Болезнь девержи народные средства

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Увлажняющие средства в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2010;8(1): 45-52

Хлебникова А. Н. Увлажняющие средства в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи. Клиническая дерматология и венерология. 2010;8(1):45-52.

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Красный волосяной лишай Девержи (болезнь Девержи) — гетерогенное хроническое заболевание кожи впервые было описано C. Tarral в 1928 г., а термин «красный волосяной лишай» был предложен Бенье в 1889 г. Заболевание достаточно редкое, на него приходится 0,03% всех дерматозов [1]. Болезнь встречается одинаково часто у женщин и мужчин [2, 3]. Пики заболеваемости регистрируют на первом и пятом десятилетии жизни [4]. Этиология и патогенез заболевания остаются неясными. Ряд авторов выделяют наследственную и приобретенную формы болезни Девержи [1]. Скорее всего, при развитии болезни в детском и юношеском возрасте проявляется наследственный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования [3, 5]. Описания семейных случаев болезни также подтверждают наследственную теорию [6]. Большинство случаев заболевания у взрослых являются приобретенными [4]. Среди этиопатогенетических факторов рассматривают нарушение метаболизма витамина А, изменение уровня ретинолсвязывающего белка, нарушение белковосвязывающей функции печени, нарушения нервной, эндокринной и иммунной систем [7, 8].

Болезнь характеризуется краниокаудальным распространением [9]. Вначале пациенты замечают изменения на лице и волосистой части головы, затем появляются высыпания в области ладоней и подошв, при дальнейшем распространении процесса вовлекается кожа туловища и конечностей. Эритематозные пятна с шелушением на поверхности постепенно сливаются в обширные очаги, в структуре которых отмечаются «островки здоровой кожи» [1]. На фоне гиперемии имеется множество фолликулярных папул, пронизанных волосом и покрытых белесоватыми чешуйками, которые в ряде случаев могут сливаться в бляшки [4]. При пальпации подобных очагов ощущается шероховатая поверхность — симптом «терки» [4]. Наиболее типичная локализация папул — тыл дистальных фаланг пальцев кистей. Характерным признаком болезни является кирпично-красный и желто-оранжевый оттенок высыпаний [1, 9]. У 1 /₅ больных субъективно отмечается умеренный зуд. Возможны утолщение ногтевых пластинок за счет подногтевого гиперкератоза, полосовидная исчерченность [4]. В редких случаях поражаются слизистые оболочки, на слизистой оболочке щек отмечаются белесоватые папулы, гиперемия, в редких случаях — эрозирование [10]. При остром течении процесс может принимать характер эритродермии, отмечаются тотальная гиперемия кожных покровов с оранжевым оттенком, мелко- или крупнопластинчатое шелушение, патогномоничные островки здоровой кожи и эктропион [11].

По клиническим признакам, течению и прогнозу W. Griffiths выделил следующие 5 типов болезни Девержи [2]:

Тип I — классический взрослый наиболее часто встречающийся, составляет более 50% от всех случаев заболевания. Клинически отмечают очаги гиперемии, фолликулярные папулы, ладонно-подошвенный гиперкератоз. Протекает наиболее благоприятно, у 80% пациентов в течение 1—3 лет наступает спонтанная ремиссия.

Тип II — взрослый атипичный, встречается у 5% больных красным волосяным лишаем, течет длительно, нередко более 20 лет. Наряду с типичными признаками болезни отмечаются ихтиозиформные изменения на различных участках кожи, экземоподобные высыпания, диффузная алопеция.

Тип III — ювенильный классический, развивается у детей на 1—2-м году жизни и составляет 10% от всех случаев болезни, имеет классические клинические черты и регрессирует спонтанно, как правило, в течение одного года.

Тип IV — ювенильный очерченный, встречается у 25% больных болезнью Девержи. Первые признаки заболевания появляются в предпубертатный период, а спонтанный регресс наблюдают в позднем подростковом возрасте. Хорошо очерченные бляшки с гиперемией и фолликулярным гиперкератозом локализуются на коже коленей или локтей.

Тип V — ювенильный атипичный, встречается у 5% пациентов, преимущественно при семейных случаях болезни. Классические признаки болезни Девержи сочетаются со склеродермоподобными изменениями кистей и стоп. Течение, как правило, хроническое без тенденции к спонтанному регрессу.

