Чем понизить билирубин народная медицина

Синдром Жильбера — симптомы и лечение

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

• голодание или переедание;
• жирную пищу;
• некоторые лекарственные средства;
• алкоголь;
• инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
• физические и психические перегрузки;
• травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

• желтуха различной степени выраженности;
• ксантелазмы век (жёлтые папулы);
• периодичность появления симптомов [1] .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

• слабость;
• недомогание;
• подавленность;
• плохой сон;
• снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Источник

Как правильно снизить билирубин у ребёнка?

Неонатальная желтуха — явление обычное. Ей страдают 8 из 10 новорожденных. Долгое время ее не лечили вовсе, но сейчас все больше педиатров сходятся на том, что, если проявления желтухи сохраняются после нескольких дней в роддом, нужно начинать терапию.

Откуда берется желтуха?

Причина неонатальной желтухи — повышенный билирубин. Это вещество появляется в организме естественным путем, но является токсичным. Оно не только окрашивает тело малыша в желтый оттенок, но может повлиять и на головной мозг. Последствия — различны. Это может быть и отставание в развитии, и снижение когнитивных способностей и многое другое.

Начинать терапию нужно обязательно, если билитест показывает повышение уровня билирубина. Сдать анализ желательно всем детям, у которых к десятому дню сохраняется желтизна кожи или наблюдается необычная смуглость. Стандартные методы лечения: солнечные ванны, лекарственные средства и фототерапия. Разберем их подробнее.

Солнечные ванны

Солнечными ваннами желтушку лечили наши бабушки, их бабушки и так далее. Метод очень старый, поэтому считается проверенным. На деле же он получил популярность только по одной причине: альтернативы не было. Сегодня педиатры говорят о том, что солнечные ванны скорее вредны, чем полезны, и вот почему:

у грудничков плохо развита терморегуляция, поэтому они могут легко получить солнечный удар;
кожа младенца очень нежная, прямые лучи солнца могут легко ее обжечь;
небесное светило кроме полезного спектра света облучает нас ультрафиолетом, который обладает канцерогенным действием;
очень сложно обеспечить солнечные ванны и отсутствие сквозняков, из-за которых малыш может простыть.
В среднем для лечения желтушки нужно провести под солнцем 96 часов. Перечисленные побочные эффекты в данном случае будут обязательно.

Лекарственные средства

Солнечные лучи казались педиатрам не самым эффективным способом лечения, поэтому начали разрабатываться различные лекарства для борьбы с повышенным уровнем билирубина. Сегодня их довольно много. Но врачи стараются не использовать их без острой необходимости. Причин две:

недоказанная эффективность препаратов против неонатальной желтухи;
огромный список побочных эффектов, включающих боли в животе, расстройство стула, тошнота, повышение АЛТ и АСТ и т. д.
Большинство лекарств, которые использовали против желтухи, не слишком помогают. Чаще они направлены на поддержку каких-то функций организма, из-за которых появилась желтуха. Так, например, желчегонные неэффективны и должны применяться только в случае обнаружения синдрома холестаза. Поэтому ни в коем случае нельзя начинать поить младенца лекарствами без назначения врача. Они не только не помогут, но и нарушат естественное развитие организма.

Фототерапия — выбор ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать фототерапию как базовое лечение для неонатальной желтухи. Большинство педиатров тоже склоняются к эффективности именно этого метода. Дополнительный плюс его в том, что он полностью безопасен для детей. Он не имеет никаких побочных эффектов, не требует болезненных уколов, не влияет на ЖКТ.

Лечение с помощью фототерапии проходит просто: ребенка помещают под лампы на специальном гамаке, где он спит. Учитывая, что новорождённые спят большую часть дня, процесса лечения они просто не замечают.

Часто вместе с фототерапией рекомендуют допаивания сладкой или обычной водой. Согласно исследованиям, однако, это бесполезно и на уровень билирубина допаивания не влияют.

Что делать, если фототерапии недостаточно?

Для неонатальной желтухи лечение с помощью фототерапии всегда эффективно. Если состояние ребенка не удается облегчить, это означает, что в его организме начались какие-то патологические процессы. В этом случае обязательно нужно привлекать врача. Он может назначить:

капельницы из пятипроцентной глюкозы;

поддерживающие препараты, например, фенобарбитал и аскорбиновую кислоту;

какие-то процедуры и медикаменты для лечения сопутствующей проблемы. Чаще всего это плохая функция печени.

В большинстве случаев уровень билирубина до 85-90 мкмоль/л понижается одним курсом фототерапии без дополнительных процедур.

Лечение неонатальной желтухи помогает значительно снизить риски негативного влияния билирубина на мозг ребенка. Поэтому начинать лечение нужно как можно раньше. Обязательно делайте билитесты, чтобы контролировать уровень билирубина, и не откладывайте визит к врачу, если заподозрили желтуху. Получить консультацию по вопросам здоровья малыша можно в медцентре КИМ.

Звоните!

Наши специалисты

Шикаева Инна Валерьевна

Врач-педиатр второй категории

Образование: В 2009г окончила МГУ им. Н.П. Огарева медицинский институт
2009-2010 — Клиническая интернатура по специальности «Педиатрия»
2010-2013- врач-педиатр участковый
2014-Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия»
2014-2019-врач Республиканского центра здоровья для детей и кабинета медицинской профилактики
2019 -повышение квалификации «Профилактика основных хронических неинфекционных заболеваний и формирование здорового образа жизни»

Выполняет:
• плановое ведение детей от рождения и до 18 лет, а так же лечение всего спектра детских заболеваний.
• вакцинопрофилактика
• лечение и оздоровление часто болеющих детей

Стаж работы: c 2010 года

Должность: врач-педиатр

Краснопольская Анна Валерьевна

Кандидат медицинских наук

Образование: 2012 г. — закончила МГУ им. Н.П. Огарева

Специализируется на:
— Диагностика болевых синдромов различной этиологии
— Диагностика пороков сердца у детей
— Лечение респираторных вирусных инъекция
— Вакцинация детей, витаминотерапия, консультация по питанию

Стаж работы: c 2012 года

Должность: врач-педиатр

Толстова Светлана Сергеевна

Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Образование: Окончила МГУ имени Н.П.Огарева,медицинский институт,отделение педиатрии.
С 2005 года врач-педиатр участковый
Проходит курсы повышения квалификации по специальности «Педиатрия».
Сертифицирована по программе «Паллиативная помощь».

Выполняет:
• Плановое ведение детей от рождения до 18 лет;
• Вакцинопрофилактику;
• Диагностику и лечение полного спектра детских заболеваний;
• Лечение и оздоровление часто болеющих детей.

Стаж работы: c 2005 года

Должность: врач-педиатр

Бурова Светлана Николаевна

Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Образование: 1990 г. — окончила Горьковский медицинский институт им.С.М. Кирова по специальности «Педиатрия»
1991 г. — Клиническая интернатура по специальности «Педиатрия»
2003 г. — Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия» на базе Нижегородской Медицинской академии
2007 г. — Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия для участковых педиатров» на базе Нижегородской Медицинской академии
2020 г. — Периодическое сертификационное повышение квалификации по специальности «Педиатрия» на базе Региональной академии делового образования г.Тольятти

Выполняет:
• плановое ведение детей от рождения и до 18 лет.
• лечение всего спектра детских заболеваний.
• оказание неотложной помощи;
• вакцинопрофилактика;
• лечение и оздоровление часто болеющих детей.

Источник