Основные принципы диеты при фенилкетонурии
Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя
Фенилаланин (ФА) — это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.
Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.
Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.
Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.
Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ — это:
- Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
- Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
- Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов
- Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.
Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:
| Продукты питания | ||
|---|---|---|
| Запрещены | Разрешены в строго ограниченном количестве | Разрешены в неограниченном количестве |
|
|
|
У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.
Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витаминов, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином.
Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.
Начиная со второго года жизни, лечебную аминокислотную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно сменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка. Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот («белковый эквивалент») в сочетании с витаминами и минералами.
Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.
В связи с тем, что смеси свободные от фенилаланина содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. Это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.
Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.
Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.
Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.
Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.
Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка
Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).
Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.
Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.
При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.
Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.
Источник
Вегетарианцы поневоле. Какие блюда можно детям с фенилкетонурией
10:11, 27 мая 2021г, Медицина 1304
Май — месяц информирования о фенилкетонурии (ФКУ). По традиции в течении этого месяца родители детей с ФКУ и взрослые люди по всему миру рассказывают о своих особенностях, диете, успехах и трудностях. Это воспитывает толерантное отношение и внимание общества к людям с диагнозом фенилкетонурия.
Фенилкетонурия (ФКУ) – очень редкое генетическое заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Люди с этим диагнозом вынуждены всю жизнь соблюдать строжайшую диету. Под запретом большинство продуктов. Болезнь особенно опасна в детском возрасте, поскольку может вызывать умственную отсталость.
Председатель Совета Алтайской краевой общественной организации семей больных фенилкетонурией Наталья Филимонова особо подчеркивает, что лечение лишь одно – строгая диетотерапия. «В организмах людей с таким заболеванием не усваивается одна из аминокислот белка — фенилаланин. Им запрещены почти все продукты: мясо, рыба, молочная продукция, яйца, мучное, крупы. Можно только фрукты и овощи», — объясняет она.
Поэтому надо соблюдать низкобелковую диету. Необходимо строго дозировать продукты, содержащие белок. Его недостаток замещается специализированным лечебным питанием — аминокислотными смесями.
Несмотря на все ограничения, дети с фенилкетонурией такие же, как их сверстники. Болезнь не лишает возможности жить обычной жизнью. Поэтому Наталья Филимонова и ее единомышленники учат родителей да и самих ребятишек, готовить вкусные и разнообразные, а самое главное – полезные блюда.
— Питание не должно навредить ребенку, должно позволить ему развиваться и расти. Быть умным, обычным ребенком. Вырасти и стать замечательным человеком. Поэтому мы, родители, поддерживаем их с самого рождения. Готовим разные блюда. Но овощи и фрукты — наше основное питание. То есть, наши дети с рождения вегетарианцы. Не случайно их называют вегетарианцы поневоле, — говорит она.
По словам моей собеседницы, когда организация была создана в ноябре 2009 года, самым важным было для ее членов собрать рецепты для приготовления блюд для детей. «И мамы детей более старшего возраста с удовольствием поделились рецептами. Мы собрали сборник, который передаем всем вновь появившемся в организации, чтобы и им было не сложно научиться готовить самим и в дальнейшем научить своих детей», — поясняет Наталья Филимонова.
Сборник составлен в электронном виде, а значит, его легко переслать на почту либо скинуть по другим интернет-средствам коммуникации. Благо сейчас телефон с доступом в Сеть есть у большинства людей. А блюда очень разнообразные – от салатов и супов до десертов. Есть даже котлеты, правда вегетарианские.
В рецептах часто используется низкобелковые продукты. В последнее время в продаже появились разные виды продуктов, которые содержат низкое количество белка – макароны, вермишель, хлеб, кондитерские изделия, крупы, консервированные овощи и фрукты для детского питания. В качестве заменителей круп используется искусственное саго, которое готовится из кукурузного крахмала. Эти продукты позволяют разнообразить питание и обогатить диету новыми вкусами.
Правда, к сожалению, их средняя стоимость в интернет-магазинах в десять раз превышает цены на обычные макароны, молоко, хлеб, печенье и т.д. Плюс высокая стоимость доставки. А в связи со стремительным ростом курсов валют импортные продукты регулярно и значительно дорожают.
Мало того, надо знать состав аминокислот разных продуктов. Для облегчения расчетов принято считать, 50 грамм фенилаланина содержится в 1 г условного белка. Калорийность пищи увеличивается на треть. На кухне должны быть весы, чтобы можно было взвешивать продукты и тщательно рассчитывать количество фенилаланина.
И все же родители не отчаиваются, и сами изобретают все новые и полезные блюда. А таковых рецептов насчитывается уже десятки. Хотя питание на первый взгляд кажется существенно ограниченным, но в реальности можно вполне полноценно и разнообразно кормить детей. Так, они могут употреблять блюда с овощами и фруктами, ягодами.