В последние годы выделен VI тип болезни, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией [12, 13]. Он характеризуется сочетанием типичных фолликулярных папул с узловато-кистозными и пустулезными акнеформными элементами, резистентностью к стандартной терапии и регрессом элементов при проведении антивирусного лечения [14, 15].

Диагностика основывается на сочетании клинических и патоморфологических признаков [16, 17]. Отличительными клиническими чертами красного волосяного лишая являются островки непораженной кожи на фоне участков эритемы, пробки фолликулярного кератоза и оранжевый оттенок пораженной кожи. При морфологическом исследовании выявляют признаки умеренного акантоза, меж- и внутриклеточный отек, экзоцитоз единичных лимфоцитов, не образующих скоплений в шиповатом слое эпидермиса, гранулез (от 2 до 5 рядов клеток) с перинуклеарным отеком в зернистых эпителиоцитах верхних рядов. Зернистые эпителиоциты неправильной формы, содержат грубые, крупные кератогиалиновые гранулы. В нижележащих рядах зернистого слоя гранулы мелкие, едва различимые в цитоплазме. Роговой слой имеет пластинчатое строение с очаговым паракератозом. В устьях волосяных фолликулов имеются массивные ортокератотические роговые пробки, в интерфолликулярных участках роговой слой утолщен и может содержать паракератотические клетки. В дерме нерезко выражены отечность сосочкового слоя и зоны поверхностного сосудистого сплетения, периваскулярные лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты.

Терапия красного волосяного лишая представляет определенные трудности, что определяется неясностью этиологии и патогенеза заболевания. Кроме того, неоднозначность данных литературы об эффективности различных методов лечения определяется вариабельностью течения заболевания и склонностью к спонтанному разрешению.

В настоящее время препаратами выбора для лечения болезни Девержи являются синтетические ретиноиды, которые в основном заменили терапию витамином А. Ретиноиды оказывают аналогичное фармакологическое действие с более высокой эффективностью в отсутствие токсических эффектов [18, 19]. Предпочтение отдается изотретиноину в дозе 1,0—2,0 мг/кг/сут, который приводит к значительному снижению гиперемии, зуда, шелушения в течение 1-го месяца лечения, а полный регресс наступает через 4—6 мес терапии [19]. Изотретиноин отличается от ацетритина безопасностью и быстрым периодом полувыведения из организма, в силу чего его рекомендуют чаще [20]. Кроме того, изотретиноин использовали для лечения ювенильных форм заболевания [5]. Выраженный эффект отмечен при использовании ацетритина в дозе 1,0 мг/кг/сут, в среднем курс лечения составлял 4 мес [18]. Однако ввиду токсичности использование препарата ограничено в педиатрической практике [5].

С разной степенью эффективности проводилось лечение цитостатиками и иммуносупрессантами. Значительные результаты получены при назначении метотрексата в дозе 15—25 мг/нед, который рассматривают, как препарат для терапии второго ряда [21]. По мнению большинства исследователей, эффективность азатиоприна и циклоспорина спорная [22]. В последнее время публикуются результаты предварительных исследований, свидетельствующих о выраженной терапевтической эффективности биологических средств (этанерцепт, инфликсимаб) при лечении взрослых пациентов [23—25]. Единичные наблюдения свидетельствуют об эффективности экстракорпоральной фотохимиотерапии [26]. Эффективность ПУВА- и Ре-ПУВА-терапии остается сомнительной, так как нередко при прекращении лечения наступает рецидив [27].

Местная терапия у взрослых пациентов, как правило, носит вспомогательный характер, уменьшая на фоне общей терапии явления сухости кожи, шелушения, зуда. При ювенильных формах нередко рекомендуется наружная монотерапия, поскольку общий прогноз благоприятный, а поражения носят ограниченный характер [16]. Широко используют топические кортикостероиды, снижающие гиперемию, шелушение, зуд, однако действие их кратковременно и не дает выраженных изменений в клинической картине [11]. P. Van de Kerkhof и P. Steijlen сообщили об эффективности кальципотриола у 3 пациентов с болезнью Девержи [28]. Топический ретиноид тазаротен использовали при лечении ювенильных форм [29]. Умеренное улучшение получают при назначении препаратов дегтя и кератолитиков [27].

