1.1	4	7.1	70
Bebilon 1 (1m = 4,5g) (13,5г порошка + 90мл воды)	52	1.4	3.5	7.5	67
Bebilon с низким содержанием лактозы	59	1.4	3.6	7.1	66
Bebilon Amino	70	1.4	3.4	7.1	65
Bebilon pepti 1	54	1.6	3.6	6.8	66
Bebilon pepti MCT	63	1.8	3.6	6.9	67
Bebiko 1	64.2	1.7	3.4	7.2	66

*чтобы отмерить нужное количество порошка, рекомендуем воспользоваться мерной ложечкой, которую производитель прилагает к упаковке

Таблица 3. Препарты для грудных детей с ФКУ (содержание в 100г препарата)

Название препарата
Производитель	Белок (г)	Жиры (г)	Углеводы (г)	Фенилаланин (мг)	Энергия (ккал)	Тирозин (мг)
XP Analog LCP SHS International	13	23	54	0	475	1440
Milupa PKU 1-mix Milupa GmbH&Co.KG	10.1	27.6	56.3	0	514	920
Milupa PKU 1 Milupa GmbH&Co.KG	50.3	0	20.3	0	282	3400

Диета ФКУ в практике

Грудное молоко является самым лучшим питанием для младенца, содержит все питательные компоненты необходимые для нормального роста и развития ребёнка. Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витамин, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином. Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать. Все компоненты необходимые для приготовления пищи должны быть с точностью взвешены или отмерены.

Способ приготовления смесей:

Во время приготовления смесей следует сохранять правила гигиены. Бутылки, соски, крышки и остальные необходимые для использования приборы перед каждым использованием необходимо вымыть и стерилизовать в кипящей воде в течении 5 минут.Свежую воду кипятить в течении 5 минут. Охладить до температуры 40° C. Стандартный раствор получаем растворяя 1 плоскую мерную ложечку, находящуюся в упаковке, порошка в 30 мл воды.

3 мерки порошка + 90 мл воды = 100 мл

Соответствующее количество воды влить в бутылку, добавить отмеренное количество порошка, закрутить, встряхнуть бутылку, полностью смешивая содержимое. Перед кормлением следует проверить на тыльной стороне ладони температуру смеси (должна быть тёплой).

Грудное вскармливание в ФКУ

Ребёнка с ФКУ можно кормить грудью, но с ограничением. Существуют два способа кормления грудных детей. I способ: можно кормить поочерёдно, что требует взвешивания ребёнка до и после кормления: a) одно кормление только грудным молоком, а b) следующее кормление бутылка с приготовленным препаратом ФКУ. II способ: каждое кормление можно поделить на две части: a) сначала кормим ребёнка строго рассщитанным количеством препарата, b) a затем докармливаем грудным молоком до сытости. Количество поступившего в организм грудного молока рассчитываем взвешивая ребёнка до и после кормления. Если нет возможности контролировать количество грудного молока выбираем III способ: молоко должно быть сцежено и подано в объёме, не превышающем рекомендации вместе с соответствующим количеством лечебной смеси.

В случае отсутствия грудного молока источником фенилаланина в диете может быть использовано детское питание для грудных детей (напр. Bebilon 1, Bebiko 1). Суточная потребность ребёнка в молочной смеси зависит от его индивидуальной толерантности фенилаланина и должна быть в точности рассчитана. Остальное количество белка без фенилаланина вместе с другими питательными компонентами поступает из препарата ФКУ.

Голодный ребёнок Ребёнок, который проявляет симптомы голода, а уже употребил суточную норму фенилаланина с грудным молоком или молочной смесью, может получить дополнительную дозу питания без фенилаланина в форме препарата ФКУ стандартно разбавленного.

3 мерки препарата + 90 мл воды = 100 мл готовой смеси

Рекомендации по суточному употреблению основных питательных компонентов для младенцев в возрате 0-6 месяцев*

Энергия (ккал/кг м.т)	Белок (г/кг/сутки)	Жиры ( г/кг м.т.)	Углеводы (г/кг м.т.)	Фенилаланин (мг/кг/сутки)
108	2,4	4,9	13,6	30 — 60**

*разработано Комисией Питания Детей и Молодёжи ПАН и Отделом Гастроэнтерологии и Питания PTP 1995г ** рекомендации ЦМиР В этом периоде рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина 1-2 раза в неделю, а плановый визит к врачу в метаболическом центре 1 раз в месяц.

