- Основные принципы диеты при фенилкетонурии
- Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка
- Лечебные смеси для больных фенилкетонурией
- Диетотерапия при фенилкетонурии
- Лечебное питание МД МИЛ Козочка для больных фенилкетонурией
- Национальная стратегия вскармливания детей первого года жизни. Диетотерапия при галактоземии и фенилкетонурии
Основные принципы диеты при фенилкетонурии
Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя
Фенилаланин (ФА) — это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.
Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.
Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.
Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.
Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ — это:
- Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
- Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
- Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов
- Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.
Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:
| Продукты питания | ||
|---|---|---|
| Запрещены | Разрешены в строго ограниченном количестве | Разрешены в неограниченном количестве |
|
|
|
У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.
Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витаминов, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином.
Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.
Начиная со второго года жизни, лечебную аминокислотную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно сменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка. Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот («белковый эквивалент») в сочетании с витаминами и минералами.
Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.
В связи с тем, что смеси свободные от фенилаланина содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. Это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.
Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.
Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром. Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.
Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.
Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.
Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка
Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).
Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.
Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.
При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.
Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.
Источник
Лечебные смеси для больных фенилкетонурией
Фенилкетонурия – это наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот. Чаще всего это заболевание проявляется в снижение и полном отсутствии активности печеночного фермента фенилаланина. В следствие этого происходит накопление токсичных веществ в организме. Это приводит к серьезным поражениям ЦНС центральной нервной системы. А значит к самому страшному – к нарушению умственного развития ребенка. Дети больные фенилкетонурией нуждаются в специальной диете. Чтобы помочь таким деткам, МД МИЛ Козочка разработала специальную линейку продуктов – лечебные смеси для больных фенилкетонурией.
Диетотерапия при фенилкетонурии
Диетотерапия – один из самых действенных способов борьбы с фенилкетонурией. Поэтому соблюдение определенной диеты для ребенка может помочь избежать страшных последствий болезни. А именно, отставание физического и умственного развития.
Что же особенное в диете детей, страдающих фенилкетонурией. Прежде всего, таких деток с самого рождения необходимо ограничить от употребления белка. Натуральные белковые продукты должны быть замены на другие питательные средства. Например, пептиды – уже расщепленные молочные белки. А также аминокислоты – таурин, цистин, тирозин, триптофан, гистидин.
Лечебное питание МД МИЛ Козочка для больных фенилкетонурией
МД МИЛ Козочка разработала специальную линию продуктов. А именно, лечебные смеси для больных фенилкетонурией. Это лечебное питание на основе аминокислот без фенилаланина. Кстати, такое питание подходит не только детям, но и взрослым и беременным, страдающим этой болезнью.
Питание представлено следующими возрастными ступенями:
- Для детей первого года жизни
- Для детей в возрасте старше 1 года.
- Специальное питание для детей от года, беременных женщин и взрослых, больных фенилкетонурией.
Смеси двух вкусовых видов. С фруктовым и с нейтральным вкусом.
Ниже представляем линейку смесей для больных фенилкетонурией:
Подробнее о линии продуктов для больных фенилкетонурией читайте ТУТ.
МД МИЛ Козочка – с заботой о здоровье малышей!
Источник
Национальная стратегия вскармливания детей первого года жизни. Диетотерапия при галактоземии и фенилкетонурии
Опубликовано в журнале:
ПРАКТИКА ПЕДИАТРА, Декабрь, 2008
Т.Э. Боровик, К.С. Ладодо, Т.В. Бушуева, Е.П. Рыбакова, ГУ Научный центр здоровья детей РАМН
Среди заболеваний человека наследственные болезни обмена веществ (НБО) составляют значительное количество. Около 40% этой патологии характеризуется ранним началом, прогредиентным течением и летальным исходом в возрасте до 3 лет. Основная роль в коррекции наследственных метаболических нарушений отводится патогенетическим способам лечения.
Ведущим, а порой единственным, методом в комплексном лечении болезней обмена является специализированная диетотерапия. Главная цель диетотерапии — обойти блок в метаболической цепи с участием дефектного фермента путем ограничения поступления белка с пищей.
Галактоземия — наследственное моногенное заболевание, обусловленное снижением или отсутствием активности одного из ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (Г1ФУТ), галактокиназы и уридиндифосфатгалактозо-4-эпимеразы (УДФ-Э). Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
По данным различных авторов частота встречаемости галактоземии в популяции колеблется от 1 : 18 000 до 1 : 187 000, а в странах Европы составляет в среднем 1 : 40 000.
Выделяют три формы указанного заболевания: «классическая» галактоземия; галактоземия вследствие недостаточности фермента галактокиназы; галактоземия вследствие недостаточности уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы.