Эпидермальный барьер — это собирательный термин, подчеркивающий одну из основных функций эпидермиса — быть преградой на пути свободного проникновения различных соединений в организм и из него [30]. Важнейшей составной частью эпидермального барьера, от которой зависит его проницаемость, является роговой слой [31]. В норме он состоит из корнеоцитов (безъядерных клеток, внутриклеточное пространство которых заполнено кератиновыми фибриллами и аморфным веществом) и межклеточного пространства, заполненного липидами. Синтез липидов осуществляется в ламеллярных тельцах клеток зернистого слоя; по мере продвижения клеток к роговому слою липиды выходят из клеток и, заполняя межклеточное пространство, образуют липидную прослойку [32]. В роговом слое содержатся липиды разных типов, наиболее важными из них являются церамиды, холестерол и свободные жирные кислоты. Церамиды составляют 45—50% липидного состава, холестерол — 25%, свободные жирные кислоты (пальмитиновая, стеариновая, олеиновая, линолевая) — 10—15% [30, 33]. Липиды играют ключевую роль в формировании водного барьера, препятствуя трансэпидермальной потере воды и обеспечивая водонепроницаемость эпидермиса [34]. Кроме того, заполняя межклеточное пространство рогового слоя, липиды обеспечивают целостность кожи.

На барьерную функцию эпидермиса влияют структура, дифференцировка, функциональная активность кератиноцитов, качественный и количественный состав липидов рогового слоя эпидермиса, наличие веществ, относящихся к естественному увлажняющему фактору, рН на поверхности кожи [30, 35]. При изменении каких-либо их перечисленных показателей барьерная функция эпидермиса нарушается, что приводит к усиленному испарению воды через роговой слой, обезвоживанию эпидермиса и развитию выраженной сухости кожи.

Изменения функции эпидермального барьера отмечаются при ряде дерматозов, сопровождающихся сухостью кожи и нарушением десквамации кератиноцитов. Одним из механизмов развития дисфункции кожного барьера является генетический дефект синтеза филаггрина — белка, обеспечивающего ороговение кератиноцитов, который имеется у больных ихтиозом, атопическим дерматитом, псориазом [36, 37]. В других случаях нарушение функции эпидермального барьера обусловлено изменением качественного и количественного состава липидов рогового слоя. У больных атопическим дерматитом изменяется соотношение уровня церамидов и холестерола [38]. При истинной экземе, ихтиозе нарушается синтез липидов ламеллярными тельцами, в результате чего резко снижается их содержание в роговом слое [39].

Результаты морфологических и иммуногистохимических исследований свидетельствуют о выраженных нарушениях окончательной дифференцировки кератиноцитов при красном волосяном лишае. Выявление в роговом слое паракератоза, белка профилаггрина, антигена кератогиалиновых гранул и белка корнеодесмосом МКАТ G 36—19 отражает сохранение клетками иммунофенотипических признаков зернистого слоя [40]. Это свидетельствует о полной функциональной несостоятельности рогового слоя эпидермиса больных красным волосяным лишаем как основной составляющей эпидермального барьера. В силу указанных причин пациенты с болезнью Девержи предъявляют жалобы на значительную сухость кожи, чувство ее «стягивания», выраженное шелушение и образование трещин.

Вполне обоснованным становится обязательное назначение больным в качестве средств наружной терапии увлажняющих препаратов. Эмоленты помогают устранять чувство сухости и «стягивания» кожи, уменьшают шелушение и трещины, обеспечивают хорошую защиту кожи.

Современным увлажняющим средством является препарат Локобейз Рипеа — эмульсия типа вода-в-жирах с высоким содержанием (63%) липидов. В состав препарата входят вещества, которые обеспечивают разнонаправленное восполнение дефектного эпидермального барьера [41]. Вазелин и жидкий парафин создают на поверхности кожи окклюзию, что препятствует трансэпидермальной потере воды; глицерин выступает в роли гидратанта, который обладает способностью удерживать дополнительную влагу. Важной составляющей препарата являются липиды (холестерол, церамиды, олеиновая и пальмитиновая кислоты) в соотношении, соответствующем физиологической норме здоровой кожи, которые восполняют недостающие липиды рогового слоя, способствуя восстановлению эпидермального барьера. Кроме того, в состав эмульсии включены наночастицы твердого парафина, трометамин, стабилизаторы эмульсии и наночастиц парафина, обеспечивающие дополнительную защиту рогового слоя, поддерживающие необходимый уровень рН и придающие хорошие косметические свойства. Эмульсия удобна в применении, ее достаточно назначать один раз в сутки. Данные клинических исследований свидетельствуют об эффективности Локобейз Рипеа в терапии атопического дерматита, экземы, простого и аллергического контактного дерматита [42, 43].

