Синдром Жильбера — симптомы и лечение
Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .
Краткое содержание статьи — в видео:
Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.
По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.
Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.
К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:
- голодание или переедание;
- жирную пищу;
- некоторые лекарственные средства;
- алкоголь;
- инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
- физические и психические перегрузки;
- травмы и оперативные вмешательства.
Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.
Симптомы синдрома Жильбера
Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.
До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:
- желтуха различной степени выраженности;
- ксантелазмы век (жёлтые папулы);
- периодичность появления симптомов [1] .
Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.
Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.
Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:
- слабость;
- недомогание;
- подавленность;
- плохой сон;
- снижение концентрации внимания.
В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.
При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.
Патогенез синдрома Жильбера
В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).
У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.
Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.
В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.
При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.
В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.
Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.
В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .
Классификация и стадии развития синдрома Жильбера
Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.
Источник
Билирубин повышен у женщины лечение народными средствами
Билирубин является желто-зеленым пигментом, который образуется при распаде гемоглобина. В организме человека он содержится в крови и в желчи. За обмен и превышение нормы билирубина отвечает непосредственно печень. Как правило, высокий билирубин проявляется в виде заболеваний, например желтухой, гепатитом или анемией крови.
Причины повышенного прямого билирубина
Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи.
Причины повышенного непрямого билирубина
Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:
Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток.
Симптомы повышенного билирубина
При нарушении метаболизма билирубина его количественные показатели в кровяном русле могут становиться большими. Выражается это желтухой, или окрашиванием слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет.
Если концентрация желчного пигмента в сыворотке крови достигает отметки 85 мкмоль/л, то говорят о легкой форме повышения.
Среднетяжелой считается желтуха с показателями 86-169 мкмоль/л, тяжелой – с цифрами выше 170 мкмоль/л.
В зависимости от вида желтухи ее проявления носят разный характер. Кожа может приобретать ярко-желтый, зеленый или шафраново-желтый оттенок. Кроме того, при повышенном билирубине отмечается потемнение мочи (она становится цвета темного пива), сильный зуд кожи.
Прочие признаки могут включать в себя:
• горечь во рту;
• потемнение мочи;
• белый цвет каловых масс;
• общая слабость;
• нарушение памяти и интеллектуальных способностей;
• увеличение печени в размерах и тяжесть в правом подреберье.
Понизить билирубин народными средствами
Рецепт №1 Календула принадлежит к числу лекарств природного происхождения, снижающих уровень билирубина, содержащегося в крови. Приготовление отвара отличается простотой: необходимо подготовить высушенное сырье (1 столовая ложка), поместить его в стакан и заварить. Оставить на час, чтобы средство хорошо настоялось, после чего тщательно профильтровать. Пить полученный отвар 3 раза в день до приема пищи.
Рецепт №2 Наиболее эффективное средство является настойка на основе березового листа. Для ее приготовления нужно подготовить сухое измельченное сырье в количестве 1 ст. ложки и положить его в кружку с кипятком. Пить настойку рекомендуется вечером, перед тем, как лечь спать. Она обладает седативными свойствами, благодаря чему токсичные вещества, включая непрямой билирубин, хорошо вводятся из организма.
Рецепт №3 Настой на основе расторопши также помогает, когда требуется быстро понизить билирубин в крови. Полезными свойствами обладают семена растения, поэтому для приготовления отвара необходимо взять 1 чайную ложку семян и залить их кипятком. Дать средству настояться. По истечении 20 минут хорошо процедить, после чего можно принимать его в течение дня. Продолжительность лечения должна составлять не более 3 недель. При необходимости возможно повторение терапии.
Рецепт №4 Пустырник является эффективным средством, способствующим оказанию мочегонного действия, улучшению пищеварения. Это растение часто используется для того, чтобы очищать кровь от избыточного содержания билирубина. Содержащиеся в настойке пустырника алкалоиды и леонуринин обеспечивают выведение пигмента из организма.
Необходимо подготовить высушенную траву пустырника. Достаточно взять ее в количестве 1 чайной ложки и залить кипятком в стакане. После этого нужно дать средству настояться. Рекомендуется утеплить его и оставить на 30 минут. По истечении указанного времени следует процедить настойку. Употреблять ее можно 3 раза в день перед каждым приемом пищи. Продолжительность терапии на основе лечения пустырником должна составлять не больше 1 месяца. Следует учитывать, что при пониженном давлении пустырник противопоказан.
