Андрей Зиновьевич Винаров Д.м.н., проф. Урологической клиники Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
Евгений Валерьевич Шпоть К.м.н., доцент кафедры урологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
Столкнуться с ангиомиолипомами (АМЛ) может любой специалист, но самые большие шансы у урологов. Патология «молодая» и редкая, а потому и неясностей в вопросах диагностики и лечения все еще много.
Для российского уролога АМЛ почки — диагноз вполне «молодой»: впервые в России случай АМЛ почки был описан около 15 лет назад (ВА. Самсонов и А.С. Переверзев). К этому моменту в зарубежной литературе уже появились гипотезы о происхождении АМЛ. данные о генетической подоплеке неспорадических форм АМЛ и связи опухоли с женскими половыми гормонами (УС).
— Как вы оцениваете общий уровень осведомленности урологов об АМЛ?
— Судя по нашему опыту и общению с коллегами, уровень знаний врачей относительно АМЛ низкий вне зависимости от того, связана ли АМЛ с туберозным склерозом (ТС) или имеет спорадический характер. Такая ситуация характерна для всего мира: нельзя сказать, что АМЛ посвящены многие научные труды, что вопросу тактики ее лечения уделено много внимания или в этой сфере активно проводятся клинические исследования. Если говорить о России, то в базе данных диссертаций по запросу «ангиомиолипома» находится всего лишь 1 диссертация, выполненная К.В. Сорокиным под руководством проф. В.Б. Матвеева, заведующего отделением урологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина.
С эпидемиологической точки зрения АМЛ — не распространенное заболевание: по данным отделения урологии РОНЦ им. НН. Блохина, АМЛ составляют около 90 % доброкачественных новообразований почек. распространенность последних. в свою очередь, составляет 3-5 % среди всех новообразований почек (УС).
— В свете эпидемиологических данных, должны ли урологи уделять больше внимания вопросам диагностики и лечения АМЛ?
— Знать об АМЛ просто необходимо, так как пациенты с АМЛ почек встречаются в практике каждого уролога. Нельзя сказать, что такие больные толпятся у кабинета врача, но видим мы их достаточно часто. А в последнее время, с появлением и распространением скрининговых методов, в частности УЗИ, резко увеличилось число пациентов со случайно выявленной опухолью. Такие больные (около 70 %), как правило, имеют новообразования маленького размера и не ощущают клинических проявлений болезни — классическая триада «макрогематурия, пальпируемое новообразование и боль» сейчас встречается уже не так часто. При АМЛ частота бессимптомного течения составляет 30-40 %. В связи с большими размерами опухолевых узлов и аномальной васкуляризацией довольно часто такие пациенты поступают экстренно с кровотечением, которое возникает у 25-50 % больных.
Более того, изучение АМЛ — интересное направление в плане научного поиска. Ведь, с одной стороны, все знают, как выглядит АМЛ при УЗИ или на компьютерных и магнитно-резонансных томограммах, но с другой стороны — нет глубокого понимания патогенеза опухоли, не изучена связь спорадической АМЛ с мутациями генов TSC1 и TSC2. Кроме того, есть спорные вопросы относительно диагностики АМЛ, необходимости проводить биопсию и т. д.
С научной точки зрения нет ясности относительно диагностической значимости иммуногистохимических маркеров АМЛ (НМВ-45, а-гладкомышечного актина, десмина, S100 протеина), не вполне ясна роль рецепторов прогестерона и эстрогена в патогенезе опухоли; остаются вопросы, касающиеся диагностики опухолей имеющих нетипичное строение (УС).
— Возникают ли у специалистов противоречия при выборе тактики лечения?
— Пожалуй, более или менее понятно, как правильно поставить диагноз, если речь не идет об атипичных АМЛ или редких случаях метастазирования и распространения опухоли в просвет вены. Не совсем понятна тактика лечения — т. е. ясно, что большие АМЛ необходимо оперировать, так как они могут спонтанно разрываться. С другой стороны, есть мнение, что необходимо оперировать и маленькие АМЛ и таким образом просто не доводить их до критического состояния, а превентивно делать органосохраняющую операцию, пока опухоль еще не достигла значительных размеров.