Мы имеем опыт применения эмульсии Локобейз Рипеа в качестве средства наружной терапии в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи.

Под нашим наблюдением находились 5 больных красным волосяным лишаем Девержи, среди которых были 3 мужчин в возрасте 49, 53, 57 лет и 2 женщины в возрасте 65 лет и 72 года. Давность заболевания составляла 2—6 мес. У всех пациентов болезнь развилась без видимых причин. В семейном анамнезе указаний на наличие заболеваний кожи выявлено не было. До поступления в клинику пациенты наблюдались с диагнозом аллергический дерматит и псориаз. Получали лечение десенсибилизирующими средствами, антигистаминными препаратами, местно использовали топические кортикостероиды. 2 больным назначали системные кортикостероиды. Эффекта от проводимого лечения не отмечалось. При поступлении у 2 пациентов наблюдались очаги сливной гиперемии с оранжевым оттенком с шелушением на поверхности, на фоне которых отмечались очаги здоровой кожи. Имелись также фолликулярные папулы красного цвета, при пальпации которых определялся симптом «терки» (рис. 1, а). Рисунок 1. Красный волосяной лишай Девержи. а — фолликулярные папулы; б — гиперкератоз ладоней и подошв. На ладонях и подошвах — выраженный гиперкератоз с шелушением и единичными трещинами. У 3 пациентов отмечалось состояние эритродермии (весь кожный покров желтовато-красного цвета, умеренно инфильтрирован, с массивным отрубевидным шелушением и отдельными участками лихенификации в области тыла кистей, разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов). На этом фоне определялись островки видимо здоровой кожи. На волосистой части головы имелось наслоение сухих отрубевидных чешуек, на коже ладоней и подошв на фоне эритемы с оранжевым оттенком — диффузный гиперкератоз, единичные болезненные трещины (рис. 1, б). Субъективно пациенты отмечали чувство «стягивания» кожи. На основании анамнеза и клинических данных у всех пациентов диагностирован I классический взрослый тип болезни Девержи. Во всех случаях диагноз был подтвержден гистологически.

Лечение было проведено ацетритином (неотигазон) из расчета 1 мг/кг/сут, наружно назначали эмульсию Локобейз Рипеа 2 раза в сутки. Первые признаки регресса высыпаний отмечались на 1-й неделе лечения. Через 4—5 нед процесс практически регрессировал (разрешились эритродермия, гиперемия, фолликулярные папулы, шелушение, гиперкератоз). Сохранялась незначительная эритема. Пациентам снижали дозу препарата до 0,5 мг/кг/сут, которую они принимали до полного регресса высыпаний. В целом лечение неотигазоном занимало 6—8 нед. В процессе лечения пациенты отмечали сухость слизистой оболочки рта и красной каймы губ.

Мы попросили пациентов оценить сухость, чувство стянутости, увлажненность и эластичность кожи по 5-бальной шкале. До начала лечения сухость кожи и чувство стянутости были оценены в 4—5 баллов. Значительное улучшение состояния кожи больные отметили после первых аппликаций эмульсии Локобейз Рипеа. Снижались явления сухости, уменьшалось шелушение, исчезали чувство «стягивания» кожи, болезненность в области трещин. Через 10—14 дней от начала лечения перечисленные явления были минимальными. Со слов пациентов кожа становилась эластичной и увлажненной (рис. 2). Рисунок 2. Динамика субъективных ощущений больных красным волосяным лишаем Девержи в процессе лечения ацетритином и эмульсией Локобейз Рипеа. Эмульсию Локобейз Рипеа они получали на протяжении всего курса лечения до полного регресса высыпаний.