Примерное меню новорожденного с ФКУ 3-х недельного возраста с массой тела 3500гр
Толерантность фенилаланина 140 мг/сутки

Кол-во (мл)	Фенилаланин (мг)	Белок (г)	Жиры (г)	Углеводы (г)	Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки	40	2,4	4,9	13,6	108
Диетическая норма в сутки	140	8,4	17,15	47,6	378
Грудное молоко PKU 1- mix (49г + 293 мл воды) =	312	140	3.43	12.48	22.15	221.52
	323	0	4.96	13.52	27.58	251.86
Суточная норма	140	8,39	26	49,73	473,38

Ребёнок может получить

1. 3 x грудное молоко в объёме 104 мл и 4 x Milupa PKU 1-mix 94мл (на 1 порцию 12,2г порошка или 2,8 мерки) или
2. 7 x 54мл Milupa PKU 1-mix (на 1 порцию 7,7г препарата или 1,8 мерки) и 7 x 44 мл грудного молока

Кол-во (мл)	Фенилаланин (мг)	Белок (г)	Жиры (г)	Углеводы (г)	Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки	40	2,4	4,9	13,6	108
Диетическая норма в сутки	140	8,4	17,15	47,6	378
Грудное молоко XP Analog LCP (38г+228 мл воды) =	312	140	3.43	12.48	22.15	221.52
	252	0	4.94	8.74	20.52	180.5
Суточная норма	140	8,37	21,22	42,67	402,02

Ребёнок может получить

1. 3 x грудное молоко в объёме 104 мл и 4 x 63мл XP Analog LCP (на 1 порцию 9,5г порошка или 1,9 мерки) или
2. 7 x 36мл XP Analog LCP (на 1 порцию 5,0г препарата или 1,0 мерка) и 7 x 45мл грудного молока

Составте примерное меню для новорожденного с ФКУ

в возрасте 3 недель с массой тела 3 500г, толерантность фенилаланина 140 мг/сутки

Кол-во/мл	Фенилаланин (мг)	Белок (г)	Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки	40	2,4	108
Диетическая норма в сутки	140	8,4	378
Грудное молоко 312 мл	312
PKU 1mix 49г	320
Суточная норма

Меню для грудного ребенка с ФКУ

в возрасте 2 месяцев с массой тела 5 000г, с индивидуальной толерантностью фенилаланина 175мг/сутки

Кол-во (мл)	Фенилаланин (мг)	Белок (г)	Жиры (г)	Углеводы (г)	Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки	35	2,4	4,9	13,6	108
Диетическая норма в сутки	175	12	24	68	540
Грудное молоко XP Analog LCP 60г + 360мл воды	390	175	4.29	15.6	27.3	276.9
	420	0	6.06	16.56	33.78	308.4
Суточная норма	175	12,09	29,4	59,7	561,9

* Ребёнок может получить:

1 способ: 3 x 130мл грудного молока и 3 x 120мл XP Analog LCP (1 порция = 20г препарата XP Analog LCP = 4 мерки + 120мл воды) 2 способ: 6 x 60мл XP Analog LCP (1 порция = 10gг препарата XP Analog LCP = 2 мерки + 60мл воды) и 6 x 60мл грудного молока

Кол-во (мл)	Фенилаланин (мг)	Белок (г)	Жиры (г)	Углеводы (г)	Энергия (ккал)
Диетическая норма на кг/сутки	35	2,4	4,9	13,6	108
Диетическая норма в сутки	175	12	24	68	540
Грудное молоко Milupa PKU 1-mix (60г + 418мл воды) =	390	175	4.29	15.6	27.3	276.9
	420	0	6.06	16.56	33.78	308.4
Суточная норма	175	10,35	32,16	61,08	584,4

* Ребёнок может получить:

1 способ: 3 x 130мл грудного молока и 4 x 104мл Milupa PKU 1-mix (1 порция = . г препарата Milupa PKU 1-mix = 3,5 мерки + 104 мл воды) 2способ: 7 x 60мл Milupa PKU 1-mix (1 порция = 8,6г препарата Milupa PKU 1-mix = 2 мерки + 60мл воды) и 7 x 56мл грудного молока

Источник

Основные принципы диеты при фенилкетонурии

Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя

Фенилаланин (ФА) — это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.

Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.

Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.

Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.

Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ — это:

• Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
• Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
• Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов
• Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.

Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:

Продукты питания
Запрещены	Разрешены в строго ограниченном количестве	Разрешены в неограниченном количестве
Яйца Рыбы Мясо и мясные продукты (мясные и колбасные изделия) Домашняя птица и продукты птицеводства Зерновые продукты: хлебобулочные изделия, мука, каши, хлопья, макароны, кондитерские изделия Стручковые растения: фасоль, горох, соя Семена: кукуруза, мак, льняное семя Орехи Шоколад Молочные продукты: сыр, йогурт, творог, сметана, мороженое Молоко — исключение состовляет небольшое количество, которое является дополнением к диете в первых месяцах жизни Желатин Аспартам	Овощи Картофель Фрукты Рис Джемы, варенья Мёд Масло Mаргарин Щербеты Хлебобулочные изделия с низким содержанием белка Макароны и мучные продукты, изготовленные из муки с низким содержанием фенилаланина Тапиока Крупа саго	Сахар Растительные масла Минеральная вода Чай Фруктовые конфеты Леденцы Загустители (караген, пектина, гуаровая камедь, камедь рожкового дерева, агар, арабская камедь)

У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.

Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витаминов, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином.

Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.

Начиная со второго года жизни, лечебную аминокислотную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно сменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка. Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот («белковый эквивалент») в сочетании с витаминами и минералами.

Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.

В связи с тем, что смеси свободные от фенилаланина содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. Это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.

Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.

Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.

Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.

Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.

Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка

Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).

Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.

Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.

При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.

Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.

Источник