— Это блюдо мой сын приготовил сам, и я рада, что мы можем научить их готовить то, что и можно и полезно, — рассказывает Наталья Филимонова, с гордостью делясь фотографией аппетитных долек. – Это любимое лакомство для наших детей. И хотя в нем 2 грамма белка на 100 грамм, все же дольки и фри любят все ФКУ-шки (так ласково называем мы своих фенилкетонурийцев).
Так, как диета на всю жизнь, важно подсчитывать объем аминокислоты в продуктах, чтобы не приводить к нарушению состояния. Ну а мы в свою очередь делимся несколькими рецептами из сборника, который нам любезно предоставили в Алтайской краевой общественной организации семей больных фенилкетонурией.
Рецепты для детей с ФКУ
Салат «Осенний»
- Ингредиенты: помидоры 3 шт., яблоко 1 шт., капуста 50 г, петрушка 3 г, укроп 3 г, перец сладкий 30 г, салат 3 листика, лук 10 г, соль по вкусу.
Салат заправить сметаной 10-20% жирности, можно маслом.
Борщ «Овощной»
- Ингредиенты: картофель — 115 г, перец сладкий — 90 г, свекла — 30 г, лук — 10 г, капуста — 125 г, морковь — 50 г, зелень — 8 г, помидоры — 50 г.
Можно добавить одно зеленое яблоко для кислоты. Свеклу, лук, морковь, помидоры обжарить на растительном масле и заправить.
Котлеты «Капустные»
- Ингредиенты: капуста 350 г (б. 1,8 г/100 г) – 6,3 г белка, морковь 50 г (б. 1,3 г/100 г) – 0,65 г белка, лук 50 г (б. 1,4 г/100) – 0,7 г белка, немецкая крупка манка (или Крупка МакМастер) 50 г. (б. 0,4 г/100 г) — 0,2 г белка, сухое молоко или сливки (Корея) 10 гр. — 0,2 белка, заменитель яйца 1 мерн. ложка (в 1 мерн. ложке 0,2 г белка), вода 110 гр., соль 1 ч., ложка без горки (а лучше по вкусу), перец щепотка, подсолнечное масло без запаха для зажарки и жарки котлет. Для панировки картофельный — крахмал 70 г, (б. 0,1 г/100 г) — 0,07 г белка.
Приготовление фарша и жарка котлет
Капусту мелко нарезать, подробить блендером и переложить в глубокую миску. Мелко нарезать лук и натереть на мелкой терке морковь, зажарить лук и морковь на подсолнечном масле. Добавить в миску с капустой зажарку, соль, перец, сухое молоко, заменитель яйца, воду — перемешать, добавить н/б крупку манку.
Дать фаршу постоять и набухнуть минут 40. Потом набирать фарш из миски десертной ложкой и содержимое ложки в картофельный крахмал, сформировать и одновременно панировать котлету, а потом обжарить на раскаленной сковороде в подсолнечном масле с двух сторон.
Вареники
- Ингредиенты: теплая вода 50-100 г, заменитель яиц 1 мерная ложка, соль побольше ½ чайной ложки, мука низкобелковая.
Приготовление
В теплой воде развести заменитель яиц, соль. Всыпать муку, сначала помешивать ложкой, затем рукой до густоты.
Начинка любая (картофельное пюре, ягоды). Вареники с картофелем можно полить луком, обжаренным на подсолнечном масле.
Пицца
- Ингредиенты: дрожжи ½ ч.л. (например, сухие «Саф-момент» — хлебопекарные быстрорастворимые), мука низкобелковая 300 г, соль 1 ч.л., сахар ½ ст.л., сухое молоко 1 ст.л. (можно без него), масло сливочное 15 г, вода 200 мл.
Приготовление
Можно взять всех вышеперечисленных ингредиентов вдвое меньше, получается 1 круглая пицца, диаметром с обычную тарелку.
В муку всыпаем дрожжи, соль, сахар и залить водой комнатной температуры, перемешать и поставить в теплое место на 1 час (можно проверить минут через 45). Затем смазать обильно руки растительным маслом и достать тесто, раскатать круг, можно сразу на противне, смазанном растительным маслом. Тесто будет клейкое, справиться поможет масло и мука.
На тесто налить кетчуп, размазать, укрыть по всей поверхности предварительно пассированным луком и морковью, кабачки и болгарский перец из заморозки порезать сверху, затем красивой сеточкой залить майонезом. Выпекать в духовке при 200 градусах 15 минут, ориентироваться по готовности (тонкое тесто пропекается быстро).
Вафли
- Ингредиенты: мука низкобелковая 100 г, растительное масло 3 ст.л., сахар 3 ст. л., соль по вкусу, заменитель яиц 1 мерная ложка, воды немного.
Приготовление
Все продукты хорошо перемешать и выпекать при помощи вафельницы.
Источник