— Проблема выбора тактики лечения относится именно к «случайным» пациентам, верно?
— Не совсем. В нашей клинике, например, есть пациентка, которой в силу размера опухоли показано хирургическое вмешательство. Но она не хочет оперироваться, при этом у нее постоянно возникают вопросы относительно безопасности авиаперелетов и выполнения тех или иных физических упражнений. Для таких пациентов необходимо искать какие-то альтернативные способы избавления от АМЛ или риска разрыва опухоли и кровотечения.
— Что можно предложить пациентам, которые по тем или иным причинам не получают радикального лечения?
— Пожалуй, пациентам с АМЛ можно предложить малоинвазивные технологии. Например, радиочастотную абляцию, которая применяется для лечения почечно-клеточного рака. Или криоабляцию, используемую для лечения больных раком почки или предстательной железы. Не исключено, что в лечении АМЛ эффективным окажется метод лазерной абляции.
Эти приемы теоретически могут быть использованы для лечения АМЛ, но практического большого опыта ни у кого нет. Маурицио Браузи, например, ссылаясь на свой опыт, считает, что использование вышеотмеченных способов неоправданно. С другой стороны, в зарубежной литературе довольно много сообщений о положительных результатах при криодеструкции и радиочастотной абляции. Проблема, вероятнее всего, заключается в том, что ни у кого нет большого опыта лечения АМЛ, соответственно, нет и достоверных данных.
Согласно данным, полученным при анализе опыта лечения пациентов с АМЛ в отделении урологии РОНЦ им. НН. Блохина, суперселективная ангиоэмболизация почечных артерий по поводу АМЛ показана пациентам с крупными (5-10 см) АМЛ и в случае клинических проявлений для профилактики возможных геморрагических осложнений. Ангиоэмболизация является методом выбора в лечении больных множественными двусторонними АМЛ, в случае АМЛ единственной почки, у больных ТС, а также при сопутствующей патологии и высоком риске оперативного лечения (УС).
При эмболизации, безусловно, в организме срабатывают и компенсаторные механизмы. Однако необходимо учитывать, что они срабатывают частично. Более того, в зависимости от возраста пациента или его общего клинического состояния, например, эмболизация может оказаться более приемлемым подходом, чем даже органосохраняющая операция.
— Есть ли данные о возможности применения гормональной терапии?
АМЛ почки наиболее распространены среди женщин, а на фоне беременности отмечается стремительный рост АМЛ. При иммуногистохимическом исследовании ученые обнаружили в АМЛ рецепторы к прогестерону и эстрогену. Особенно много рецепторов содержат эпителиоидные варианты АМЛ. Не исключено, что содержание рецепторов эстрогена и прогестерона в некоторых АМЛ, возможно, стимулирует рост этой опухоли. Наконец, этим можно объяснить более высокую заболеваемость среди женщин (УС).
— Вопрос о каком-то вероятном гормональном лечении остается открытым, это как раз та область, в которой еще придется провести исследования и понять, насколько вообще это перспективно.
— Насколько перспективно применение лекарственной терапии?
— Есть данные о медикаментозном лечении ассоциированных с ТС АМЛ. Так, известно, что при АМЛ, ассоциированных с ТС, основную роль в патогенезе играют 2 гена — TSC1 и TSC2. Полноценный ген (TSC1 или TSC2) ингибирует mTOR-путь, а при мутациях этих генов mTOR активизируется, и это может лежать в основе избыточной клеточной пролиферации и, соответственно, роста опухоли. Считается, что развитие опухолей связано с недостаточностью генов, которые контролируют этот путь, и, соответственно, тормозят избыточную пролиферацию клеток.