Наиболее часто встречается классическая форма галактоземии. Первые проявления заболевания у новорожденных детей появляются через несколько дней после начала вскармливания грудным молоком или детскими молочными смесями (рвота, диарея, отсутствия прибавки, а в дальнейшем — снижение массы тела, задержка роста). При отсутствии своевременной диагностики и патогенетического лечения быстро развивается желтуха с преобладанием в крови фракции неконъюгированного билирубина, которой сопутствуют признаки интоксикации, гипогликемия, анемия. Постепенно нарастает гепатоспленомегалия с нарушением функции печени, развивается почечная недостаточность. Характерны поражения ЦНС в виде диффузной мышечной гипотонии, синдрома угнетения, прогрессирующей задержки психомоторного развития. В неонатальном периоде у больных галактоземией отмечается повышенный риск возникновения сепсиса, вызванного кишечной палочкой, что нередко приводит к летальному исходу. В течение первого полугодия жизни у больных формируется катаракта. При своевременно начатом лечении прогноз для жизни больных значительно улучшается.
Выделяют также вариант классической галактоземии Дуарте, протекающий практически бессимптомно и не вызывающий угрозы для состояния здоровья ребенка.
Неонатальный скрининг и диагностика . На основании приказа № 185 от 22.03.2006 года Минздравсоцразвития РФ «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания», массовый неонатальный скрининг на галактоземию проводят на 4-е сутки жизни доношенным новорожденным и на 7-е сутки жизни — недоношенным детям.
Определение уровня галактозы (total galactose) — галактоза + Г1ФУТ — в сыворотке крови проводят с помощью флуоресцентного метода. При выявлении уровня общей галактозы 7 мг % и выше проводится повторное исследование (табл. 1).
Таблица 1. Оценка результатов неонатального скрининга на галактоземию
| Результат | Уровень общей галактозы в сыворотке крови (мг%) |
| Отрицательный | 10 |
При получении положительных результатов неонатального скрининга назначается диетотерапия, одновременно определяется активность фермента Г1ФУТ и проводится молекулярно-генетическое обследование.
Диетотерапия. Основным методом лечения при галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также строго избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, сосиски, колбасы, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.
Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы (табл. 2).
Таблица 2. Продукты, содержащие галактозиды, и богатые нуклеопротеинами
| Галактозиды |
| — бобовые (горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут) — соя (но не изолят соевого белка) — шпинат — какао, шоколад — орехи |
| Нуклеопротеины |
| — печень, почки, мозги и другие субпродукты — печеночный паштет, ливерная колбаса — яйца |
В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы — это единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-Э, возможно использование низкогалактозной диеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем ее уровня в сыворотке крови. При составлении лечебных рационов для детей первого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам: допустимое количество в диете галактозы находится в пределах 50-200 мг/сутки. В настоящее время для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизатов казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси, а также смеси на основе синтетических аминокислот.
Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка, в которых полностью отсутствуют растительные галактозиды (табл. 3).
Таблица 3. Химический состав и энергетическая ценность смесей на основе изолята соевого белка (на 100 мл готовой смеси)
| Название смеси | Фирма производитель страна | Химический состав, г | Энергетическая ценность, ккал | ||
| Белки, г | Жиры, г | Углеводы, г | |||
| Нутрилак Соя | «Нутритек», Россия | 1,8 | 3,6 | 6,7 | 67 |
| Нутрилон Соя | «Нутриция», Голландия | 1,8 | 3,6 | 6,7 | 67 |
| Фрисосой | «Фризленд Фудс», Голландия | 1,7 | 3,5 | 7,1 | 67 |
| Хумана СЛ | «Хумана», Германия | 2,0 | 3,6 | 7,9 | 72 |
| Энфамил Соя | «Мид Джонсон», США | 2,0 | 3,6 | 6,5 | 67 |
Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей возможно появление аллергических реакций на соевый белок. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизатов казеина (табл. 4). В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1 : 1.
Таблица 4. Химический состав и энергетическая ценность лечебных смесей на основе гидролизатов казеина (на 100 мл готовой смеси)
| Название смеси | Фирма-производитель, страна | Химический состав, г | Энерго- ценность, ккал | ||
| Белки | Жиры | Углеводы | |||
| Прегестимил | «Мид Джонсон», США | 1,9 | 3,8 растительные + СЦТ* | 6,9 полимеры глюкозы, модифицированный кукурузный крахмал | 67,6 |
| Нутрамиген | «Мид Джонсон», США | 1,9 | 3,7 растительные | 7,5 полимеры глюкозы, модифицированный кукурузный крахмал | 68,0 |
| Фрисопеп АС | «Фризленд Фудс», Голландия | 1,5 | 3,5 растительные | 7,2 полимеры глюкозы | 67,0 |
Безлактозные молочные смеси, содержащие в составе белкового компонента 50-60% сывороточных белков, не должны использоваться для диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы. Возможно применение только казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей (табл. 5).