Рецепт №5 Для самостоятельного приготовления отвара необходимо заварить мяту в кипятке и дать ей настояться. Ограничений по приему нет. Часто мята используется в качестве обычного чайного напитка.
Мята применяется для ромашково-мятного настоя, прием которого показан при высоком билирубине. Необходимо подготовить равное количество растений и смешать их. Взять 2 чайные ложки полученной смеси и заварить ее в кипящей воде. Оставить средство настаиваться не менее 30 минут, после чего тщательно процедить. Пить настой следует 2 раза в день: утром перед приемом пищи и перед сном.
Рецепт №6 Природным «очистителем» крови и антисептиком является такое растение, как зверобой. Он показан для применения, если у человека диагностирован повышенный билирубин. Употребление зверобоя способствует укреплению общей иммунной системы.
Для приготовления средства требуется высушенная трава в количестве 2 столовых ложек, которую заливают кипятком (1 стакан). По истечении 20 минут необходимо тщательно профильтровать настойку, используя для этой цели марлю. Принимать приготовленный отвар рекомендуется не менее 2 раз в сутки по полстакана после приема пищи. Продолжительность лечения не должна превышать 1 месяца.
Рецепт №7 Ромашка относится к популярным народным средствам. Благодаря своим разнообразным свойствам это растение находит применение почти при любом заболевании, в том числе используется для понижения билирубина. Содержащиеся в ромашке флавоноиды обеспечивают улучшение процесса пищеварения, нормальное функционирование печени, что, в свою очередь, способствует быстрому и хорошему перевариванию пищи.
Взять растение в количестве 2 столовых ложек и заварить ее в кипятке. По истечении 20 минут настой готов к употреблению. Пить его нужно не менее 3 раз в день.
Рецепт №8 Для снижения билирубина в крови рекомендуется употреблять кукурузные рыльца. Благодаря содержанию биологически активных веществ прием средства способствует осуществлению вывода избыточного количества пигмента из организма. Это приводит к очищению крови и обеспечивает лучшую свертываемость.
Необходимо взять высушенное измельченное сырье (100 граммов) и заварить его в 200 миллилитрах воды. После того, как средство остынет, его нужно хорошо процедить. Пить профильтрованный лекарственный настой 5 раз в день, интервал между приемами должен составлять не менее 1 часа. Продолжительность лечения – не менее 2 недель.
Рецепт №9 Для снижения билирубина можно использовать и отвары из смеси трав: пустырник, зверобой, мята и ромашка. Можно взять все из перечисленных, можно сделать отвар из 2-3 трав. Вреда не будет, будет только польза.
Травы заваривают кипятком, настаивают, затем принимают настои дважды в день – утром и вечером.
Нужно употреблять свекольный сок, оказывающий желчегонное воздействие и способствующий нормализации билирубина в крови. Для этого пейте сок перед каждым приемом пищи.
Диета при повышенном билирубине
Правильно питание играет важную роль в терапии данной патологии. Ведь печень и желчные пузыри удаляют вредные вещества, попадающие к нам в организм через продукты питания. Предлагаем облегчить труд своей печени, и исключить некоторые блюда. Диета при повышении билирубина бывает разрешенной, ограниченной и запрещенной.
Продукты, которые нужно целиком исключить:
- дрожжевые изделия, даже те, что имеют разрыхлитель;
- полуфабрикаты мясные;
- свинина и баранина;
- жаренная пища;
- магазинные соусы;
- алкоголь, в любом его проявлении;
- газировка;
- природные овощи с высокой кислотностью;
- любую консервацию.
Враги печени – жир и кислоты. Ограничьте употребление соли, специй и пряностей до умеренного количества. Сладости, особенно магазинные, тоже стоит употреблять очень редко.
- кушайте только домашнюю пищу, отварную, тушеную или запеченную;
- пейте чистую воду и травяные чаи;
- ешьте пять-шесть раз в день и понемногу (если не выходит, придерживайтесь хотя бы трех);
- разнообразьте рацион питания: супы, каши, запеканки и т.д.
Снижение билирубина в домашних условиях не сложное, но лучше, когда вы придерживаете его в норме. Просто соблюдайте здоровое питание, не ложитесь спать с полным желудком, откажитесь от алкоголя, искусственных добавок и красителей в пищи.скачать шаблоны для dle 10.3Финансовый портал как заработать на forex
Источник