Что такое mTOR (mammalian target of rapamycin)? Это белок, киназная субъединица внутриклеточных сигнальных комплексов mTORC1 и mTORC2, которые регулируют клеточный рост и выживание. mTOR задействован в выполнении множества внутриклеточных функций, поэтому его можно сравнить с Буддой. Причем это «внутриклеточное многорукое божество» отвечает не только за поступление, но и за расходование энергии. А у пациентов с онкологическими заболеваниями этот «Будда» перестает регулировать поступление и отдачу энергии, и тянет все на себя. Соответственно, энергообеспечение клетки становится избыточным — клетки начинают расти. Недавно FDA зарегистрировало для лечения АМЛ при ТС Афинитор — препарат, ингибирующий mTOR-путь. Согласно результатам клинических исследований, применение ингибиторов mTOR у больных ТС может быть целесообразным: у 50 % больных АМЛ сокращаются на 50 %, а у 80 % больных АМЛ сокращаются на 30 %.
— Насколько перспективно применение ингибиторов mTOR-пути для лечения пациентов со спорадическими формами АМЛ?
— Этот вопрос все еще остается открытым. Дело в том, что нет ясности, насколько «родственны» АМЛ спорадические и ассоциированные с ТС: есть данные о том, что «молекулярно-генетические портреты» спорадических и ассоциированных с ТС АМЛ несколько похожи, но не абсолютно идентичны. Однако лишь частичная схожесть не исключает возможности экстраполировать результаты, полученные у больных ТС, на пациентов со спорадической формой АМЛ. Так, наряду с пациентами, страдающими ТС, в исследования по применению Афинитора была включена небольшая группа больных со спорадическими АМЛ. У этих пациентов также отмечено уменьшение размеров опухолевого узла. Если при дальнейших исследованиях чувствительность АМЛ к Афинитору подтвердится, то это будет означать, что медикаментозное лечение может стать альтернативой оперативному лечению. То есть пациенту с большой АМЛ можно будет предложить медикаментозное лечение и таким способом уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.
— Какие вы видите перспективы в диагностике и лечении АМЛ?
Вероятно, что для диагностики АМЛ будут выявлены прогностически ценные генетические и молекулярные маркеры. Пожалуй, хирургия останется основным способом лечения, а таргетная терапия займет свою нишу и, вероятно, пригодится не только пациентам с ТС-ассоциированными АМЛ.
Источник
Ангиомиолипома
Ангиолипомой почки называют доброкачественное опухолевое новообразование неясного генеза. Если опухоль достигает больших размеров и начинает сдавливать соседние органы, то возможно появление болей в пояснице, крови в моче.
Такое новообразование можно обнаружить при пальпации почек. Если опухоль не беспокоит пациента, то лечение обычно не проводится. При наличии показаний возможно хирургическое вмешательство.
Причины
Точные причины заболевания не установлены. Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие ангиомиолипомы.
заболевания почек
наследственная предрасположенность
сахарный диабет
гормональный сбой
инфекционные заболевания органов малого таза
беременность
Симптомы
Чаще всего заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время проведения планового обследования.
В ряде случаев у пациентов могут появляться следующие симптомы:
постоянные тянущие боли в области живота и поясницы
появление крови в моче
артериальная гипертензия
Если новообразование имеет большие размеры, то его можно прощупать во время пальпации.
Фитотерапевтические методы лечения
Хороший эффект дает лечение травами. Вот некоторые растения, которые используются при терапии этого заболевания:
1. Цветочная пыльца. Употребляется перед едой, точное количество приемов и дозировку определяет фитотерапевт.
2. Отвар из сосновых шишек. Для его приготовления берут 10 шишек сосны, моют, заливают полутора литрами кипятка, ставят на огонь, варят 40 минут. Готовый отвар принимают четырежды в день, по одному стакану на прием. Для усиления терапевтического эффекта можно добавить в отвар одну чайную ложку меда.
3. Берут скорлупу 10 грецких орехов, измельчают, заливают 0,5 литрами водки, настаивают 14 дней. Готовую настойку принимают по одной чайной ложке, перед едой.
4. Берут 30 граммов полыни, заливают 200 миллилитрами водки, настаивают 7 дней и принимают перед едой, по 20 капель на прием, трижды в день.