Таблица 5. Химический состав и энергетическая ценность безлактозной молочной смеси (100 мл готовой смеси)
| Название смеси | Фирма-производитель, страна | Химический состав, г | Энергоценность, ккал | ||
| Белки | Жиры | Углеводы | |||
| Энфамил Лактофри | «Мид Джонсон», США | 1,42 (80 : 20)* | 3,7 | 7,2 | 68,0 |
Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5-7 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.
Назначение прикорма. С 4-месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года — до 100 мл. С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.
Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.
В 5,5 месяцев вводят второй прикорм — безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.
Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.) (табл. 6).
Таблица 6. Сроки введения прикорма больным галактоземией
| Продукты и блюда | Возраст (мес) |
| Сок фруктовый | 4 |
| Фруктовое пюре | 4,5 |
| Овощное пюре | 5 |
| Каши молочные | — |
| Каши безмолочные | 5-5,5 |
| Творог | — |
| Яйцо (желток)* | после 12 месяцев |
| Мясное пюре | 6 |
| Рыба | 8 |
| Кефир и другие кисломолочные продукты | — |
| Сухари, печенье (обычные) | — |
| Сухари, печенье (не содержащие компонентов молока) | 7 |
| Растительное масло | 4,5 |
| Сливочное масло | — |
При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г продукт применяется с осторожностью, под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови; при содержании галактозы более 20 мг в 100 г продукт не используется.
При проведении диетотерапии галактоземии всегда следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галактоземией противопоказано использование всех гомеопатических препаратов, поскольку при их приготовлении используется лактоза, а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.
Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания общей галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 3-5 мг%. Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты возможно сохранение несколько повышенного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.
Фенилкетонурия (ФКУ) — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение аминокислотного обмена. ФКУ объединяет несколько генетически гетерогенных форм нарушения обмена фенилаланина, сходных по клиническим признакам. Это как классическая ФКУ, обусловленная дефицитом фе-нилаланин-4-гидроксилазы (ФКУ I типа), так и атипичные (злокачественные) формы, связанные с дефектом птеринового кофактора (ФКУ II и III типа).
Средняя частота ФКУ среди новорожденных в России, по данным массового обследования, составляет 1 : 7000. Наиболее часто встречается классическая форма ФКУ, при которой диетотерапия является единственным эффективным методом лечения.
При рождении ребенок с классической ФКУ внешне выглядит здоровым, однако у него уже имеются выраженные нарушения аминокислотного состава крови, при этом уровень фенилаланина в сыворотке крови превышает 20 мг% (1200 мкмоль/л). Из фенотипических особенностей характерны гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз, иногда присутствует своеобразный, «мышиный» запах мочи.
Если лечение отсутствует, появляются клинические признаки заболевания. Манифестация ФКУ происходит в возрасте 2-6 месяцев. Первые симптомы болезни неспецифичны и являются следствием проявления вегето-висцеральной лабильности и повышенной нейро-рефлекторной возбудимости. В дальнейшем прогрессируют неустойчивость настроения (вялость, повышенная раздражительность, беспокойство), отсутствие у ребенка интереса к окружающему, срыгивания, нарушения мышечного тонуса (чаще мышечная гипотония), признаки атопического дерматита, могут быть судороги. Впоследствии формируется задержка моторного и психоречевого развития, нередко отмечается микроцефалия. Со второго полугодия у нелеченных больных возможно развитие эпилептических приступов, тяжелой умственной отсталости (вплоть до идиотии), социальной дезадаптации.
Неонатальный скрининг и диагностика. Фенилкетонурия в числе первых наследственных нарушений обмена веществ была включена в программу скрининга наследственных заболеваний, рекомендованных ВОЗ для раннего выявления среди новорожденных. Диагностика заболевания основывается на совокупности генеалогических данных, результатов клинического и биохимического обследования.
Главным критерием диагностики ФКУ является содержание фенилаланина в крови. Нормальный уровень фенилаланина в крови у здоровых людей составляет 62-120 ммоль/л (1-2мг%), значение фенилаланина свыше 120 мкмоль/л классифицируется как гиперфенилаланинемия, которая требует наблюдения и дополнительной диагностики. При цифрах фенилаланина от 900 мкмоль/л до 1200 мкмоль/л заболевание классифицируется как средняя форма ФКУ, при уровне фенилаланина выше 1200 мкмоль/л — как классическая форма ФКУ.
Диетотерапия — единственный эффективный метод лечения классической ФКУ, основной целью ее является предупреждение развития повреждения ЦНС, умственного дефекта, нарушения физического развития. Для организации лечебного питания ребенка, больного ФКУ, необходимо наличие специализированных продуктов на основе смесей аминокислот или гидролизатов белка с низким содержанием фенилаланина, которые являются основными источниками белка в диете.
При организации диетотерапии больным с ФКУ необходимо учитывать:
Источник