Приводим клинический пример.

Пациент Д., 53 лет, поступил с жалобами на высыпания на коже лица, туловища и конечностей, выраженную сухость кожных покровов. Болен в течение 2 мес. Без видимой причины заметил покраснения на коже лица, постепенно процесс начал распространяться на кожу туловища и конечностей. Обратился к дерматологу по месту жительства. Первоначально был диагностирован аллергический дерматит, и больной получал лечение десенсибилизирующими средствами, антигистаминными препаратами, кортикостероидными мазями. Процесс продолжал распространяться. Больному был назначен дипроспан 1,0 внутримышечно, продолжена наружная терапия кортикостероидными мазями без эффекта. Для уточнения диагноза и лечения пациент был направлен в клинику.

Аллергологический анамнез без особенностей, наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: аппендэктомия, хронический гастрит. Из вредных привычек отмечает курение.

При осмотре: процесс распространенный, локализуется на коже лица, туловища, конечностей. На коже лица, верхней части туловища отмечаются сливные очаги гиперемии с оранжевым оттенком с шелушением на поверхности, на фоне которых отмечаются «островки здоровой кожи». На боковых поверхностях туловища очаги, состоящие из множества папул красно-оранжевого цвета фолликулярного характера, при пальпации которых определяется симптом «терки». Часть папул сливается в бляшки. На коже бедер — сливные участки гиперемии с шелушением на поверхности, определяются «островки здоровой кожи». Кожа ладоней и подошв утолщена, желтого цвета, с шелушением и трещинами (рис. 3). Рисунок 3. Красный волосяной лишай Девержи у больного Д. а, в — до лечения (а — гиперемия, островки «здоровой кожи», фолликулярные папулы, бляшки; в — ладонный гиперкератоз); б, г — 20-й день комплексного лечения. Субъективно: чувство «стягивания» кожных покровов.

Данные лабораторного обследования: общий анализ крови и мочи без патологии; биохимические анализы крови (билирубин, функциональные пробы печени, холестерин, общий белок, глюкоза) в пределах нормы. При гистологическом исследовании биоптата кожи выявлены умеренный гиперкератоз, незначительный акантоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов в сосочковом слое дермы.

Проведено лечение: неотигазон 1 мг/кг/сут, эмульсия Локобейз Рипеа 2 раза в сутки. Уменьшение сухости и чувства «стягивания» кожи отметил на 2 —3-й день применения Локобейз Рипеа. Кожные покровы становились более эластичными, отмечалось размягчение в области ладонно-подошвенного гиперкератоза. Уменьшение гиперемии, уплощение папул, регресс ладонно-подошвенного гиперкератоза констатированы на 20-й день лечения (см. рис. 3, б, г). Через 4 нед лечения доза неотигазона снижена до 0,5 мг/кг/сут. Полный регресс высыпаний отметили на 7-й неделе комплексного лечения, после чего терапия была закончена.

Наш опыт свидетельствует, что назначение увлажняющих средств на фоне системного лечения ароматическими ретиноидами у больных красным волосяным лишаем Девержи вполне обосновано. Мы использовали современное увлажняющее средство Локобейз Рипеа, в состав которого входят церамиды, холестерол и жирные кислоты, идентичные липидам рогового слоя эпидермиса. После первых аппликаций эмульсии Локобейз Рипеа пациенты отмечали значительное улучшение состояния кожного покрова. Исчезало чувство сухости и «стягивания», кожа становилась увлажненной и эластичной, уменьшалось шелушение, трещины эпителизировались. Эмульсия обеспечивала хорошую защиту кожных покровов. Необходимо отметить, что ранее все пациенты наружно применяли гормональные мази. По их мнению, использование увлажняющего средства Локобейз Рипеа предпочтительнее, так как благотворно влияет на состояние кожи. Кроме того, эмоленты предотвращают развитие нежелательных побочных эффектов, связанных с системным приемом ароматических ретиноидов, таких как сухость кожи. Эмульсия ЛокобейзРипеа за счет восстановления целостности кожного барьера и предупреждения его дальнейшего повреждения значительно улучшает состояние кожи у больных красным волосяным лишаем Девержи и может быть рекомендована в качестве наружного средства в комплексе с системными ароматическими ретиноидами.

Источник