Для получения нужного эффекта все вышеперечисленные средства необходимо принимать в течение длительного времени.
Дополнительные материалы
дополнительные материалы отсутствуют
Советы врача
Вопрос #58578 11.09.21
Спасибо за Ваш ответ.
Тромбоциты у меня были в норме по шкале той лаборатории, в которой я их сдавал. Я Вам высылаю свои анализы.
На сегодня у меня проблемы с предстательной железой. Состояние ухудшилось. Мочусь с трудом. Сильная задержка. Дискомфорт. В 2016 году была установлена аденома предстательной железы. Кроме того, появились узлы в заднем проходе, которые нащупываются пальцем. У меня застой в органах малого таза в течение 5 с лишним месяцев. Отсутствие потенции и либидо. При единичных поллюциях болевые ощущения. Консистенция водянистая. Еще пару месяцев назад посещал врачей, сейчас уже не могу выходить.
Хотел бы надеяться получить Ваш курс лечения касательно остальных изменений в органах: гинекомастия, гемангиомы, невусы, растяжки, кисты на почке, ангиомиолипома на почке, опущение почки, селезенка (гемангиома или фиброз), атрофией кожи, мышц.
Кроме того, я не поправляюсь вообще. Давление низкое, 98/71. Стало снижаться сразу после вливаний. Так и не нормализовалось. Ранее было всегда 120/80. Зрение упало на 1 (одну)единицу. Ранее было одним и тем же на протяжении 15 лет.
Гептрал принимаю уже 1,5 месяца в таблетках. Извините, я не написал название гепатопротектора, который принимаю.
Прострел заказал, завтра заберу и все приготовлю как вы указали.
Высылаю Вам фотографии и анализы.
Мой рост 180 см, вес 68 кг, до всех событий весил 75 кг.
Очень надеюсь на Вашу помощь, поскольку моей матери, которой 83 года, кроме меня надеяться не на кого и мне необходимо встать на ноги и выйти на работу как минимум.
Ответ:
Я все посмотрела и сейчас вижу необходимость постановки хотя бы рабочего диагноза. Лечить по симптомам тоже можно, но как-то не современно.
По отклонениям в анализах:
У Вас низкий Кортизол мочи. Прежде всего надо окончательно исключить повреждение надпочечников. Для этого сдать кровь на ДГЭАС, Андростендион, антитела к ткани надпочечников. Тестостерон нужно расценивать, как низкий только в случае высокого раньше, сейчас он нормонизкий. Но возможно, что низкий эстрадиол связан с нарушением процессов ароматизации (превращений андрогенов в эстрогены). Это печень и жировая ткань.
Высокий альфа-фетапротеин, как онкомаркер, указывает на необходимость полного исключения онкопроцесса в простате, легких, кишечнике и, в том числе нейроэндокринного рака.
Надо смотреть ЖВП, печень и лёгкие на УЗИ; сдать кровь на щелочную фосфатазу, гаммаглютаминтранспептидазу, глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ), аспарагиновую трансаминазу, креатинфосфаткиназу и еще один онкомаркер — РЭА. Дополнительно обследовать кишечник — узлы в прямой кишке, а заодно пальцевое исследование простаты, сдать кровь на ПСА.
Сейчас для отведения мочи нужен Омник, если Вам его ещё не назначали.
Скорее всего снижение либидо связано с приёмом антидепрессантов (?), самой «депрессией», в характере которой тоже надо разобраться.
Таким образом, дифференцировать, на мой взгляд, надо: аутоиммунный адреналит, постковидный синдром, нейроэндокринный рак, перерождение аденомы на фоне эндогенной депрессии или депрессивного невроза.
Сейчас я бы рекомендовала:
2. Прострел обыкновенный — осторожно!
3. Настойку жень-шеня, или хотя бы более доступного элеутерококка в настойке — по 10 капель утром и в обед.
И все-таки, Юрий, хотелось бы увидеть Ваш выписной эпикриз и все, что имеет отношение к депрессии.
